Аномалии и пороки развития головного мозга

Аномалии – многочисленные варианты развития, не нарушающие функцию мозга. Они сводятся к количественным колебаниям массы мозга, протяженности поверхностей полушарий, колебаниям количества и выраженности борозд, извилин (длины, ширины, глубины) без нарушения функции. Пример – по массе мозг И. Тургенева в 2 раза превышал мозг А. Франса, но оба были выдающимися классиками русской и французской литературы. Пороки – такие структурные нарушения в развитии мозга, которые приводят к смерти или тяжелым расстройствам психического и физического здоровья. В основе развития пороков лежат мутагенные и тератогенные (например, лекарства) факторы. Пороки развития мозга составляют до 25% всех пороков развития.

При генетических заболеваниях (болезнь Дауна, фенилкетонурия) происходит задержка гистогенеза мозга с колонкообразным выпадением части корковых нейронов, уменьшением количества корковых слоев и дедифференцировкой как нейронов, так и глиальных клеток, асинапсией.

Ацефалия – отсутствие конечного мозга и части мозгового ствола, крыши и лицевого отдела черепа, что обусловлено нарушениями развития переднего и среднего мозгового пузыря. Часто сочетается с пороками развития спинного мозга и внутренних органов. Дети не жизнеспособны.

Анэцефалия – отсутствие больших полушарий и свода черепа при недоразвитии мозгового ствола. Часто сочетается с другими пороками. Ребенок рождается мертвым.

Микроцефалия – маленький мозг.

Гемицефалия – частичное недоразвитие головного мозга при сохраненном мозговом стволе, но не с полным развитием конечного, среднего мозга и мозжечка. Частично отсутствует крыша черепа и возможно сочетание с циклопией (отсутствие глаза и орбиты или их удвоение).

Агенезия – отсутствие одной или нескольких долей полушарий, или мозгового ствола, или мозжечка, или мозолистого тела в разных сочетаниях. Дети живут до 10-20 лет.

Порзнцефалия – появление полостей, кист внутри мозга, что связано с задержкой миелинизации нервных волокон. Это нарушает формировние клеточных слоев корыи приводит к разрастанию соединительной ткани. Дети живут не долго.

Гидроэнцефалия – атрофия конечного мозга в сочетании с гидроцефалией (водянкой мозга). Гидроцефалия – избыточное продуцирование ликвора со сдавлением и атрофией мозга. Дети рано умирают.

Дефекты развития извилин: пахигирия - широкие и большие извилины с недоразвитыми нейронами, макрогирия – умеренное уменьшение числа борозд, микрогирия – уменьшение объёма и увеличение числа извилин с нарушениями дифференцировки нейронов и глии, агирия – полное отсутствие извилин. Пороки развития извилин проявляются слабоумием, спастическими параличами и парезами. Угрозы для жизни нет.

Черепно-мозговые грыжи – 1.оболочечные (менингоцеле); 2. с нервной тканью, оболочками и ликвором (энцефалоцеле), 3. энцефалоцистоцеле (оболочки, мозг, часть желудочка), 4. скрытые.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: