Этиология, патогенез

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение строения и расположения мозжечка, ствола мозга относительно черепа и позвоночного канала. Это состояние относится к врожденным порокам развития, хотя не всегда проявляет себя с первых дней жизни. Иногда первые симптомы появляются после 40 лет. Аномалия Арнольда-Киари может проявляться различными симптомами поражения головного мозга, спинного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Точку в диагностике ставит обычно магнитно-резонансная томография. Лечение проводят консервативными и хирургическими методами. Из этой статьи Вы сможете узнать подробнее о симптомах, диагностике и способах лечения аномалии Арнольда-Киари.

Этиология В настоящее время синдром Арнольда-Киари рассматривается как наследственная патология. Доказана роль травматического повреждения клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой кости в родах в развитии данного синдрома.

Патогенез

В норме рубеж между головным и спинным мозгом находится на уровне между костями черепа и шейным отделом позвоночника. Здесь располагается большое затылочное отверстие, которое, по сути, и служит условной линией. Условной, потому что ткань головного мозга переходит в спинной мозг не прерываясь, без четкой границы. Все анатомические структуры, располагающиеся выше большого затылочного отверстия, в частности, продолговатый мозг, мост и мозжечок, относятся к образованиям задней черепной ямки. Если эти образования (по одному или все вместе) спускаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, то тогда и возникает аномалия Арнольда-Киари. Такое неправильное расположение мозжечка, продолговатого мозга приводит к компрессии спинного мозга в области шейного отдела позвоночника, мешает нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается с другими пороками развития краниовертебрального перехода, то есть места перехода черепа в позвоночник. В таких сочетанных случаях симптоматика обычно выражена сильнее и дает о себе знать довольно рано.

Лечение

При гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

§ дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;

§ нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;

§ миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области.

Оперативное лечение состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора. Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость.

Дневник

5.02.2016 |Общее состояние больной удовлетворительное. Жалобы на боли вобласти послеоперационной раны. Объективно: кожные покровы ивидимые слизистые обычного цвета.

Т – 36,5(С.

Ад-110/80

В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД-18 в минуту.

Тоны сердца приглушены, ритм правильный, посторонних шумов не выслушивается, PS- 68 уд/мин, АД-120/70 мм рт ст.

Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Из послеоперационной раны по дренажу не значительное количество сукровичного отделяемого. Выполнена перевязка послеоперационной раны.

6.02.2016 |PS-70 уд/мин

ЧД-17 в минуту

Т 36.6(С

АД120/70 мм ртст

Жалобы на не значительные боли в области послеоперационной раны.

Объективно: состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые. В легких дыхание везикулярное, хрипов не выслушивается. Тоны сердца приглушены, шумов нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, мышечного напряжения нет. Печень по краю реберной дуги. Стул нормальный оформленный. Мочеиспускание в норме.

По дренажу отделяемого нет. Дренаж удален

Выполнена перевязка послеоперационной раны.

Эпикриз

Больной Джайламышов Нуранбек, 21 год. Обратился в национальный госпиталь с сильными распирающими головными болями,, особенно усиливающаяся при кашле, натуживании, чихании, слабость, рвота, головокружение, слабость в левой половине тела потеря чувствительности, онемение верхних конечностей, нарушение равновесия и походки, кашель, повышение АД140/90.

Заболевание началось два года назад появились постоянные сильные головные боли и кашель. Обращался в больницу, причину головных болей не выявили. Был назначен Актовегин. Лечения не помогало состояние ухудшалось, со временем головные боли усиливались все сильнее, кашель не купировался, появилась слабость, головокружения, появилась слабость в левой половине туловища, в дальнейшем онемения верхних конечностей. Из за ухудшения не смог посещать работу и занятия в университете. В 8.12.15 году обратился в национальный госпиталь, назначили пройти МРТ, после чего поставили диагнозМальформация Арнольда — Киари опущение миндалин мозжечка, (мальформация Киари 2).

Проведение Магнитно-резонансная томография на которой было обнаруженно

Деформация ядра. Опущения миндалин мозжечка на 23 миллиметр

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: