Нарушение внутриутробного развития. Этиологическая и временная классификация пороков развития. Классификация аномалий по последовательности возникновения.

По этиологическому принципу различают наследственные нарушения внутриутробного развития, обусловленные изменениями наследственных структур в половых клетках. Кроме этого различают экзогенные нарущения антенатального развития, возникающие в результате действия на плод различных тератогенных факторов. Наконец, принято выделять мультифакторные пороки, развивающиеся в результате совместного воздействия генетических и экзогенных факторов.

I. В зависимости от причины все врожденные пороки развития делят на наследственные, экзогенные (средовые) и мультифакториальные

1. Наследственными называют пороки, вызванные изменением генов или хромосом в гаметах родителей, в результате чего зигота с самого возникновения несет генную, хромосомную или геномную мутацию.

2. Экзогенными называют пороки, возникшие под влиянием тератогенных факторов (лекарственные препараты, пищевые добавки, вирусы, промышленные яды, алкоголь, табачный дым и др.), т.е. факторов внешней среды, которые, действуя во время эмбриогенеза, нарушают развитие тканей и органов.

Фенотипическое проявление экзогенных и генетических пороков бывает весьма сходным, что обозначается термином фенокопия.

3. Мультифакториальными называют пороки, которые развиваются под влиянием как экзогенных, так и генетических факторов. Вероятно, скорее всего бывает так, что экзогенные факторы нарушают наследственный аппарат в клетках развивающегося организма, а это приводит по цепочке ген — фермент — признак к фенокопиям.

По последовательности возникновения аномалии развития подразделяют на первичные и вторичные. Первичные пороки возникают в результате непосредственного воздействия тератогенного фактора (генетического или экзогенного), а вторичные являются осложнением или следствием первичных и всегда с ними причинно связаны. Например, врожденная косолапость (вторичный порок) обусловлена возникновением спинномозговой грыжи, являющейся первичным пороком.

Даже из простого перечисления врожденных пороков развития органов и систем можно заключить, что не существует «привилигированных» частей организма, в которых никогда не возникали бы ошибки строения. Любой орган или любая система в своем развитии могут пойти по неправильному пути. При этом, различные аномалии по-разному сказываются на жизнеспособности развивающегося организма. Например, при анэнцефалии, то есть при отсутствии больших полушарий головного мозга, костей свода черепа и мягких тканей плод жизнеспособен только в течение внутриутробного периода, а переход к самостоятельному существованию после рождения практически не возможен. В то же время декстракардия или полидактилия практически не влияют на жизнеспособность плода и ребенка.

III. В зависимости от последовательности возникновения различают первичные и вторичные врожденные пороки.

Первичные пороки обусловлены непосредственным действием тератогенного фактора, вторичные — являются осложнением первичных и всегда патогенетически с ними связаны.

IV. По распространенности в организме первичные пороки подразделяют на изолированные, или одиночные, системные, т.е. в пределах одной системы, и множественные, т.е. в органах двух систем и более.

Комплекс пороков, вызванный одной ошибкой морфогенеза, называют аномаладом.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: