Хронический миелолейкоз: общие представления об этиологии и патогенезе, симптоматология, основные принципы лечения.

Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз, хронический миелоидный лейкоз) — форма лейкоза, которая характеризуется усиленным и нерегулируемым ростом преимущественно миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови. ХМЛ — гемопоэтическое клоновое заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников; вариант миелопролиферативного заболевания, ассоциированный с характерной хромосомной транслокацией (филадельфийской хромосомой).

Причиной патологического роста клеток считается мутация клетки-предшественника миелопоэза.

Клиническая картина:

Миелопролиферативный синдром

Симптомы вызванные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке и печени- потливость, слабость, снижение массы тела, тяжесть и боль в области селезенки и печени, оссалгии.

Увеличение печени и селезенки.

Лейкемические инфильтраты в коже.

Синдром,

обусловленный осложнениями

Геморрагический диатез: геморрагии и тромбозы вследствие нарушения прокоагулянтного и тромбоцитарного звеньев гемостаза.

Гнойно-воспалительные проявления (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки), обусловленные резким снижением активности иммунитета.

Мочекислый диатез: гиперурикемия вследствие повышенного распада гранулоцитов.

Анализ периферической крови:

Лейкоцитоз, с появлением в лейкоцитарной формуле пролиферирующих форм (миелобласты, промиелоциты) и созревающих гранулоцитов (миелоциты, метамиелоциты);

Функциональные свойства лейкоцитов и содержание в них ферментов изменены: снижена активность щелочной фосфатазы нейтрофилов, нарушена способность к фагоцитозу.

Имеется базофильно-эозинофильная ассоциация.

В ранних стадиях болезни возможно обнаружение гипертромбоцитоза, в дальнейшем - тромбоцитопения.

Анемия нормоцитарная, нормохромная, связанная в основном с вытеснением лейкозным клоном красного ростка кроветворения, можно наблюдать в развернутой клинико-гематологической стадии.

Ускорение СОЭ.

В настоящее время основным способом лечения хронического миелолейкоза является таргетная (целевая) терапия иматинибом и другими препаратами, значительно улучшившая показатели выживаемости.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: