В12-дефицитная анемия: общие представления об этиологии и патогенезе, симптоматология, основные принципы лечения.

Основные причины B12-(фолиево)-дефицитных анемий

нарушением секреции гастромукопротеина (внутренний фактор) при наследственно обусловленной атрофии желез желудка (болезнь Аддисона —Бирмера), при органических заболеваниях желудка (полипоз, рак), после гастрэктомии;

повышением расхода витамина B12 (инвазия широкого лентеца, активация кишечной флоры при дивертикулезах толстой кишки);

нарушением всасывания витамина В12 (органические заболевания кишечника — спру, илеит, рак, состояние после резекции кишки, наследственное нарушение всасывания;

4. нарушением транспорта витамина В12 (дефицит транскобаламина);

5. образованием антител к «внутреннему фактору» или комплексу «внутренний фактор» + витамин В12

Патогенез:

Витамин B12 состоит из двух коферментов — метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина.

Дефицит первого кофермента обусловливает нарушение синтеза ДНК, вследствие чего деление и созревание клеток красного ряда нарушается, они избыточно растут, не утрачивая ядра.

Большие клетки, содержащие ядра, называются мегалобластами, они не созревают до мегалоцитов (гигантские эритроциты без ядер), легко гемолизируются, еще находясь в костном мозге.

При недостатке второго кофермента нарушается обмен жирных кислот, вследствие чего в организме происходит накопление токсичных пропионовой и метилмалоновой кислот: развивается поражение заднебоковых канатиков спинного мозга — фуникулярный миелоз, нарушение чувствительности.

Клиническая картина

В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ:

циркуляторно-гипоксический синдром слабость, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, болевые ощущения в области сердца, сердцебиение.

Гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита, отвращение к мясу, боли в кончике языка и жжение, чувство тяжести в эпигастрии после еды, чередование поносов и запоров обусловлено поражением желудочно-кишечного тракта и, в частности, выраженной секреторной недостаточностью желудка.

неврологический синдром: головная боль, неустойчивую походку, зябкость, чувство онемения в конечностях, ощущение «ползания мурашек».

гематологический синдром: анемия гиперхромного типа.

Объективно:

бледность кожи в сочетании с небольшой иктеричностью и одутловатостью лица

расширение сердца влево, тахикардия, систолический шум, шум «волчка» на яремных венах

сглаженные сосочки языка вплоть до полной их атрофии («полированный» язык).

печень несколько увеличена, может пальпироваться селезенка.

отмечаются нарушения глубокой чувствительности, шаткость походки,

Нередко при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым (особенно большеберцовой) костям определяется болезненность-признак гиперплазии костного мозга

Тельца Жолли—остатки ядра, сохранившиеся в эритроцитах из-за нарушенного обезъядривания нормобластов, имеют круглую форму, окрашиваются в тон хроматина, содержатся в клетке по одному, реже по два.

Кольца Кебота—остатки ядра в виде восьмерки или овала, не содержащие хроматина.

Периферическая кровь:

Анизоцитоз

Пойкилоцитоз

Гиперхромия

Тромбопения

Лейкопения

Лечение.

Цианокобаламин (витамин В12) вводят ежедневно п/к в дозе 200-500 мгк 1 раз в день в течение 4-6 нед. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5-2 мес, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.

Диагностику заболевания, самым сложным элементом которой является костномозговая пункция, и лечение витамином В 12 можно провести в амбулаторных условиях. Длительность нетрудоспособности определяется выраженностью анемии и неврологическими нарушениями. Стойкой утраты трудоспособности при этом заболевании практически не бывает. Опасным, угрожающим жизни осложнением дефицита витамина В12 является развитие комы. Чаще это состояние наблюдается в глубокой старости улиц, которым задолго до этого осложнения исследовали периферическую кровь или вообще не проверяли кровь десятки лет. Старикам, стационируемым в коматозном состоянии, после установления низкого уровня гемоглобина необходимо немедленно произвести стернальную пункцию, окрасить мазок и, увидев картину В12-дефицитной мегалобластной анемии, начать введение больших доз витамина; переливание эритроцитной массы начинают только при выявлении низкого уровня гемоглобина.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: