Корковый нейропсихологический синдром

Введение.

«Нейропсихологический синдром» — закономерное сочетание (симптомокомплекс) нарушений высших психических функций, возникающих в результате локального поражения головного мозга (ранения, кровоизлияния, опухоли, травмы и др.) и имеющих в своей основе патологическое изменение одного (или нескольких) факторов.

Изучение нейропсихологических синдромов составляет главную задачу клинической нейропсихологии (или синдромологии) — основного направления современной нейропсихологии.

Как уже говорилось выше, нейропсихологические синдромы складываются из целого комплекса нарушений высших психических функций, которые подразделяются на первичные, непосредственно связанные с поражением определенной мозговой структуры и нарушением соответствующего фактора, и вторичные, обусловленные «системным эффектом», наличием общего звена с первичными нарушениями. А. Р. Лурия писал, что «наличие первичного дефекта, связанного с собственной функцией данного мозгового участка, неизбежно приводит к нарушению целого ряда функциональных систем, т. е. к появлению целого симптомокомплекса, или синдрома, составленного из внешне разнородных, но на самом деле внутренне связанных друг с другом симптомов» (1969). Нарушения высших психических функций могут протекать в разных формах: в форме грубого расстройства функции (или ее выпадения), в форме патологического ослабления (или усиления) функции и в виде снижения уровня выполнения функции. В нейропсихологии под нарушением функции, как правило, подразумевают распад ее психологической структуры вследствие выпадения какого-либо афферентного или эфферентного звена лежащей в ее основе функциональной системы или нарушения уровневой организации функции.

Классификация нейропсихологических синдромов, предложенная А. Р. Лурия, построена по топическому принципу, т. е. по принципу выделения области поражения мозга — морфологической основы нейропсихологического фактора. В соответствии с этим принципом нейропсихологические синдромы подразделяются:

♦ на синдромы поражения корковых отделов больших полушарий и «ближайшей подкорки» (по выражению А. Р. Лурия);

♦ синдромы поражения глубинных подкорковых структур мозга. Корковые нейропсихологические синдромы, в свою очередь, подразделяются на синдромы поражения:

♦ латеральной (конвекситальной);

♦ базальной;

♦ медиальной коры больших полушарий.

Нарушения высших психических функций, входящие в тот или другой нейропсихологический синдром, никогда не протекают изолированно от неврологических нарушений и других клинических симптомов заболевания. Поэтому нейропсихологический (синдромный) анализ нарушений психических процессов всегда должен сочетаться с анализом общей клинической картины заболевания, т. е. с изучением результатов неврологического, офтальмологического, биохимического, рентгенографического и других исследований больного. Только комплексное изучение больного с учетом всех материалов, содержащихся в истории болезни, может привести к правильному диагнозу. А. Р. Лурия считал подобный комплексный подход к изучению больного необходимым условием грамотного нейропсихологического исследования. Различные топические (или локальные) нейропсихологические синдромы изучены в разной степени. Наиболее подробно в современной нейропсихологии исследованы синдромы поражения корковых отделов больших полушарий (прежде всего левого полушария). Среди корковых нейропсихологических синдромов наибольшее внимание уделялось поражению латеральной (конвекситальной) коры, существенно менее изучены поражения базальной и медиальной коры. Основные положения о нейропсихологических синдромах были сформулированы главным образом на основании изучения поражений конвекситальных отделов коры левого полушария мозга (Л. Р. Лурия, 1962, 1963, 1973, 1982а и др.). Как известно, корковые нейропсихологические синдромы возникают при поражении вторичных и третичных полей коры больших полушарий головного мозга. Поражение первичных полей ведет лишь к неврологическим симптомам — элементарным расстройствам сенсорных и моторных функций.

Глава I

Корковый нейропсихологический синдром

Корковые нейропсихологические синдромы в целом можно подразделить на две большие категории:

♦ синдромы, связанные с поражением задних отделов мозга;

♦ синдромы, связанные с поражением передних отделов больших полушарий (левого и правого).

Мы подробнее остановимся на синдромах, связанных с поражением передних отделов коры.

Нейропсихологические синдромы поражения передних отделов коры больших полушарий головного мозга.

Передние отделы коры больших полушарий, расположенные кпереди от Роландовой борозды на конвекситальной поверхности мозга, включают ядерную корковую зону двигательного анализатора (первичное 4-е поле и вторичные 6, 8, 44, 45-е поля) и ассоциативные префронтальные отделы коры (третичные 9, 10, 11, 12, 46, 47, 32-е поля). Данные отделы входят в третий структурно-функциональный блок мозга. В целом передние отделы коры больших полушарий анализируют «последовательные ряды» событий (по И. М. Сеченову) и осуществляют в широком смысле, регуляторные функции. Поражение передних отделов коры (и «ближайшей подкорки») приводит к двум типам синдромов. К первому из них относятся синдромы поражения премоторных отделов коры, ко второму — синдромы поражения префронтальных корковых зон. Эти синдромы связаны с нарушением различных факторов.

1. Синдромы поражения премоторных отделов коры.

Поражение вторичных корковых полей двигательной системы приводит к нарушению модально-специфического фактора, обеспечивающего корковую организацию движений. Этот фактор связан прежде всего с временной организацией двигательных актов и особенно — произвольных движений и действий. Последовательное развертывание движений во времени — один из важнейших (если не центральный) аспектов регуляции движений. Временная организация движений обеспечивает объединение (интеграцию) отдельных двигательных элементов в единую динамическую систему.

Однако действие данного фактора не ограничивается только моторикой, а распространяется и на другие сферы психической деятельности, что позволяет выделить весь комплекс нарушений психических функций в единый синдром.

Помимо нарушения модально-специфического двигательного фактора поражение передних отделов коры в целом, включая премоторную зону, приводит к нарушению и модально-неспецифических факторов. Поражение премоторной области коры сопровождается нарушением модально-неспецифического фактора, который А. Р. Лурия обозначал как фактор «подвижности—инертности» нервных процессов. Нарушение этого фактора отражается на нейродинамике всех высших психических функций, снижая их подвижность, лабильность.

При поражении премоторных отделов коры больших полушарий возникают два основных типа синдромов: синдромы поражения верхних и нижних отделов премоторной области.

Двигательная симптоматика при поражении верхних премоторных отделов коры больших полушарий складывается из различных нарушений плавности, автоматизированности, последовательности двигательных актов — как простых, так и сложных. А. Р. Лурия (1969) обозначал эти симптомы как распад «кинетической мелодии». У больных нет выраженных элементарных моторных нарушений — сила и тонус мышц относительно сохранны (или несколько изменены на стороне, противоположной очагу поражения). Однако разные двигательные навыки (двигательные автоматизмы) отчетливо нарушены. Меняется почерк, теряются скорость и плавность движений при игре на музыкальных инструментах, нарушается навык печатания на пишущей машинке и т. д. Движения становятся прерывистыми, неловкими. Центральным двигательным симптомом при премоторных синдромах являются двигательные персеверации — бесконтрольные, плохо осознаваемые циклические движения, повторение раз начавшихся двигательных актов. Двигательные персеверации особенно отчетливы при серийных однотипных движениях, например при письме, выполнении графических проб, при движениях типа постукиваний и т. п. Они проявляются и при осуществлении бытовых двигательных навыков (одевании, еде и т. п.). Двигательные персеверации наблюдаются не только в движениях руки (где они наиболее отчетливы), но и в комплексных локомоторных актах, особенно при массивных поражениях премоторных отделов мозга, распространяющихся и на базальные ганглии. Иногда они приобретают характер пропульсий — неконтролируемых продолжений локомоторных актов (больной не может остановиться при ходьбе, беге и т. п.). По определению А. Р. Лурия (1969 и др.), такого рода персеверации являются элементарными (первый тип персевераций), продолжающими раз начавшиеся исполнительные звенья (элементы) двигательной программы. В большей степени двигательные персеверации наблюдаются при поражении левой заднелобной области мозга (у правшей). Описанные нарушения произвольных движений и действий обозначаются как «кинетическая апраксия». Одновременно часто нарушается и реципрокная координация движений. При поражении самых верхних отделов премоторной зоны коры в первую очередь страдает моторика ног, туловища, особенно при глубоком расположении очага. Центральным симптомом, как и в других случаях, являются двигательные персеверации.

Нарушения автоматизированности движений у «премоторных» больных проявляются и в глазодвигательной системе (в трудностях осуществления произвольных движений глаз и др.). Для больных с поражением премоторной области мозга характерны также симптомы «двигательного невнимания» — отключение внимания от одной работающей руки (чаще левой) при выполнении двуручных проб (на реципрокную координацию и др.).

При поражении нижних отделов премоторной зоны коры левого полушария нарушения движений распространяются и на речевую моторику. В случае грубых поражений возникает развернутая эфферентная моторная афазия с грубыми нарушениями речевых моторных актов (афазия Брока), когда больной не может произнести ни одного слова, кроме «эмболов» (затверженных слов типа «это», «вот», «так» и т. п.). При менее тяжелых поражениях данной области произношение отдельных слов возможно, однако и в этих случаях резко страдает «кинетическая мелодия» речевого акта и больной не может переключиться с одного речевого движения на другое (с одного слога, слова — на другой слог, слово). Тот же симптом персевераций проявляется и в письме.

Наконец, если очаг поражения располагается несколько кпереди и выше «зоны Брока», в премоторно-префронтальной конвекситальной коре левого полушария, нарушения речи приобретают характер динамической афазии, когда страдает автоматизированный свернутый характер уже не внешней, а внутренней речи.

«Премоторных» больных характеризуют также и симптомы нарушения нейродинамики психических процессов (явление инертности, снижение подвижности нервных процессов и др.). Эти симптомы проявляются не только в двигательных, но и в познавательных процессах: при решении гностических задач (типа рассматривания сложной сюжетной картины) больные инертно воспроизводят неправильные ответы, многократно фиксируя взором лишь один фрагмент картины; при классификации картин они не могут переключаться с одного принципа классификации на другой. Интеллектуальная деятельность нарушается у них вследствие «интеллектуальных персевераций» (трудностей переключения на новый принцип деятельности после затверживания старого), что проявляется при решении счетных задач или выполнении вербально-логических операций («Лобные доли...», 1966; «Функции лобных долей мозга», 1982; «Хрестоматия по нейропсихологии», 1999 и др.).

Указанная симптоматика свойственна прежде всего больным с поражением премоторной зоны коры левого полушария (у правшей).

2. Синдромы поражения коры префронтальной области мозга.

Префронтальная конвекситальная кора мозга по типу строения принадлежит к ассоциативной коре. Она образует «передний ассоциативный комплекс» корковых зон, характеризующийся большой сложностью выполняемых функций, среди которых главные (по определению А. Р. Лурия) — это функции «программирования и контроля» за сложными формами психической деятельности. Эти зоны коры больших полушарий входят в третий структурно-функциональный блок мозга. Поражение этих мозговых структур ведет к нарушению факторов «ассоциативного типа», обеспечивающих сложные формы интегративной и регуляторной деятельности мозга. Нарушение высших форм регуляторных процессов, произвольной регуляции психической деятельности, отражается на широком спектре психических функций — от моторных до интеллектуальных. Оно ведет также и к регуляторным нарушениям эмоционально-личностной сферы.

Медиобазальные отделы коры лобных долей головного мозга непосредственно связаны с неспецифическими активирующими и тормозными структурами, составляя корковое звено неспецифической системы. Поэтому поражение этих отделов ведет к нарушению модально-неспецифических факторов — «факторов активации—дезактивации». Нарушение этого типа факторов обусловливает появление самостоятельной группы симптомов: адинамии, нарушений избирательности и селективности протекания психических процессов и др. Возможно, самостоятельное значение имеет и такой модально-неспецифический фактор, как фактор «спонтанности—аспонтанности», характеризующий уровень активности по отношению к целостному поведению человека. Таким образом, в соответствии с современным уровнем знаний о функциях лобных долей мозга, нарушения высших психических функций при поражении префронтальных отделов коры больших полушарий обусловлены патологией по крайней мере двух типов факторов — регуляторных и активационных, что и объясняет сложный характер возникающих при этом нейропсихологических синдромов.

В современной нейропсихологии описаны два основных типа синдромов, связанных с поражением префронтальных отделов коры больших полушарий: префронтальные конвекситальные синдромы и префронтальные медиобазальные синдромы.

А. Префронтальные конвекситальные синдромы (или классические «лобные» синдромы) характеризуются большой вариативностью. В одних случаях они проявляются в виде грубого, развернутого «лобного» синдрома с грубым нарушением поведения, распадом даже простейших программ целенаправленной психической деятельности; в других — поражение префронтальных отделов коры протекает почти бессимптомно, и характерные для «лобного» синдрома нарушения высших психических функций наблюдаются только в специальных сенсибилизированных условиях опыта. Эту вариативность синдромов поражения префронтальной конвекситальной коры нельзя объяснить только массивностью поражения мозга. «Загадка функций лобных долей» (H. L. Teuber, 1964) до конца еще не раскрыта. А. Р. Лурия (1982а), объясняя причины вариантов «лобного» синдрома, указывал на несколько моментов: локализацию поражения внутри лобных долей мозга, тяжесть поражения, характер заболевания, степень гипертензии, возраст больного и преморбидные исходные особенности функционирования лобных долей мозга. Эти причины как будто бы «действуют» и при всех других нейропсихологических синдромах, что вынуждает

предположить, во-первых, большую исходную (преморбидную) вариативность префронтальных отделов коры по сравнению с другими корковыми структурами (о чем свидетельствуют и анатомические данные) и, во-вторых, большую «чувствительность» префронтальных отделов мозга к действию различных факторов (например, возраста) по сравнению с другими отделами коры.

Префронтальные конвекситальные синдромы включают себя несколько групп симптомов. Центральными симптомами (особенно при массивных поражениях, распространяющихся как на кору, так и на подкорковые образования) являются общие нарушения поведения и изменения личности в целом: нарушения «внутреннего плана» деятельности, потеря целесообразности отдельных поведенческих актов (замена их штампами), нарушения произвольной регуляции поведения, изменения эмоционально-личностной и мотивационной сфер (исчезновение профессиональных интересов, привязанности к родным и т. д.). На этом фоне проявляются нарушения частных видов психической деятельности (их регуляторных, активационных и избирательных аспектов).

В двигательной сфере наблюдаются нарушения более сложного характера, чем те, которые отмечаются при поражении премоторных отделов мозга. Двигательные симптомы проявляются в дефектах регуляции сложных произвольных движений и действий, которые обозначаются как регуляторная апраксия, или «апраксия целевого действия» (см. гл. 11). Ведущую роль в апраксии этого вида играют нарушения речевого опосредования движений, их регуляции с помощью речи. Эти нарушения наблюдаются при выполнении как словесных инструкций, данных экспериментатором, так и движений, регулируемых собственными намерениями, в том числе и сформулированными в речевой форме. Для «префронтальных» больных характерны сложные «системные» персеверации (или персеверации второго типа, по определению А. Р. Лурия), отражающие трудности переключения одной программы действия на другую. Так, больной после выполнения операций письменного счета может написать слово «дом» как «3, 3, 3», где персеверирует уже не отдельный исполнительный двигательный акт (или элемент движения), а программа целого действия — в данном случае программа написания цифр. Цифра «3» тоже не случайна. В слове «дом» три буквы, которые больной и изобразил в виде трех цифр «3». Примеры системных персевераций многократно приводились А. Р. Лурия при описании последствий поражения лобных долей мозга.

Другую группу симптомов, входящих в префронтальные конвекситальные синдромы, составляют симптомы нарушений психологической структуры различных видов познавательной психической деятельности: гностической, мнестической, интеллектуальной.

При решении зрительных гностических задач (рассматривание «загадочных картинок» и т. п.) больные теряют задачу, у них нарушен активный зрительный поиск, отсутствуют этап построения гипотез, последовательность в просмотре картин, т. е. нарушены структурные компоненты произвольной гностической деятельности.

При запоминании словесного (или любого другого) материала страдает стратегический аспект деятельности. Больные многократно воспроизводят три-четыре слова из десяти (известное «плато» кривой запоминания «лобных» больных), не стараясь запомнить и воспроизвести большее их количество. Нарушены процессы как произвольного запоминания, так и произвольного воспроизведения мнестического материала.

При решении арифметических задач у них отсутствует этап предварительной ориентировки в условиях задачи и формирования плана ее решения. Больные выполняют случайные операции с числами, которые даны в условиях задачи, без сличения их с основной целью. Во всех случаях ошибки больными самостоятельно не осознаются и не корректируются.

Особую группу симптомов составляют явления адинамии познавательной деятельности, прежде всего на вербально-логическом уровне. Эти симптомы входят в картину динамической афазии и наблюдаются при поражении премоторных отделов коры, но в «префронтальных» синдромах они принимают более генерализованный характер, распространяясь на все виды познавательной деятельности. Наряду с адинамией наблюдаются также симптомы инертности, ригидности, трудности переключения с одного «умственного действия» на другое.

Как уже говорилось выше (см. гл. 18), поражения лобных долей мозга (в том числе и префронтальной конвекситальной коры) сопровождаются выраженными нарушениями эмоционально-личностной сферы: эмоции нарушаются по знаку, интенсивности, самооценке, регуляторным аспектам, причем нарушения эмоций по знаку (эйфория или депрессия и безразличие) связаны со стороной поражения.

Согласно клиническим наблюдениям и результатам экспериментальных нейропсихологических исследований, более грубые эмоционально-личностные расстройства наблюдаются у больных с поражением префронтальной коры правого полушария (у правшей).

Степень выраженности указанных расстройств у разных больных различна, но общие основания (факторы) этих симптомов можно обнаружить у любого больного с поражением конвекситальных отделов префронтальной области мозга.

Б. Префронтальные медиобазальные синдромы. Поражение медиобазальных отделов коры лобных долей мозга приводит к иным синдромам, которые имеют ряд отличительных черт по сравнению с синдромами поражения префронтальной конвекситальной коры. В этих случаях на первый план выступают нарушения модально-неспецифических факторов (например, фактора «активации—инактивации») и, как следствие, модально-неспецифические нарушения высших психических функций, сочетающиеся с нарушениями программирования и контроля за протеканием психической деятельности.

Синдромы поражения медиобазальных отделов лобных долей мозга в отличие от префронтальных конвекситальных синдромов не сопровождаются нарушениями высших двигательных функций. У данной категории больных нет двигательных персевераций ни в мануальной, ни в речевой сферах, так же как и первичных нарушений гнозиса (зрительное, слуховое и тактильное восприятие у них сохранно, что характерно для всех «лобных» больных). Полностью сохранны и речевые функции. Центральным признаком, характеризующим эти синдромы, являются изменения состояний бодрствования, сознания и эмоциональных процессов. Эти больные характеризуются, как правило, снижением уровня бодрствования, быстрой истощаемостью, колебаниями общего функционального состояния. Они обнаруживают различные признаки нарушений сознания в виде неправильной ориентировки в месте, времени и в себе. Эти симптомы часто непостоянны; более отчетливы они в остром периоде заболевания (например, после кровоизлияния в области передней соединительной артерии) или после операции. Эмоциональная сфера таких больных также явно изменена: либо по типу, близкому к эмоциональным нарушениям, характерным для больных с поражением медиобазальных отделов коры височных долей мозга (аффективные приступы раздражения, вспыльчивости), либо в форме эйфории или эмоционального безразличия.

На этом фоне отчетливо проявляются нарушения селективности, избирательности психических процессов, которые распространяются и на семантический уровень.

При воспроизведении семантически организованного материала (например, коротких рассказов) больные

вплетают в текст побочные ассоциации (конфабуляции), нарушающие его структуру.

Нарушения селективности семантических связей проявляются у таких больных и в интеллектуальных тестах, например при решении вербально-логических задач, особенно в ситуации пассивного выбора ответа из списка. В этих случаях больные легко отклоняются от нужного решения, выбирая ответ по принципу побочных ассоциаций. Та же неустойчивость семантических связей наблюдается и при выполнении заданий на определение понятий.

Этим больным свойственны отчетливые нарушения произвольного внимания по модально-неспецифическому типу, проявляющиеся в процессе выполнения различных заданий. Достаточно отчетливы у них и нарушения целесообразного поведения в виде неустойчивости программ, аспонтанности, а также личностные дефекты в виде неадекватной самооценки, некритичности и т. п. При базальной локализации очагов поражения существенное место в структуре синдрома занимают модально-неспецифические нарушения памяти и внимания. Следует отметить, что раздельно медиальные и базальные синдромы изучены в нейропсихологии в меньшей степени, чем варианты префронтальных конвекситальных синдромов, прежде всего в связи с тем, что локализация патологического процесса только в медиальных или только в базальных отделах мозга — сравнительно редкое явление. Лишь в последнее время в связи с развитием сосудистой нейрохирургии и распространением хирургических методов лечения на относительно узколокальные сосудистые поражения (прежде всего на аневризмы, расположенные в области передней соединительной артерии, соединяющей медиальные отделы обеих лобных долей) возникла возможность изучения собственно медиальных «лобных» синдромов.

Глава II

Диагностика

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: