Болезни желез внутренней секреции

Эндокринные железы функционально и структурно связаны с нервной системой, образуя в ней единую нейрогуморальную систему, обеспечивающую гомеостаз. Воздействуя на эту систему, патогенные факторы вызывают ее нарушения, которые проявляются гиперфункцией желез, дисфункцией, атрофическими и гиперпластическими процессами, фиброзом, склерозом, структурной перестройкой и образованием опухолей.

I. Болезни гипофиза.

Эти заболевания могут быть связаны с его опухолями, аутоиммунными нарушениями, воспалением, некрозом или развиваться вследствие поражения гипоталамуса или других отделов ЦНС.

Опухоли. В гипофизе могут развиваться различные первичные опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные. Самой частой опухолью гипофиза является аденома – доброкачественная опухоль из различных типов эндокринных клеток передней доли гипофиза. Различают макроаденомы (более 1 см в диаметре) и микроаденомы (менее 1 см в диаметре). Микроскопически различают диффузный тип, когда клетки опухоли растут сплошным массивом среди сети мелких сосудов, и синусоидный тип, при котором клетки располагаются около многочисленных капилляров, иногда формируют псевдорозетки или железистоподобные структуры.

Общепринято подразделение аденом гипофиза на ацидофильные, базофильные, хромофобные и смешанные. На современном этапе стало очевидным, что эта классификация не вполне соответствует клиническому проявлению аденом гипофиза. Современные методы патанатомии (ИмуноГистоХимия и ЭлектроннаяяМикроскопия) позволили классифицировать аденомы по виду гормонов, которые продуцируются этими опухолевыми клетками.

Одной из самых частых опухолей является соматотропная аденома, которая характеризуется гиперсекрецией СТГ, что ведет к развитию гигантизма или акромегалии. Микроскопически эта опухоль образована крупными густогранулярными ацидофильными или редкогранулярными ацидофильными и хромофобными клетками.

Смешанная пролактино-соматотропная аденома вызывает клиническую картину, характерную как для пролактотропной, так и для соматотропной аденомы.

При гонадотропной аденоме у больных наблюдаются гипогонадизм и ожирение. Плюригормональная аденома характеризуется пестротой клинической картины, но акромегалия и гиперлактинемия встречаются постоянно.

К гормонально неактивным аденомам гипофиза относятся онкоцитарная аденома и недифференцированная аденома.

В нейрогипофизе опухоли растут очень редко. К ним относятся астроцитома и эпендимома. Гистологически опухоли нейрогипофиза не представляют каких-либо особенностей по сравнению с аналогичными опухолями, локализующимися в других частях ЦНС.

Болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия). Болезнь проявляется прогрессирующей кахексией, атрофией внутренних органов, снижением функции половых желез. Заболевание наблюдается, главным образом, у женщин в молодом возрасте, нередко после родов. Морфологически в передней доле гипофиза находят очаги некроза на почве эмболии сосудов или рубцы на месте очагов некроза. Среди других причин некроза гипофиза (помимо эмболии) имеют значение кровоизлияния, тромбоз кавернозных синусов, радиационное поражение гипофиза, узелковый периартериит.

Гипофизарный карликовый рост (гипофизарный нанизм) встречается при ВПР гипофиза (аплазия, гипоплазия) или при разрушении его ткани в детском возрасте вследствие воспаления или некроза. Клинически у больных отмечается общее недоразвитие при сохранившейся пропорциональности сложения; половые органы, как правило, недоразвиты.

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) – хроническое заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются мучительная жажда (полидипсия) и полиурия, обычно от 3 до 12 литров.

Болезнь обусловлена патологическими процессами, которые приводят к дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы, дефициту антидиуретического гормона (вазопрессина). Этот гормон вырабатывается в супраоптических ядрах гипоталамуса, по аксонам клеток супраоптикогипофизарного тракта он поступает в заднюю долю гипофиза, откуда выделяется в ток крови. Понижение уровня вазопрессина в крови приводит к уменьшению реабсорбции воды в дистальных отделах извитых канальцев почек.

Среди патологических процессов, ведущих к несахарному диабету, основное значение имеют опухоли селлярной области и воспалительные процессы в этой же области.

Из опухолей в селлярной области наиболее часто встречается краниофарингиома, которая относится к дизонтогенетическим опухолям, развивающимся из сохранившихся зачатков гипофизарного кармана. Эта опухоль встречается главным образом у детей и лиц молодого возраста, локализуется преимущественно над турецким седлом, но может иногда располагаться кпереди или кзади от него. Опухоль растет медленно, экспансивно, сдавливая окружающую мозговую ткань. Макроскопически краниофарингиома может быть в виде кисты, заполненной коричневой жидкостью типа машинного масла, в которой обнаруживаются кристаллы холестерина. Микроскопически опухоль отдаленно напоминает одонтогенную опухоль адамантиному, в связи с чем, такой вариант строения называют адамантиноматозный. Эпителиальные клетки по своей форме и расположению напоминают развивающийся эмалевый орган зубного зачатка.

Другой гистологический вариант – папиллярная краниофарингиома. Макроскопически имеет вид инкапсулированного узла, расположенного в третьем желудочке. Гистологически опухоль состоит из солидных пластов дифференцированных эпителиальных клеток, разделенных фиброваскулярной стромой. Этот гистологический вариант опухоли напоминает по строению базалиому.

Болезнь Иценко-Кушинга. Заболевание впервые было описано в 1925 году Иценко, установившем первичное поражение промежуточного мозга. Позднее (1932 г.) Кушинг показал, что ведущей причиной возникновения заболевания является базофильная аденома передней доли гипофиза, и назвал его гипофизарным базофилизмом.

Симптомы, характерные для болезни Иценко-Кушинга могут быть при опухолях коры надпочечников, много реже – легких, тимуса, поджелудочной железы. В таких случаях этот клинический симптомокомплекс получил название синдрома Иценко-Кушинга.

Внешний вид больных при болезни (синдроме) Иценко-Кушинга: лунообразное лицо, ожирение по верхнему типу (главным образом лицо и туловище, при относительно худых конечностях), артериальная гипертензия, на коже бедер, живота, груди – сине-багровые полосы растяжения. У женщин отмечается чрезмерное вирильное оволосение (преимущественно пушкового характера), нарушения менструального цикла, у мужчин – импотенция.

Болезнь Бабинского-Фрелиха (адипозогенитальная дистрофия) характеризуется прогрессирующим ожирением, недоразвитием половых органов и снижением функции половых желез. В основе болезни лежат патологические изменения в гипофизе и гипоталамусе опухолевой либо инфекционной природы (преимущественно в задней доле гипофиза). Болезнь может сочетаться с гипотиреозом, несахарным диабетом, недостаточностью функции коры надпочечников.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: