V. Болезни надпочечников.

В коре надпочечников образуются минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикостероиды и половые гормоны, секреция которых контролируется гормонами передней доли гипофиза. Усиление тропных влияний гипофиза или развитие гормонально активной опухоли коры надпочечников приводит к их гиперфункции, а ослабление этих влияний или разрушение коры надпочечников – к гипофункции. Секреция гормонов мозгового слоя надпочечников (адреналин, норадреналин) стимулируется симпатической нервной системой.

Аддисонова болезнь (бронзовая болезнь) – заболевание обусловлено поражением преимущественно коркового вещества надпочечников. В настоящее время считается, что основное значение в развитии болезни Аддисона (до 60 % всех случаев) имеют аутоиммунные механизмы. Это подтверждается обнаружением антиадреналовых аутоантител, частым сочетанием болезни Аддисона с другими типичными аутоиммунными заболеваниями (хронический тиреоидит, пернициозная анемия). Ранее более половины случаев Аддисоновой болезни было связано с туберкулезным поражением надпочечников. Среди других причин болезни Аддисона имеют значение метастатические опухоли, амилоидоз надпочечников, кровоизлияния и артериальные эмболии.

При идиопатической болезни Аддисона корковое вещество надпочечников теряет трехслойное строение, клетки сохраняются в виде островков, окруженных фиброзной тканью, пронизанной лимфоидными клетками. Клинические признаки болезни появляются внезапно, когда поражается более 90 % коры обеих желез и уровень глюкопротеидов и минералокортикоидов значительно снижается. Клинические проявления: слабость, быстрая утомляемость, тошнота и рвота, потеря массы тела, гипотензия, гиперпигментация кожи.

Вторичная недостаточность коркового вещества надпочечников обусловлена снижением секреции АКТГ, которое может быть вызвано дисфункцией гипоталамуса либо предшествующей кортикостероидной терапией.

Острая надпочечниковая недостаточность – адреналиновый криз (синдром Уотерхаузена-Фридериксена) – быстро прогрессирующее состояние, клинически протекающее в виде шока. Причиной его развития может быть септицемия (особенно менингококкемия), бактериальный шок, быстро прогрессирующая гипотензия, асфиксия новорожденных и др. Независимо от причины, морфологически отмечается кровоизлияние в надпочечники.

Гиперфункция коркового вещества надпочечников. Различают три основных гиперадреналовых синдрома: Кушинга, Кона и адреногенитальный.

АКТГ-зависимый синдром Кушинга развивается при введении больших доз АКТГ или его синтетического аналога (ятрогенные причины) либо в связи с гиперсекрецией АКТГ гипофизом (кортикотропная аденома гипофиза, - как следствие развивается двусторонняя гиперплазия коркового вещества надпочечников).

АКТГ-независимый синдром Кушинга развивается при наличии опухолей коры надпочечников (аденома, реже - аденокарцинома). Аденома коры надпочечников достоверно чаще встречается у женщин.

Клинические проявления синдрома Кушинга: ожирение по верхнему типу (лицо и туловище), появление стрий на животе, развитие стероидног сахарного диабета и артериальной гипертензии, истончение кожи, остеопороз, иммунологические изменения, сопровождающиеся повышенной чувствительностью организма к инфекциям.

Синдром Кона (первичный альдостеронизм) развивается в 1/3 случаев гиперфункции коркового вещества надпочечников. При этом заболевании морфологически у больных обнаруживается аденома коры надпочечников. Микроскопически она представлена светлыми клетками с липидными включениями, которые схожи с клетками сетчатой зоны надпочечников. Увеличение продукции альдостерона вызывает задержку натрия, увеличение общего объема плазмы крови, артериальную гипертензию и торможение секреции ренина.

Адреногенитальный синдром (АГС) развивается при врожденной гиперплазии надпочечников, обусловленной гиперпродукцией АКТГ. Ведущим звеном в патогенезе этого синдрома является врожденное нарушение синтеза гидрокортизона. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, популяционная частота его составляет 1:5000 новорожденных; чаще болеют девочки. Дефицит конечного продукта синтеза глюкокортикоидов стимулирует секрецию АКТГ, что ведет к гиперплазии коры надпочечников и гиперсекреции гормонов-предшественников. Клинические проявления АГС связаны с вирилизирующим действием образующегося избытка андрогенов, а в некоторых случаях и других тяжелых метаболических нарушений и артериальной гипертензии.

Выделяют следующие клинические формы АГС: вирильную (простую), сольтеряющую и гипертоническую. Вирильная форма у девочек сопровождается ложным гермафродитизмом (увеличение клитора, увеличение и сращение больших половых губ, отсутствие вторичных половых признаков), избыточным оволосением. Для сольтеряющей формы АГС вследствие дефицита кортизола и альдостерона характерны гипогликемия, гипонатриемия, гипохлоремия и гиперкалиемия, что проявляется тошнотой, рвотой, обезвоживанием.

Гипертоническая форма АГС возникает при избытке дезоксикортикостерона. Вирилизация дополняется устойчивым повышением артериального давления, изменениями внутренних органов, типичными для гипертонической болезни. Надпочечники гиперплазированы, масса их достигает 60-80 грамм, гистологически клетки сетчатой зоны увеличены, со светлой вакуолизированной цитоплазмой. Остальные зоны коры интактны или гипоплазированы. При сольтеряющей форме отмечается гипертрофия и гиперплазия клеток юкстагломерулярного аппарата почек, расширение мезангия почечных клубочков.

Опухоли надпочечников. Различают опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества (опухоли хромаффинной ткани).

В корковом веществе надпочечников встречаются доброкачественные адренокортикальные аденомы. Выделяют следующие варианты аденом: светлоклеточная и темноклеточная аденомы.

Светлоклеточная аденома чаще бывает одиночной, иногда двусторонней. Построена из клеток различного размера, полигональной формы, цитоплазма их содержит нейтральный жир, холестерин. Среди опухолевых клеток может встречаться жировая и костная ткань с элементами костного мозга. Преобладающим клиническим признаком является синдром гиперальдостеронизма.

Темноклеточная аденома состоит из небольших клеток с эозинофильной компактной или зернистой цитоплазмой, содержащей разное количество липофусцина и сидерофильные гранулы (черная аденома). Клинически этот вариант аденомы проявляется андрогенным или феминизирующим эффектом.

Злокачественные опухоли – адренокортикальный рак. Макроскопически представляет собой узел, иногда может иметь отчетливую капсулу с участками инфильтрирующего роста. Микроскопически некоторые раки построены из светлых клеток, другие – представлены как светлыми, так и темными клетками, которые группируются в мелкие и крупные ячейки с выраженным клеточным атипизмом. Типичны гитгантские клетки с одним или несколькими уродливыми ядрами. Метастазируют раки надпочечников преимущественно гематогенно в легкие, опухоли склонны к прорастанию в вены. Поскольку опухоль гормонально активна, клинически наблюдается гиперкортицизм.

В мозговом веществе надпочечников у взрослых чаще всего встречается феохромоцитома. Название ее объясняется способностью гранул секрета клеток окрашиваться в бурый цвет растворами солей хрома. Клинические проявления опухоли соответствуют эффекту действия адреналина и норадреналина, определяемых при этой опухоли в крови и моче в больших количествах. Характерны артериальная гипертензия постоянного или пароксизмального типа. В 20 % случаев феохромоцитома локализуется вне надпочечников, в параганглиях в переднем и заднем средостении, воротах почек, забрюшинной клетчатке. Среди вариантов гистологического строения феохромоцитомы выделяют трабекулярный, когда опухоль состоит из трабекул, образованных крупными полигональными клетками. Цитоплазма клеток содержит большое количество буро-эозинофильных гранул. Альвеолярный вариант опухоли характеризуется образованием альвеол, построенных из крупных клеток с вакуолизированной цитоплазмой. В клетках выявляются гранулы катехоламинов.

Крайне редко встречается злокачественная феохромоцитома, которая отличается инфильтрирующим ростом, дает лимфогенные и гематогенные метастазы.

У детей в возрасте до 1 года самой частой опухолью мозгового вещества надпочечников является нейробластома, которая в этой возрастной группе занимает четвертое место среди всех опухолей после лейкозов, злокачественных лимфом и опухолей мозга. Кроме мозгового вещества надпочечников эта опухоль может встречаться в шейных, грудных, брюшных симпатических ганглиях. Гистологически опухоль построена из мелких клеток с большим числом митозов. Основное значение в диагностике имеют такие гистологические признаки как наличие нейропиля и розеток. Клетки нейробластомы иммунореактивны к нейронспецифической энолазе, хромогранину и синаптофизину. Нейробластома рано дает лимфогенные и гематогенные метастазы.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: