ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Название происходит от греческого dys — нарушение и plasis — формирова­ние. Ранее заболевание имело название "фиброкистозная болезнь".

По данным научной литературы, фиброзная дисплазия (болезнь Брайце-ва-Лихтенштейна) у детей составляет 22 % всех новообразований лицевого ске­лета и является пороком развития костей в эмбриогенезе и в постнатальный пери­од. При фиброзной дисплазии в костях развивается ткань со всеми костеобразую-щими признаками, но с разной степенью дифференциации, начиная от первых фаз образования кости, размножения остеобластов и остеокластов и заканчивая фор­мированием фиброзной ткани. Образование кости не завершается. По выражению Брайцева, это остеобластная мезенхима, создающая кость незаконченного строе­ния. Болезнь проявляется в раннем детстве, прогрессирует до 16 лет с последую­щим (в большинстве случаев) самостоятельным угасанием процесса. Фиброзная дисплазия имеет циклическое течение, что обусловлено иммуно-эндокринным влиянием на развитие организма ребенка. По характеру разрастания подразделя­ется на очаговую и диффузную. Клинически проявляется в виде монооссального и полиоссального поражения (одно- или двустороннего), синдрома Олбрайта и херувизма. Поскольку суть фиброзной дисплазии заключается в превращении ме-зенхимальной ткани в фиброзную, клиническая картина зависит от того, на какой стадии заболевания врач столкнулся с этой болезнью.

Жалобы ребенка или его родителей — на слабую боль в челюсти и незначи­тельную деформацию тканей в начале заболевания. При его прогрессировании

Раздел 7

Доброкачественные новообразования костей челюстно-лицевой области

ребенка тревожит выраженная деформация челюсти и боль в ней, чаще возника­ющая ночью.

Кл иника. При монооссальной форме наблюдается асимметрия лица за счет увеличения костной ткани, цвет кожи над новообразованием не изменяется. Пальпация пораженного участка челюсти безболезненна, опухоль плотная, пове­рхность ее может быть бугристой, слизистая оболочка над ней не изменена. На поздних стадиях в очаге поражения появляется боль.

Для полиоссальной формы характерно поражение нескольких костей лица или его сочетание с очагами в других костях скелета (бедро, плечо). Эта форма встре­чается значительно реже. Может сопровождаться разными видами врожденных дефектов (сужение аорты, атрофия зрительного нерва и т. п.), иногда выявляется диабет. Именно эта форма проявляется как синдром Олбрайта (обычно возника­ет у девочек). Для него кроме поражения кости (или костей) скелета характерны наличие пигментных пятен коричневого цвета на туловище и конечностях ("гео­графическая карта") и раннее (преждевременное) половое созревание.

Рентгенограмма при очаговой форме фиброзной дисплазии представлена ха­рактерными участками "просветления" костной ткани круглой и овальной фор­мы с ободком склероза по периферии, кроме того, определяется неравномерное истончение кортикального слоя кости, непрерывность его не нарушена. Периос-тальные наслоения отсутствуют.

Для диффузной формы характерно отсутствие четких границ со здоровой костью, однако заметен переход патологически измененной костной ткани в здо­ровую через участок кости крупнопетлистого строения (рис. 216). Участки "прос­ветления" могут быть множественными, разделенными плотными костными пе-

репонками, что придает кости вид пчелиных сот. Определяются массивные пери-остальные наслоения. При фиброзной дисплазии верхней челюсти происходит односторонняя облитерация верхнечелюстной пазухи, рентгенологически опре­деляющаяся ее затемнением.

Херувизм

Одной из форм фиброзной дисплазии является херувизм. В литературе это за­болевание имеет несколько названий: семейная поликистозная болезнь, семей­ная двусторонняя гигантоклеточная опухоль челюсти (рис. 217-222).

Симптомы херувизма появляются не сразу после рождения ребенка, а значи­тельно позже — от 2-3 до 10-11 лет, что связано с незаметным прогрессированием болезни в начальной стадии. Проявляется херувизм симметричным увеличением костной ткани в участке ветвей и углов нижней челюсти, вследствие чего лицо ста­новится подобно лицу херувима, которое изображается всегда круглым и пухлым.

Наиболее интенсивное развитие болезни приходится на возраст 11-16 лет, то есть на период полового созревания, после чего изменения в кости могут прекра-

Рис. 217. Внешний вид при фиброзной Рис. 218. Деформированная верхняя че-

дис-плазии челюстей (наследственная) люсть того же ребенка, частичная адентия

inn

Доброкачественные новообразования костей челюстно-лицевои ооласти

титься. В последующем наблюдается уменьшение деформации лица, а в участке патологического очага челюсти дефект постепенно замещается костной тканью.

Жалобы родителей — на симметричную деформацию лица ребенка в участ­ках углов нижней челюсти, увеличение нижней трети лица. Дети старшего воз­раста указывают на постепенное расшатывание и самостоятельное выпадение не­которых зубов.

Клиника. Во время осмотра определяется значительная деформация лица с обеих сторон на уровне углов челюсти. При выраженном процессе лицо имеет почти квадратную форму. Пальпаторно в участках от 34 до 44 или от 36 до 46 зу­бов по направлению к ветвям челюсти выявляют "выпячивание" костной ткани с бугристой, неровной поверхностью только со стороны преддверия. Со стороны язычной поверхности челюсти обычно изменений не наблюдается. В новообразо­вании рядом с плотными участками определяются участки размягчения кости. Открывание рта не ограничено. Слизистая оболочка на стороне поражения ни-

Рис. 220. Челюсти того же ребенка после Рис. 221. Мать того же больного. В детс-

временного протезирования ком возрасте она была прооперирована по

поводу фиброзной дисплазии нижней че­люсти

_ие отличается от окружающей слизистой оболочки полости рта. Возможно пушение сроков прорезывания зубов (позднее) или частичная адентия. Подче-юстные лимфатические узлы увеличены, безболезненны и подвижны при паль-гяции. Своеобразие рентгенологической картины при херувизме заключается в _п шчпп множественных кистевидных просветлений (ячеек) разной формы и размеров. Кость челюсти истончена, однако непрерывность ее не нарушена. С возрастом количество ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими. Постоянные зубы в участке поражения часто ретенированы.

Следует сказать об отсутствии биохимических изменений крови, что являет­ся дифференциально-диагностическим признаком, отличающим дисплазию от паратиреоидной остеодистрофии, эозинофильной гранулемы (генерализованной ее формы). Последняя принадлежит к группе ретикулогистиоцитозов, которые у детей встречаются очень редко.

Дифференциальную диагностику фиброзной дисплазии следует прово­дить с остеобластокластомой, одонтогенной кистой и амелобластомой, эозино­фильной гранулемой, остеоид-остеомой, паратиреоидной остеодистрофией, дест­руктивно-продуктивной формой хронического остеомиелита.

Лечение. Показанием к хирургическому лечению фиброзной дисплазии у де­тей является боль в очаге поражения, размеры и расположение новообразования, которые определяют выраженность деформации и прогрессирование процесса. Основной вид хирургического вмешательства — выскабливание очагов пораже­ния с целью прекращения прогрессировання процесса, нивелировка деформиро­ванной кости или частичная резекция пораженной части челюсти с сохранением костного края.

Фиброзно измененный участок четко отделен от здоровой кости, легко подда­ется выскабливанию (кость напоминает влажный сахар), полости заполнены се­рой и бурой скользкой мягкой тканью.

Про/поз благоприятный. Дети с фиброзной дисплазией должны находиться под наблюдением челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и эндокринолога до 16 лет.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: