Факоматозы Энцефалотригемннальный ангиоматоз Штурге-Вебера Атаксня-телеангиэктазия. Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау

Э н ц е ф а л о т р и г е м и н а л ь н ы й ангиоматоз- аут-дом.

Клинка- триада: ангиома кожных покровов, эпилептиформнные припадки, глаукома. Ангиома в зоне лок-ии 1 или 2 –ой ветви тройничного нерва. Эпи из-за ангиоматоза мозговых оболочек. Чаще моторные по типу Джексоновских. Слабоумие,

Диагнотика. На краниограмме извитые 2-х контурные тени.в затыл обл.

Лечение- рентген в обл ангиоматоза, противосудорож.

А т а к с и я – т е л е а н г и о э к т а з и я (Луи-Бар)- аут-рец.

Дебют- 1-3 года, телеангиоэктазии кожи, конъюктивы глаз, нар Нс и иммунной. Атрофия мозжечка и исчезновение Кл.Пуркинье

Клиника. Телеангиоэктазии и изм на склерах, пигм и депигментеции, инъецированность склер, атаксия, нистагм, нар речи,гиперкинезы,экстрапирамидный тремор,скованность потом гипотония,чаще пораж 3,6,7 ЧМН, часто болеют из-за сниж глобулина

Диагностика- кровь,КТ,МРТ

Лечение- ноотропы,вит,сосудистые, пересадка вилочковой железы.

Ц е р е б р о р е т и н а л ь н ы й ангиоматоз Гиппеля-Линдау

Аут-дом, пораж ГМ, спин мозг и сетчатку, кистозное пораж вн.орг-ов

Клиника. Нар зрения, на глаз дне ангиоматоз сосудов сетчатки(утолщ и извит артерии, вены образ клубочки), чаще 2-сторонне. М.б. ВГД и катаракта+отслойка сетч.

Мозжечковые нар, пирамид и экстрапирамид, поликистоз орг-ов, опухоли надпоч и поджелуд железы.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: