Лабораторная диагностика. При анализах крови – микроцитарная, гипохромная прогрессирующая анемия со снижением Hb до 30-40 г/л

При анализах крови – микроцитарная, гипохромная прогрессирующая анемия со снижением Hb до 30-40 г/л. В мазке крови отмечают микроциты, мишеневидные эритроциты и пойкилоциты, высокий ретикулоцитоз до 50 %₀. В крови повышен непрямой билирубин, высокая концентрация железа. Характерно резкое увеличение HbF в эритроцитах – превышает 70 % в первые годы жизни. По мере роста отмечается снижение фетального гемоглобина. Осмотическая стойкость эритроцитов в крови - высокая. В отдельных случаях гемолиз не наступает полностью даже в 0,1-0,2% растворе хлористого натрия. На рентгенограмме костей черепа обнаруживаются радиарная исчерченность, напоминающая щетку.

Лечение

Заместительная терапия в виде трансфузий отмытой эритроцитарной массы для поддержания гемоглобина на уровне до 100 г/л. Трансфузии отмытой эритроцитарной массы проводят из расчета 15 мл/кг каждые 4-5 недель. Следует учитывать, что в 200 мл крови содержится 200 мг железа. Это ведет к гемосидерозу. Для предупреждения развития последнего применяют десферал в дозе 10 мг/кг до 1,5-2 г препарата в течении 8-12 ч сна подкожно 5-6 ночей в течение недели. Необходимо иммунизировать таких больных пневмококковой вакциной и проводить пенициллинотерапию. Лечение во время криза проводится по стандартной схеме.

Вопрос о проведении трансплантации костного мозга является дискутабельным на современном этапе.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: