Серповидно-клеточная анемия или (гемоглобиноз S)

Носительство гена серповидно-клеточной анемии (СКА) в гетерозиготном состоянии не приводит к каким - либо клиническим расстройствам. У части носителей может быть спонтанная гематурия и гипостенурия. Гемолитических кризов не бывает.

СКА манифестирует у гомозиготных носителей HbS во втором полугодии жизни, когда из крови практически исчезает HbF, и его синтез сменяется на синтез HbS. Больные СКА имеют характерный вид: удлиненный нижний сегмент тела, дорсальный кифоз и люмбальный лордоз, “готическое” небо, выступающий лоб и “башенный” череп, значительное удлинение конечностей, задержка полового развития.

Различают 2 типа кризов у больных с СКА:

1. Клинические (болевые или вазоокклюзионные).

2.Гематологические (апластический, гипергемолитический, мегалобластный, секвестрационный.)

Кризы провоцируются интеркурентными заболеваниями, стрессами, климатическими условиями.

Болевой криз связан с возникновением инфарктов вследствие окклюзии серповидными эритроцитами сосудов. Основной признак-боль различной интенсивности и локализации, сопровождающаяся высокой температурой, отеком в области поражения, иногда воспалительной реакцией.

Апластический криз наиболее тяжелый. В результате временного прекращения образования эритроцитов резко падает Hb, исчезают ретикулоциты. Наступает парциальная аплазия эритроидного ростка.

Гемолитический криз – развивается в результате резкого гемолиза эритроцитов. Кроме бледности и лихорадки, характерно нарастание желтухи.

Мегалобластный криз – имеет много общего с апластическим, но кроме резкого снижения Hb и ретикулоцитов, в костном мозге – мегалобластная гиперплазия эритроидного ростка.

Секвестрационный криз – происходит при захвате серповидных эритроцитов селезеночными синусами. Быстрое увеличение селезенки, побледнение кожи и слизистых оболочек сопровождается рвотой, напряжением мышц живота из-за болезненности селезенки, симптомами сердечной недостаточности.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: