Этиология и патогенез. Ультрафиолет-В – единственный внешний фактор, для которого доказана возможность вызывать обострения.

• Этиология СКВ неизвестна
• 90 % больных – женщины
• Ненормальный иммунный ответ возможно вызывает действие внешних факторов при наличии предрасположенности

Ультрафиолет-В – единственный внешний фактор, для которого доказана возможность вызывать обострения.

Клинические проявления. Для постановки диагноза необходимы 4 признака.

• Характерная сыпь на лице
• Дискоидная сыпь на теле
• Фотосенситивность
• Язвы полости рта
• Артрит
• Серозит (плеврит или перикардит)
• Вовлечение почек
• Неврологические расстройства (судороги и психоз)
• Гематологические расстройства (гемолитическая анемия)
• Иммунологические сдвиги (anti-ds DNA, anti-SM и другие АНА)

Обобщение.

• Артрит протекает аналогично таковому при РА, за исключением отсутствия эрозий.
• Действие ультрафиолетовых лучей приводит к появлению как характерной бабочки на лице, так и дискоидной сыпи на теле, которая проходит бесследно. Дискоидная волчанка – это округлые высыпания с поднятыми краями, появляющиеся на волосистой части головы и лице. Они могут оставлять после себя следы в результате атрофии и рубцевания. Только у 5% пациентов с дискоидной волчанкой в дальнейшем разовьется СКВ.
• Всем пациентам с поражением почек перед назначением лечения необходимо выполнить биопсию почек.
• Изменения личности и психоз могут быть проявлениями волчанки ЦНС.
• Эндокардит Либмана-Сакса – это неинфекционный эндокардит, редко развивающийся у больных волчанкой.

Диагностика

• Лучшим скрининг-тестом при СКВ будет _____________________.
• Обнаружение АНА подтверждает диагноз СКВ, но не является специфичным.
• ________________ и ___________________ являются специфичными для СКВ антителами (их обнаруживают только у больных СКВ)
• Уровни компонентов комплемента (С3, С4 и более чувствительный СН50) будут ________________ у пациентов с активной волчанкой.
• При активации процесса повышается уровень ds-DNA антител.
• Обнаружение ds-DNA свидетельствует в пользу диагноза СКВ, а также повышенной вероятности поражения почек. Повышение их уровня свидетельствует об активации процесса.

Беременность и СКВ

• У больных с СКВ фертильность нормальная, но частота абортов и мертворождений повышена.
• Одной из причин спонтанных выкидышей у этих больных могут быть антифосфолипидные антитела, которые вызывают инфаркты плаценты. Для лечения назначают низкомолекулярные гепарины.
• Неясно, осложняет ли волчанка течение беременности. При возникновении обострения в это время назначение стероидов не представляет опасности.
• Всех беременных с СКВ необходимо обследовать на наличие SSA/anti-Ro антител, которые проходят через плаценту, вызывая у плода неонатальную волчанку, а иногда и необратимую блокаду сердца.

Лечение. Необходимо избегать солнечных лучей. При артрите принимают НПВС, антималярийные средства (хлорохин) хороши при сыпи, стероиды при поражении основных органов (у 30 % длительно принимающих стероиды разовьется аваскулярный некроз), цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид) особенно показаны при нефрите.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: