Заболевания тромбоцитов

22 – х летняя женщина обращается с жалобами на носовые кровотечения и обильные месячные. Протромбиновое время (ПТ - PT) 11 секунд (норма), а активированное частичное тромбопластиновое время (аЧТВ – PTT) – 40 секунд (пролонгировано), число тромбоцитов 217 000.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Определение. Тромбоцитопения неясной этиологии.

Этиология. Идиопатическая продукция антител к тромбоцитам, приводящая к их удалению из кровообращения путем фагоцитоза макрофагами. Тромбоциты поглощаются макрофагами и доставляются в селезенку, что приводит к уменьшению их количества в крови. ИТП часто сопутствует лимфомам, ХЛЛ, СПИДу и заболеваниям соединительной ткани.

Клинические проявления. Как и при остальных тромбоцитарных расстройствах пациенты обращаются с признаками поверхностных кровотечений, таких как кожные, из слизистых носа и рта, ЖКТ, мочеполовые и влагалищные кровотечения. Обычно это молодые женщины, жалующиеся на носовые кровотечения, кровоподтеки, гематурию, дисфункциональные маточные кровотечения и иногда гастроинтестинальные кровотечения. Часто при осмотре обнаруживают петехии, пурпуру и экхимозы. В остальном пациенты обычно здоровы. Спленомегалии не должно быть.

Диагностика. Основной находкой является тромбоцитопения. При физикальном обследовании и УЗИ селезенка нормальная. Определение антитромбоцитарных антител обладает высокой чувствительностью, но низкой специфичностью. В костном мозге должны присутствовать мегакариоциты, что указывает на проблемы с повышенным разрушением тромбоцитов, а не их продукцией. Биопсия костного мозга также исключает другие причины тромбоцитопении, такие как первичный или метастатический рак, инфицирование туберкулезом или грибками, либо общее угнетение кроветворения вследствие действия радиации, химиотерапии или лекарственных препаратов.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: