Функціональні кісти яєчників (пухлиноподібні стани, ненеопластичні пухлини). 1 страница

Фолікулярні кісти. Фолікул стає кістоз­ним у відповідь на стимуляцію гонадотропними гормонами. Якщо не виникає овуляція, фолікул зви­чайно підлягає атрезії. При персистуючій ановуляції можуть утворюватись численні кістозні фолікули. Якщо фолікул не розривається при досягненні його зрілості, овуляція не виникає, може також утворюва­тись фолікулярна кіста. Цей стан може затягувати фолікулярну фазу циклу і призво­дити до олігоменореї і вторинної аменореї.

Фолікулярні кісти є частими ускладненнями і дуже варіюють за розмірами. Якщо тонкостінне утворення в яєчнику перевищує 2 см в діаметрі, його називають фолікулярною кістою, якщо воно менше 2 см – кістозним фолікулом. Фолікулярні кісти рідко досягають 6-8 см в діаметрі. Гістологічно в фолікулярних кістах знаходять один або більше шарів нормальних грану­льозних клітин і далеко виступаючі внутрішню і зовнішню тека-оболонки яєчника. Кісти є однокамер­ними і включають рідину з високим вмістом естрогенів.

Фолікулярні кісти стають клінічно значущими при їх збільшенні або розвитку больового синдрому при їх персистенції більше одного менструального циклу. Гранульозні клі­тини, що вкривають фолікулярну кісту, зберігаються в час овуляції і в другій фазі циклу. Кіста може збільшуватись більше 5 см в діаметрі, викликати помірний біль у животі і порушення менструального циклу. Наступна овуляція може не виникати, що призводить до кровотечі внаслідок гіперстимуляції естрогенами. Високий рівень естрогенів, відсутність овуляції знову сприяють гіперстимуляції ендометрію і викликають нерегулярні кровотечі.

При дворучному гінекологічному дослідженні виявляються рухливе кістозне об'ємне утворення при­датків, частіше збоку і попереду від матки, чутливе при пальпації. З метою уточнення локалізації пухлини виконують ультразвукове дослідження. Пацієнткам із зазначеними симптомами проводять сонографічне дослідження. Ультрасонографічними характеристиками фолікулярної кісти є її однокамерність, відсутність елементів крові і м'яких тканин і зовнішніх наростів. Повторне гінекологічне й ультразвукове дослідження ви­конують через 6-8 тижнів. Більшість фолікулярних кіст спонтанно зникають або залишаються нерозпізна­ними.

Розрив фолікулярної кісти може супровод­жуватись гострим болем в животі, гемоперитонеумом і вимагати хірургічного втручання.

Кісти жовтого тіла (соrpus luteus) виникають постовуляторно, якщо регресія останнього не відбулася протягом лютеїнової фази циклу. При виникненні вагітності і підвищенні продукції хоріонічного гонадотропіну людини (ХГЛ) corpus luteus перетворюється на жовте тіло вагітності і продовжує секрецію прогестерону. Якщо вагітність не настає, жовте тіло в нормі регресує і перетворюється в біле тіло (corpus albicans).

Кісти жовтого тіла вкриті шарами лютеїнізованих гранульозних і тека-клітин. Типові кісти жовтого тіла мають яскраво-жовтий зморщений край, геморагії в центрі кісти або порожнину, наповнену фібрином. Лютеїнові кісти є звичайно більшими за розмірами, ніж фолікулярні, і можуть виглядати твердими при пальпації і солідними при ультразвуковому до­слідженні.

Клінічний перебіг лютеїнових кіст можливий у двох варіантах. При першому варіанті злегка збільшене жовте тіло може продовжувати вироблення прогестерону більше, ніж протягом звичайних 14 днів. Менструація затримується від декількох днів до кількох тижнів, хоча звичайно виникає після 2-тижневої затримки. Біль внизу живота і пропуск менструального періоду є характерними ознаками персистенції жовтого тіла. Затримка менструації після невеликих піхвових кров'янистих виділень ("мазанини") і біль внизу живота потребують диференціації кісти жовтого тіла з ектопічною вагітністю. З метою виключення діагнозу вагітності виконують дослідження b-субодиниці ХГЛ. При бімануальному дослідженні ви­являють збільшення, чутливість яєчника, який може бути солідним або кістозним.

При другому клінічному варіанті кісти жовтого тіла спосте­рігається її швидке збільшення з виникненням в ній спонтанної кровотечі. Така геморагічна кіста (соrpus haemorrhagicum) може розірватись в кінці лютеїнової фази циклу. Симптоми характеризуються болем внизу живота в пізню лютеїнову фазу, частіше у пацієнток з регулярними менструальними циклами, котрі не вжи­вають оральні контрацептиви.

Ведення і лікування хворих з функціональними кістами. Функціональні кісти (фолікулярні або жовтого тіла) звичайно підлягають зворотному розвиткові. В репродуктивному віці кіста повинна регресувати протягом 2 місяців. Якщо протягом 2 місяців регресії кісти не відбувається, проводять додаткове дослідження шляхом сонографії, лапароскопії, хірургічне видалення кісти в межах здорової тканини яєчника (репродуктивному періоді).

У 80 % пацієнток регресія функціональних кіст яєчників досягається шляхом призначення комбінованих естроген-гестагенних препаратів (типу оральних контрацептивів) щоденно протягом 4-8 тижнів. Функціональні кісти рідко виникають у жінок, що приймають оральні контрацептиви. Тому при виник­ненні кіст протягом вживання гормональних контра­цептивів, а також в препубертатному або постменопаузальному віці обов'язковим є їх сонографічне дослідження і, звичайно, хірургічне видалення шляхом лапароскопії або лапаротомії.

Показання до хірургічного втручання при пухлиноподібних станах і пухлинах яєчників включають:

· Кістозні утворення яєчників більше 8 см в діаметрі

· Кіста яєчника більше 5 см в діаметрі після 8 тижнів спостереження або терапії оральними контрацептивами;

· Будь-які об'ємні утворення яєчників до менархе;

· Будь-які утворення яєчників після менопаузи;

· Солідні утворення яєчників в будь-якому віці.

У випадках розриву кісти можливим є розвиток внутрішньочеревної кровотечі (гемоперитонеуму) і гіповолемії, що потребує негайного хірургічного втручання. В нетяжких випадках біль поступово зменшується і кровотеча припиняється.

Полікістозні яєчники звичайно є білатерально збільшеними у розмірах за рахунок присутності малих фолікулярних кіст і кістозних фолікулів без ознак овуляції. Це захворювання частіше спостерігається у жінок у віці 15-30 років Поверхнева оболонка полікістозних яєчників може стовщуватись і набувати перлинно-білого кольору. Крім кістозних фолікулів, присутнім є фолікулярний і стромальний гіпертекоз. Фолікулярний гіпертекоз виникає, коли відбувається лютеїнізація внутрішньої оболонки (teca interna) кістозних фолікулів. Стромальний гіпертекоз скла­дається з ізольованих острівців і гніздечок лютеїнізованих тека-клітин в стромі яєчника. Гіпертекозні зони секретують андростендіон і тестостерон, що нерідко призводить до розвитку в таких пацієнток гірсутизму, ановуляції і олігоменореї. Часто спостерігається ожи­ріння і ановуляторне безпліддя. Сироватковий рівень фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) є нормальним, в той час як рівень лютеїнізуючого гормону (ЛГ) - істотно збіль­шений, але без овуляторної хвилі (співвідношення ЛГ/ФСГ >2). Рівень 17-кетостероїдів (17-КС) і тестостерону може бути злегка підвищеним. Персистуюча ановуляція сприяє розвиткові гіперплазії ендометрію, що підвищує ризик ендометріальної карциноми у таких хворих. Лікування полягає в індукції овуляції, спочатку шляхом циклічного призначення кломіфен-цитрату, а при неефективності - менопаузального гонадотропіну (пергонал) і хоріонічного гонадотропіну людини (профазі). У кломіфен-резистентних хворих проводиться оперативне лікування (електрокоагуляція, лазерна вапориція кіст; клиновидна резекція полікістозних яєчників). Роз­виток післяопераційного спайкового процесу і адгезивної хвороби або яєчникової недостатності погіршують результати хірургічного лікування, особливо у віддаленому (понад 6 місяців після операції) періоді.

Тека-лютеїнові кісти, лютеоми (hyperreactio luteinalis) є функціональними кістами яєчників, ви­никнення яких пов'язане з вагітністю і підвищенням рівня ХГЛ (або чутливості до ХГЛ). Тека-лютеїнові кісти можуть утворюватись у пацієнток з пухирним занеском і хоріокарциномою яєчника; а також у відповідь на індукцію овуляції за допомогою менотропінів (перго­нал) і ХГЛ. Тека-лютеїнові кісти є найбільш частими в teca interna і пов'язані з лютеїнізацією багатьох фолікулів. Трофобластична хвороба може викликати утворення великих білатеральних тека-лютеїнових кіст.

Тека-лютеїнові кісти можуть виникати під час вагітності. Лютеїнізована тека-оболонка є джерелом масивної продукції андростендіону. Тому характерним симптомом у таких пацієнток може бути початок вірилізації під час вагітності. Плід жіночої статі є зви­чайно захищеним від материнських андрогенів шляхом їх ароматизації в плаценті в естрогени. Цей стан регресує після пологів, але може повторюватись при наступних вагітностях.

Лютеоми вагітності звичайно є солідними і двобічними, з типовим каламутним виглядом (мультифокальні і мультинодулярні зрощені утворення із лютеїнізованих клітин). Точна причина їх утворення залишається невідомою. В зонах, що оточують паренхіму яєчника, виявляється стромальний гіпертекоз. Ці доброякісні пухлини регресують після пологів.

Параоваріальні кісти – це ретенційні доброякісні пухлиноподібні утворення, що розміщуються між листками широкої зв’язки матки і походять з над’яєчникового придатку (paraoophoron). Частота їх складає 8-16 % всіх об’ємних утворень яєчників. Параоваріальні кісти частіше зустрічаються у пацієнток віком 20-40 років. Інколи можлива малігнізація параоваріальної кісти.

Параоваріальні кісти в більшості випадків однокамерні, з рідким прозорим вмістом; середній діаметр їх дорівнює 8-10 см. На верхньому полюсі кісти часто розміщується деформована маткова труба; яєчник локалізується біля заднього нижнього полюсу кісти. Параоваріальні кісти маленьких розмірів звичайно не мають ніжки. Але при їх рості у бік черевної стінки відбувається випинання одного з листків широкої зв’язки і утворюється ніжка, що складається з листків брижи маткової труби, самої маткової труби і власної зв’язки яєчника. Гістологічно стінка кісти утворена сполучною тканиною, внутрішня її поверхня вкрита циліндричним, кубічним або плоским епітелієм інколи з папілярними наростами.

Клінічна картина характеризується болем внизу живота, при великих розмірах кісти – симптомами стискання суміжних органів, рідко – порушеннями менструального циклу, безпліддям. При перекручуванні ніжки кісти можливий розвиток картини гострого живота, що потребує негайного хірургічного Діагностичні можливості значно розширюються при використанні ультрасонографії і, особливо, лапароскопії.

Лікування параоваріальної кісти оперативне. Органозберігаюча операцій проводиться шляхом вилущення кісти з інтралігаментарного простору з наступним ушиванням листка широкої зв’язки матки.

Дермоїдні кісти розглянуті в підрозділі “Герміногенні пухлини”.

Неопластичні (доброякісні) пухлини яєчників найбільш часто виникають з поверхневого епітелію яєчника (епітеліальні), стромальних компонентів (стромальні) або із гермінативних (зародкових) клітин Така класифікація, запропонована FIGO, допомагає розібратись в різноманітті яєчникових неоплазій.

Найбільш частими неоплазіями яєчника є дермоїдні пухлини (кісти), які виникають з гермінативних (зародкових) клітин і група пухлин, що походять з поверхневого яєчникового епітелію (доброякісні епітеліальні пухли­ни яєчника).

Епітеліальні пухлини яєчників розділяються на групи:

· доброякісні;

· потенційно злоякісні (на межі злоякіс­ного потенціалу)

· злоякісні (інвазивна карцинома).

Практично ці три групи захворювань чітко присутні при серозних і муцинозних епітеліальних пухлинах. Ендометріоїдні і світлоклітинні пухлини є переважно злоякісними, а пухлини Бренера - переважно доброякісними.

Доброякісні епітеліальні пухлини яєчників (кістоми) зустрічаються в 60-80 % випадків всіх яєчникових неоплазій. Доброякісні епітеліальні пухлини яєчника виникають з поверхневого епітелію, котрий походить з целомічного покриття мюллерових проток. Ці пухлини можуть диференціюватися залежно від типу клі­тин, з яких вони походять, на такі типи:

• серозні

• муцинозні

• ендометріоїдні

• пухлини Бреннера

• світлоклітинні

• недиференційовані.

Серозні пухлини (кістоми) вкриті миготливим епітелієм, подібним до епітелію маткових труб. Близько 70 % серозних пухлин є доброякісними, 10% – на межі малігнізуючих) і 20 % - це інвазивні кар­циноми. Пограничні пухлини гістопатично являють собою проліферацію епітелію, мають атипові ракові клітини і можуть метастазувати в сальник і очере­вину, але інвазія строми у них відсутня і прогноз на життя є досить добрим (5 років -100 %, 10 років - 75 %).

Серозні кістоми можуть бути гладкостінними і папілярними. Доброякісні гладкостінні кістоми (серозні цистаденоми, серозні кістоми, ціліоепітеліальні кістоми) звичайно є однокамерними, з гладенькою блискучою поверхнею, містять чисту жовтувату рідину. В папілярних серозних кістомах утворюються внутрішні або зовнішні папілярні нарости в незначній кількості. Пухлина рідко досягає значних розмірів, на відміну від муцинозної кістоми. Однією з розпізнавальних ознак папілярних серозних пухлин є відкладення в них кальцію (пісочні тільця -psammoma); але такі тільця можуть знаходитись також в злоякісних і на межі злоякісності пухлинах. Доброякісні серозні пухлини є двобічними у 10 % пацієнток; пухлині на межі є білатеральними у 25 % хворих; серозна цистаденокарцинома є двобічною в 2/3 ви­падків.

Більшість серозних пухлин є безсимптомними і ви­падково діагностуються при бімануальному гінекологічному дослідженні (гладкостінне рухливе утворення збоку або позаду від матки) у пацієнток віком 30-50 років. Основною скаргою хворих може бути біль внизу живота. діагноз уточнюється при ультразвуковому дослідженні і лапароскопії.

Лікування хірургічне, об’єм операції залежить від віку хворої, супутніх ускладнень. Будь-які солідні або папілярні зони, знайдені в серозних пухлинах (папілярні кістоми) повинні бути гістологічно досліджені для виявлення зон малігнізації.

Муцинозні пухлини (кістоми, псевдомуцинозні кістоми) вкриті циліндричним муцинозним епітелієм, подібним до такого в ендоцервіксі. Ці пухлини можуть зростати до великих розмірів. Пухлина може бути овоїдної форми, часто з нерівною поверхнею внаслідок багатокамерності. Капсула пухлини гладенька, блискуча, сріблясто-білого кольору. Епітелій їх може бути схожим на кишковий, часом містить бокалоподібні клітини.

Муцинозні неоплазми звичайно є багатокамерними; в 5 % випад­ків " білатеральними. Близько 85 % муцинозних пух­лин є доброякісними і виникають у віці понад 40 років. Менструальна функція порушується менш часто, нід при інших варіантах кістом.

Рідко разом з муцинозними пух­линами виникає стан, що називають перитонеальною псевдоміксомою (псевдоміксома яєчників і очеревини). В даному випадку муцин потрапляє в абдомінальну порожнину. Якщо не відбувається злоякісних перетворень, це тривале ускладнення може призводити до затримки муцину в абдомінальній порожнині і утворення муцинозного асциту.

Муцинозні пухлини можуть сполучатись з міомою матки. При папілярних муцинозних кістомах спостерігається розростання сосочків

Симптоматика залежить від розмірів пухлини, при великих пухлинах можливі біль, тяжкість унизу живота, в попереку і крижах, запори. При бімануальному дослідженні збоку і позаду від матки пальпується об’ємне утворення з нерівною поверхнею. При псевдоміксомі яєчників і розвитку муцинозного асциту виявляється збільшення живота, “колоїдний тріск” при його пальпації. В цьому випадку можливий розвиток перитоніту із значними фіброзними зрощеннями.

Лікування є хірургічним. Консервативні операції виконують моло­дим жінкам із збереженим репродуктивним потен­ціалом. Перевага надається абдомінальній гістеректомії з білатеральною сальпінгоофоректомією і ретель­ним обстеженням черевної порожнини. При псевдоміксомі необхідним є негайне радикальне хірургічне лікування включає видалення внутрішніх статевих органів, резекцію сальнику і звільнення черевної порожнини від муцинозних мас.

Ендометріоїдні пухлини мають високий потенціал малігнізації (ендометріоїдні карциноми). Доброякісні ендометріоїдні пухлини яєчників найчастіше пред­ставлені ендометріомами і, точніше кажучи, не є справжніми поверхневими ендометріальними пухлинами. Ендометріоз не вважають попередником розвитку цих ендометріальних пухлин.

Пухлини Бреннера складаються з гнізд епітелію, подібного до перехідного епітелію сечового міхура, з муцинозними клітинами всередині. Малігнізуючі пухлини Бреннера зустрічаються дуже рідко. Більшість цих пухлин є випадковою знахідкою у жінок віком понад 40 років і виглядають як фіброзні утворення. з пухлиною Бреннера може бути пов'язаний розвиток асциту і синдрому Мейгса (асциту, гідротораксу та анемії), що визначає скарги хворих.

Пухлини строми статевого тяжа ( пухлини яєчників із стромальних клітин, гонадні стромальні пухлини) виникають із оваріальної строми і можуть бути ендокринно-активними. Стромальні клітини можуть виробляти андростендіон, естрон і естрадіол; таким чином, ці пухлини можуть бути маскулінізуючими або фемінізуючими. Стромальні пухлини яєчників диференціюються залежно від по­криваючих їх клітин на гранульозотекаклітинні (ви­стелені яєчниковим епітелієм) і пухлини Сертолі-Лайдіга (вистелені тестикулярним епітелієм). Більш повна класифікація стромальних клітин яєчників включає наступні групи:

• гранульозоклітинні пухлини

• текоми

• фіброми

• пухлини Сертолі-Лайдіга

• пухлини Лайдіга

• ліпідно-клітинні пухлини

• гінандробластоми.

Гранульозоклітинні пухлини є фемінізуючими і можуть викликати передчасний статевий розвиток у дітей і кровотечі внаслідок гіперплазії або карциноми ендометрію у жінок в постменопаузі. Клітини пухлини мають морфологічні риси гранульозних клітин і утворюють так звані тільця Саll-Ехner, які характеризуються псевдорозетками навкруги центральної гіалінізованої зони, можливо резидуальної нуклеарної дегенерації.

Строма яєчника включає лютеїнові тека-клітини, які можуть перетворюватись у гранульозо­текаклітинні пухлини. Можливо, велика кількість гранульозотекаклітинних пухлин є вторинно індуко­ваними лютеїнізованою стромою. Однією з характерних гінекологічних рис є ядерні жолобки, подібні до таких у кофейних зерняток. Вважають, що гранульозні клітини мають низький малігнізуючий потенціал, але можуть персистувати або рецидивувати.

Лікування полягає в хірургічному видаленні пух­лини. Молодим жінкам виконують сальпінгоофоректомію, пацієнткам старшого віку проводять гістеректомію і білатеральну сальпінгоофоректомію.

Фіброма (фібротекома) є іншою категорією гонадних стро­мальних пухлин. Фіброма яєчника зустрічається у 6-9 % хворих з пухлинами придатків у віці понад 40 років. До пубертатного періоду фіброма не утворюється. З одного боку, чисті фіброми не пов'язані з аномальною продукцією стероїдів і часто виявляються у літніх пацієнток. Пухлина є твердою, гладенькою, білою, часто повторює форму яєчника. Фіброма можне досягати великих розмірів і підлягати кістозній дегенерації (при цьому консистенція пухлини стає нерівномірною). Інколи фіброма супроводжується розвитком асциту, гідротораксу і анемії (синдром Мейгса).

З другого боку, текома включає багаті ліпідами лютеїнізовані тека-клітини, звичайно з естрогенною функцією. Більшість таких пухлин містить компоненти фіброми і текоми. Зріла фібротекома зустрічається найчастіше і рідко малігнізується.

Фіброма, як і інші пухлини, діагностується при виявленні об’ємного утворення збоку і позаду від матки. Фібротекома може сполучатись з міомою матки, аденоміозом, кістою або кістомою другого яєчника; рідко зустрічаються двосторонні фібротекоми. Ріст фібротекоим повільний, прискорення росту може спостерігатись при явищах дегенерації пухлини. Ускладненнями, як і при інших пухлинах яєчників, можуть бути перекручування ніжки некроз, гнійне розплавлення тканин пухлини.

Диференційну діагностику проводять із субсерозним міоматозним вузлом на ніжці, іншими пухлинами. Розвиток асциту у таких хворих потребує диференційної діагностики з раком яєчнику.

Андробластоми (пухлини Сертолі-Лайдіга) вкриті тестикулярни­ми клітинами і часто мають вірилізуючий ефект (гірсутизм, облисіння, кліторомегалія, збільшення м'язової маси). Частота їх складає близько 0,2 % серед всіх пухлин яєчників; зустрічаються адренобластоми переважно у віці 20-40 років. Більшість з них є комбінованими пух­линами Сертолі-Лайдіга, але зустрічаються і чисті Сертолі-клітинні пухлини. Високодиференційовані Сертолі-клітинні пухлини можуть бути естрогено-активними, в той час як мішані (комбіновані) пухлини Сертолі-Лайдіга-клітинні є андрогено-активними і ви­робляють тестостерон. Комбіновані Сертолі-Лайдіга-клітинні пухлини можуть бути високодиференційованими (тубулярна аденома Піка), низькодиференційованими або мати проміжні морфологічні риси, що залежить від диференціації клітин Сертолі. Чим менший ступінь диференціації пухлини, тим більший в неї злоякісний потенціал. Лайдіга-клітинний компонент в усіх цих пухлинах є подібним і містить полігональні клітини з рясною еозинофільною цитоплазмою і кристалами Рейнке.

Гілюсклітинні пухлини є подібними до Лайдіга-клітинних і диференціюються залежно від їх анато­мічної локалізації в яєчнику. Ці пухлини включають уніформну популяцію клітин Лайдіга з кристалами Рейнке. При відсутності кристалів Рейнке вважають, що пухлина має інше походження (ліпідноклітинні пухлини). Кристали Рейнке є характерною ознакою доброякісної природи пухлини.

Гінандробластома є рідкісною пухлиною, яка ди­ференціюється і в оваріальному, і в тестикулярному напрямках.

Арренобластома (гіпернефрома)– пухлина з тканини кори надниркових залоз, яка може зустрічатись в яєчнику. Пухлина частіше розвивається у молодих жінок (до 30 років); має щільну капсули, невеликі розміри, подібна за формою до яєчника. Частота її кладає 1,5-2 % випадків, причому в 20-25 % пацієнток спостерігається малігнізація пухлини.

Ліпідно-клітинні пухлини зустрічаються дуже рідко (частіше в перименопаузальному періоді) і складаються з клітинних елементів, що належать до клітинних типів кори надниркових залоз і клітин, що нагадують клітини Лайдига.

Клінічні симптоми ліпідно-клітинних пухлин пов’язані з розвитком гіперандрогенії і дефемінізації (припинення менструацій, гіпотрофія молочних залоз, зменшення підшкірного жирового шару, або навпаки, ожиріння, огрубіння голосу, кліторомегалія, гірсутизм або облисіння), можливий больовий синдром.

З метою діагностики, крім гінекологічного, використовують ультразвукове дослідження. лапароскопію, визначення рівня андрогенів в крові (тестостерон, кортизол, дегідроепіандростеронсульфат), 17-кетостероїдів і 17-оксикетостероїдів в сечі. Характер і прогноз ліпідноклітинних пухлин визначається їх розміром; пухлини менше 9 см в діаметрі звичайно не мають агресив­них рис.

Лікування стромальних клітин яєчника також оперативне.

Пухлини яєчників з гермінативних клітин (зародковоклітинні) повинні розглядатись як потен­ційно малігнізуючі за можливим виключенням тератом. В абсолютній більшості випадків тератоми (дермоїдні кісти) є доброякісними і найбільш частими оваріальними пухлинами. Але малігнізуючі форми тератом також є можливими.

Класифікація зародковоклітинних пухлин яєчників включає такі групи:

· доброякісна кістозна тератома (дермоїдна кіста)

· ембріональна тератома

· дисгермінома

· ембріональна карцинома

· пухлини жовткового мішка і ендодермального синуса

· поліембріома

· хоріонепітеліома

· гонадобластома

Гістогенез і взаємовідношення зародковоклітинних пухлин пояснені на рисунку.

Тератоми можуть бути незрілими або зрілими. Зрілі тератоми яєчника звичайно є кістозними, але зустрі­чаються і солідні пухлини.

Зріла тератома (дермоїдна кіста) є найбільш частою зародковоклітинною пухли­ною (в 10-20 % випадків всіх об’ємних утворень яєчників), яка виявляється у жінок переважно у віці близько 30 років. Зріла тератома може походити з усіх трьох зародкових листків: ектодерми, мезодерми і ендодерми. Ці пухлини містять волосся, жир, кератинові тка­нини, інколи навіть кістки і добре сформовані зуби в центральній зоні (бугри Рокитанського). Частіше в дермоїдній кісті зустрічаються тканини, що відповідають головному кінцю зародку. Форма кісти округла, поверхня гладка, колір білувато-жовтий. Стінка кісти утворена сполучною тканиною. А порожнина вистелена плоским багатошаровим або кубічним епітелієм. Злоякісна трансформація може виникати в будь-якому компоненті тератом, але частіше в плоскоклітинному (плоскоклітинний рак). Інколи в тератомі спостерігаєть­ся проліферація активної тиреоїдної тканини (строма яєчника).

Клінічно кістозні тератоми мають розміри не більше 12-15 см, є рухливими, вільно "плавають" в животі, можуть збільшувати яєчникову "ніжку" і лежать зверху і попереду від матки (ознака Кюстнера). Це відрізняє їх від інших пухлин яєчника, котрі звичайно розміщуються ззаду від матки. дермоїдні кісти частіше виникають в правому яєчнику, але можуть бути двосторонніми, ростуть повільно. Симптоми подібні до таких при інших пухлинах яєчників (відчуття тяжкості і біль внизу живота, дизурія).

Дермоїдну кісту з включенням кісткової тканини можна визначити на обзорній рентгенограмі органів черевної порожнини, при ультразвуковому дослідженні (неоднорідність ехоструктури).

Зрілі тератоми звичайно видаляють шляхом простої оваріоектомії при бажанні збереження репродуктивної функції. Білатеральні тератоми зустрічаються в 15 % випадків, тому візуалізація другого яєчника під час операції є необхідною.

Незрілі тератоми яєчника вважаються малігнізуючими з різним ступенем агресивності. Незрілість ви­значається присутністю незрілих фетальних тканин, особливо нейроепідермальної тканини. Більшість незрілих тератом є солідними, але деякі з них можуть мати кістозний компонент. Розмір пухлини, клінічна стадія і ступінь метастазування визначають прогноз захворювання.

Дисгермінома й ембріональна карцинома утво­рюються з недиференційованої зародкової клітини. Дисгермінома не має здатності диференціюватися, в той час як ембріональна карцинома є багатопотенційною і диференціюється в двох напрямках: 1) ембріональному (соматичному), внаслідок чого утворюються тератоми і 2) екстраембріональному з утворенням хоріокарциноми й пухлини ендодермального синуса. Місце поліембріоми не є остаточно визначеним (в світовій літературі описано лише 8 випадків цієї пухлини).

Дисгермінома є найменш диференційованою серед всіх зародковоклітинних пухлин і вважається універ­сально малігнізуючою. Вона часто зустрічається жінок близько 30 років або у пацієнток з дисгенезією гонад, в мозаїчному каріотипі яких присутня Y-хромосома або її частина. Ця пухлина характеризується однорідною клітинною популяцією примітивних гермінативних клі­тин з рельєфними ядерцями, фіброзом і лімфоцитарною інфільтрацією. Може виникати доброякісна диференціація синцитіотрофобласта з продукцією ним низь­кого рівня ХГЛ. В більшості випадків дисгермінома є односторонньою, солідною, з гладенькою поверхнею.

Лікування полягає у видаленні пухлини, а також другої недиференційованої гонади (при синдромі Шерешевського-Тернера).

Пухлини жовткового мішка і ендодермального синуса вважаються гермінативно-клітинними і характеризуються розвитком, подібним до ембріонального у жовтковому мішку. Пухлини ендодермального синуса є рідкісними, але другими за частотою малігнізуючими зародковоклітинними пухлинами яєч­ника. Частіше вони виникають у дітей та підлітків і рідко у віці понад 40 років. Пацієнтки часто скаржаться на біль в животі і його збільшення пухлиною. В більшості випадків ці пухлини є великими, до 15 см в діаметрі. Зовнішня поверхня їх переважно є гладень­кою, з місцями розривів. При виникненні геморагій і некрозів пухлина стає м'якою і податливою. При­сутність кістозних зон надає пухлині вигляд медових стільників на поверхні розрізу. Звичайно ці пухлини є однобічними; білатеральні утворюються вторинно.

В кожному другому випадку пухлин жовткового мішечку зустрічаються так звані тільця Schiller-Duval. Клінічно пухлини жовткового мішечку вважаються малігнізуючими. Маркером ефективності лікування пацієнток з такими пухлинами є сироватковий рівень a-фетопротеїну.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: