Синдром Дубина-Джонсона

Семейная хроническая идиопатическая желтуха, меланоз печени. Заболевание имеет наследственную природу.

Патогенетическая природа ― парциальное нарушение экскреторной функции гепатоцита, что проявляется повышением в сыворотке крови связанного билирубина. Конъюгационная функция не нарушена. В печени идет избыточное отложение пигмента, основой которого является меланин. Это сопровождается изменением цвета печени с преобладанием серого, черного тонов ― «мавротическая» желтуха. Синдром чаще встречается у мужчин, в 90% случаев до 25 лет.

Желтуха выражена нерезко, периодически наблюдаются светлый кал, темная моча. Характерны диспептические жалобы и невротические проявления. Пероральная и в/в холецистография дает отрицательные результаты. Течение заболевания благоприятное. Обострения связаны с действием различных провоцирующих факторов: интеркуррентных инфекций, физических перегрузок, приема алкоголя, операций, травм, применением оральных контрацептивов, анаболических стероидов. Синдром поздно диагностируют, до 50% больных до установления диагноза подвергают лапаротомии.

Синдром Ротора

Хроническая семейная негемолитическая желтуха с конъюгированным билирубином и нормальной гистологией печени (без идентифицированного пигмента в печеночных клетках). Заболевание имеет наследственную природу. Основное звено патогенеза как и при синдроме Дубина-Джонсона: нарушение экскреторной функции гепатоцита, отличающееся меньшей выраженностью. Субъективно самочувствие нарушается реже, желтуха нерезко выражена обычно за счет преобладания конъюгированного билирубина. Гематологические показатели не изменены.

Может быть билирубинурия. В/в холецистография дает отрицательные результаты, отмечается повышенная задержка бромсульфалеина в крови.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: