Эритроцитозы первичные и вторичные

Эритроцитозы ― это состояния, характеризующиеся повышением в крови уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Следует различать абсолютные эритроцитозы, когда увеличена масса циркулирующих эритроцитов, и относительные, обусловленные уменьшением массы циркулирующей плазмы вследствие сгущения крови. Величина гематокрита в объемных процентах в норме равна 40―48 для мужчин и 36―42 для женщин.

Важнейшую роль в происхождении эритроцитов играет специфический гормон ― эритропоэтин. Эритроцитоз развивается в связи с усилением активности нормального эритропоэза вследствие увеличения гуморальных регуляторов. Основная часть эритропоэтина вырабатывается в почках, а его синтез определяется уровнем насыщения кислородом тканей этого органа. Предполагают, что в почке находятся своеобразные «датчики» ― кислородные сенсоры. Следовательно, повышенный выброс эритропоэтина в кровь может быть как при общей артериальной гипоксемии, так и в результате нарушения кровоснабжения почек (локальная почечная ишемия).

Ряд сходных клинико-морфологических проявлений с эритроцитозами имеет истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза). Однако эти состояния различны по патогенетической сущности. В основе истинной полицитемии лежит опухолевое поражение клетки ― предшественницы миелопоэза, приводящее к патологической, автономной пролиферации кроветворных элементов.

По своему происхождению эритроцитозы делятся на первичные, наследственные, и вторичные, приобретенные. Последние встречаются на фоне различных соматических заболеваний в результате эритропоэтинопосредованного воздействия на эритропоэз. Эритроцитозы классифицируются также в соответствии с патогенетическими механизмами, лежащими в их основе. Большую группу составляют эритроцитозы, обусловленные артериальной гипоксемией. Их причина ― хронические заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, заболевания сосудов легких (артерио-венозиые шунты и др.), синдром Пиквика, (нарушения кислородотранспортной функции гемоглобина (мет-, сульфо- и карбоксигемоглобинемия); последняя является причиной так называемого эритроцитоза курильщиков.

Эритроцитозы развиваются и вследствие нарушения отдачи кислорода тканям, причем в таких случаях носят компенсаторный характер. Две другие группы составляют эритроцитозы, которые развиваются в результате нарушения регуляции продукции эритропоэтина. Это паранеопластические эритроцитозы и эритроцитозы на основе локальной почечной ишемии (стеноз почечных артерий, гидронефроз, поликистоз, аномалия развития почек).

Клиническая симптоматика вторичных эритроцитозов весьма разнообразна и, как правило, определяется сущностью основного патологического процесса. В гемограммах выявляется повышение показателей красной крови ― от умеренного до значительного уровня. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы. Однако в ряде случаев развивается панцитоз, что подчас затрудняет дифференциальную диагностику с истинной полицитемией.

Исключение вторичного генеза эритроцитоза, имеющегося у обследуемого больного, позволяет заподозрить наследственный характер заболевания. При наследственно обусловленном дефекте в белковой части молекулы соединения гемоглобина с кислородом становится более устойчивым, и, следовательно, затрудняется его отдача тканям. Развивается тканевая гипоксия, физиологической реакцией на которую является увеличение массы эритроцитов. Таким образом, одна из причин возникновения наследственного эритроцитоза связана с генетически закрепленным дефектом в молекуле гемоглобина. При таких гемоглобинопатиях кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево.

На сродство гемоглобина к кислороду влияет также ряд веществ, участвующих в энергических процессах внутри эритроцита. Так, важную регулирующую роль в обмене кислорода играет молекула 2,3-дифосфоглицерата и аденозинтрифосфата.

В основе другой группы наследственных эритроцитозов лежит нарушение гормональной регуляции эритропоэза. При генетически обусловленной поломке в системе этой регуляции происходит постоянное, не контролируемое физиологической необходимостью повышение продукции эритропоэтина, приводящее к выраженному эритроцитозу.

Наследственные эритроцитозы выявляются преимущественно в детском и юношеском возрасте. Заболевание характеризуется красным цианозом, высокими показателями эритроцитов, гемоглобина, гематокрита; количество лейкоцитов и тромбоцитов ― в пределах нормы. Повышение вязкости крови, переполнение сосудов кровью и замедление кровотока определяют клиническую симптоматику заболевания. В основе развития сосудистых осложнений при этом заболевании лежат избыток эритроцитарных факторов свертывания крови, переполнение сосудов кровью с их расширением и тромбогеморрагический синдром.

Лейкопении

Состояние, при котором повторные анализы крови выявляют уровень лейкоцитов в среднем 4-109/л. Если пациент не чувствует себя больным, а осмотр не выявляет какой-либо патологии, необходимо на протяжении 3―4 недель убедиться в неслучайности обнаруженной лейкопении, только потом прибегают к исследованию костного мезга (трепанобиопсии и пункции). При нормальном составе костного мозга и стабильности лейкопении можно предполагать невинную лейкопению. Больной наблюдается не реже 2 раз в год. Если через 3―4 года картина крови не изменится, то диагноз невинной лейкопении станет достоверным.

Следует подчеркнуть, что с такой немотивированной, не сопровождающейся никакими неприятными ощущениями лейкопении могут начинаться острый лейкоз, сублейкемический миелоз, хронический гепатит. Об этом надо помнить и тщательно обследовать больных для исключения перечисленных заболеваний (целенаправленные поиски специфических симптомов).

Особые варианты лейкопений, встречающиеся в клинической практике: «перераспределительная» на фоне вирусной инфекции лейкопения (через 1―2 мес. лейкопения исчезает).

Если вирусная инфекция сопровождается гепатолиенальным синдромом, лейкопения склонна к углублению, или падает уровень тромбоцитов, необходимо провести детальное обследование функции печени и сделать пункцию костного мозга (исключить острый лейкоз и гепатопатию). Лейкопения при эндокринных заболеваниях.

Наряду с гипохромной анемией отмечается лейкопения при заболеваниях щитовидной железы (диффузный или узловой зоб с явлениями тиреотоксикоза).

Лейкопения после перенесенного заболевания с ознобом, длительной лихорадкой, купированной антибиотиками, но сохраняющимся субфебрилитетом, при значительно ускоренной СОЭ, диспротеинемии, преходящей альбуминурией, эритроцитурией, спленомегалией требует исключения септического процесса, бактериального эндокардита. Лейкопения на фоне гипохромной анемии, тромбоцитопении, низком уровне сывороточного железа, при обнаружении гемосидерина в моче может свидетельствовать о внутрисосудистом гемолизе.

Лейкопения с тромбоцитопенией может выявляться при миелоапластической и В12-фолиеводефицитной анемии.

Лейкопения может наблюдаться при хронических интоксикациях, рахите, приеме цитостатиков, снотворных и седативных средств, при воздействии ионизирующей радиации. В клинике отмечается: выпадение волос, ангина, стоматит, гингивит; как правило, имеется соответствующий анамнез.

Лейкопения внезапно возникающая, сопровождающаяся полиартралгией, резко увеличенной СОЭ, выпадением волос, кожными высыпаниями по типу «бабочки» заставляет исключить системную красную волчанку.

Лейкопения и тромбоцитопения, сопровождающаяся легким геморрагическим синдромом. При нормальном клеточном составе костного мозга может быть алкогольного происхождения ― при этом происходит полная нормализация показателей крови через несколько дней после прекращения приема алкоголя. Описывается и алкогольная цитопения, нередко при этом выявляется гепатомегалия, явления алкогольной миокардиодистрофии.

Наследственные нейтропении и аномалии лейкоцитов ― это группа заболеваний с периферическим или постоянным резким снижением уровня нейтрофилов в крови и костном мозге; сюда, относятся: костная наследственная нейтропения, выявляемая сразу после (рождения с практически полным анейтрофилезом. Патогенез неясен. Клинически на 1 месте такие симптомы, как гнойничковые высыпания на коже, альвеолярная пиоррея, повторные пневмонии. В периферической крови; при нормальном содержании лейкоцитов нейтрофилов нет совсем, или 1―2%, количество тромбоцитов, эритроцитов в норме и в периферической крови и в костном мозге отмечаются эозинофилия и моноцитоз;

― доброкачественная наследственная нейтропения клинически себя не проявляет. В крови ― умеренная лейкопения с уменьшением нейтрофилов до 20―30%. Другие показатели крови и состав костного мозга нормальны. Склонности к
учащению инфекций нет. Может быть легкая астма;

— периферические нейтропении. У больного через довольно точный интервал (2―3 недели, 2―3 мес., у каждого этот ритм собственный) в крови исчезают нейтрофилы.

В костном мозге обрывается созревание нейтрофилов на стадии промиелоцитов, увеличивается процент моноцитов и эозинофилов. В период криза число лейкоцитов снижается до 2х10―Зх109. Нейтропения продолжается 4―5 дней. В это время отмечается лихорадка, гнойничковые высыпания, стоматит. Так же, как и при постоянной форме бывают ангины, пневмонии, абсцессы легких.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: