СИНДРОМЫ ДИСФУНКЦИИ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ

Врожденные нарушения половой дифференциации:

Синдром Клайнфельтера ― дисгенезня семенных канальцев, обусловленная хромосомной аномалией. В яичках происходят дегенеративные изменения, в семявыводящих канальцах развивается склероз. Недостаточная продукция половых гормонов приводит к недоразвитию вторичных половых признаков, евнохоидизму.

Клинически у больных отмечаются: гинекомастия, скудное оволосение, при нормальном развитии полового члена, яички значительно уменьшены, уплотнены. Либидо и потенция снижены, больные бесплодны. Интеллект снижен. При гормональных исследованиях выделяют повышенный уровень гонадотропинов, снижение уровня тестостерона и экскреции андрогенов. Рентгенологический костный возраст отстает от паспортного.

Синдром Шерешевского-Тернера: сочетание множества аномалий: органы, созревание которых обусловлено эстрогенами (молочные железы, влагалище, матка) остаются инфантильными, а развитие волосяного покрова подмышечных впадин, больших срамных губ, обусловленное действием андрогенов надпочечников, протекает нормально. У больных: первичная аменорея, низкий или карликовый пропорциональный рост с запоздалым окостенением эпифизов, множественные деформации грудной клетки, чрезмерно большое расстояние между сосками, характерное вялое выражение лица с отвисшими веками и углами рта ― («лицо сфинкса»), агенезия или дисгенезия гонад, увеличивается выделение гонадотропина с мочой и уменьшается выделение 17-кето-стероидов, часты аномалии скелета, может быть глухота, катаракта, дефекты межжелудочковой перегородки, почечные аномалии. Интеллект нормален или снижен.

Синдром Штейна-Левенталя ― склерокистоз яичников. Характеризуется нарушением менструального цикла, двусторонним увеличением яичников, бесплодием и гирсутизмом. Причина не ясна. Большинство исследователей считают, что он обусловлен нарушением стероидогенеза в яичниках, которое может быть первичным ― в результате ферментативной блокады синтеза эстрогенов из их предшественников, и вторичным, вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарной системы или нарушения функции надпочечников.

Гипогонадизм (инфантилизм, евнухоидизм) ― заболевание, в основе которого лежит недостаточная функция половых желез с недоразвитием внутренних и наружных половых органов и вторичных половых признаков. Различают: первичный гипогонадизм, связанный с недоразвитием или непосредственным поражением половых желез, компенсаторным повышением гонадотропной функции гипофиза. Вторичный гипогонадизм обусловлен поражением других эндокринных желез, в первую очередь, гипофиза или ЦНС с последующей гипофункцией половых желез. В этиология рассматривают острые и хронические инфекции с воспалением атрофией половых желез (паротит, осложненный орхитом); алкоголизм, лекарственные интоксикации, травмы. При вторичном гипогонадизме причинами являются нейроинфекция или аденома гипофиза. Клинические признаки при врожденном гипогонадизме или поражении желез в детском возрасте: евнухоидные пропорции тела (рост высокий, конечности длинные, избыточное отложение подкожного жирового слоя в области молочных желез, бедер, живота). Вторичные половые признаки развиты недостаточно. У юношей и мужчин ― высокий голос, яички недоразвиты, половой член маленький, крипторхизм. При развитии гипогонадизма у взрослых мужчин ― инволюция вторичных половых признаков. У лиц с вторичным гипогонадизмом выявляют признаки недостаточности других эндокринных желез, (гипотиреоз, гипокортицизм). При лабораторном исследовании у лиц с первичным гипогонадиэмом обнаруживают снижение секреции половых гормонов на фоне повышенного содержания гонадотропинов, при вторичном гиполонадизме снижена секреция половых гормонов и гонадотропинов.

Климактерический синдром ― и у женщин, и у мужчин на первый план выступают вегетативные и психоневрологические нарушения.

Клинические проявления ― приливы жара к голове, внезапное покраснение лица, верхней половины туловища, сопровождающиеся потливостью, реже похолоданием и онемением рук и ног, ознобоподобной дрожью, усиленным сердцебиением, кардиалгией, ощущением нехватки воздуха, головной болью, шумом в голове и ушах, головокружением. Часто отмечаются чувство внутреннего беспокойства, неопределенный страх, раздражительность, плаксивость, склонность к депрессивным реакциям, нарушения сна, кошмарные сновидения.

Симптом Шредера ― во время менопаузы развивается артериальная гипертония, быстро прогрессирует ожирение, появляются стрии, гиперостоз, диабетическая сахарная кривая.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: