V. Геморрагии смешанного происхождения

Наиболее частым случаем геморрагии смешанного происхождения является тромбогеморрагический синдром или синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание ― «неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в нем тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем (свертывающей, калликреинкининовой, фибринолитической), в результате чего в крови образуются множество сгустков, агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза и глубокой дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада, другими метаболитами и нередко к возникновению вторичных профузных кровотечений» (3. С. Баркаган).

В клинической практике под ДВС понимают симптомокомплекс, обусловленный развитием микротромбов в сосудах с обструкцией этих сосудов и последующей, гипокоагуляцией.

Причины развития

Для возникновения ДВС необходимо:

― ухудшение реологических свойств крови (сгущение, полицитемия);

— стаз в кровеносных сосудах;

— изменение формы и размеров эритроцитов, что имеет место при любой интоксикации, когда объем каждого эритроцита увеличивается; это мешает их циркуляции ― образуются «монетные столбики» ― повышенная агрегация;

— снижение тромборезистентности сосудистой стенки (эндотелия) вследствие поражения ее вирусами, эндотоксинами, всеми медиаторами шока, при аутоиммунных состояниях стимуляция свертывания за счет повреждающих эндотелий иммунных комплексов.

Данные условия возникают на фоне многих патологических состояний и заболеваний. Наиболее частыми являются:

― все виды шока;

— сепсис;

— травматические хирургические вмешательства при протезировании сосудов, на паренхиматозных органах;

― акушерская патология: отслойка плаценты, обильные кровотечения;

— массивные гемотрансфузии;

— острый внутрисосудистый гемолиз (несовместимые reмотрансфузии, гемолитическая анемия);

— лекарственная болезнь;

— гемобластозы;

― деструктивные процессы в печени, почках, поджелудочной железе;

— термические и химические ожоги;

— иммунные и аутоиммунные болезни (коллагенозы);

— отравления гемокоагулирующими ядами.

ДВС-синдром может быть острым, подострым и хроническим.

Механизм развития

В патогенезе центральное место занимает образование в сосудистом русле тромбина и истощение как гемокоагулянтного потенциала, так и механизмов, препятствующих свертыванию крови и агрегации тромбоцитов. Появление тромбина ― необходимое условие трансформации фибриногена в фибрин. Главным инициатором свертывания является тромбопластин (III фактор), в комплексе с VII фактором, он активирует X фактор ― фактор Стюарта-Прауэра непосредственно и через фактор IX ― фактор Кристмаса. Тканевой тромбопластин поступает из поврежденных тканей, он может активно продуцироваться поврежденным эндотелием. Моноциты при инфекционных процессах, иммунных и аутоиммунных заболеваниях тоже способны вырабатывать полный тканевой тромбопластин. Но может быть и другой пусковой механизм: контактная активация процесса свертывания (гемодиализ, протезирование сосудов). При всех видах ДВС задействованы оба механизма активации процесса свертывания. Наиболее значимым в формировании ДВС является степень участия тромбоцитов и эритроцитов. Обязательным компонентом патогенеза ДВС-синдрома является агрегация тромбоцитов и вовлечение их в тромбообразование. Об этом свидетельствует выявление в большом количестве активированных форм и агрегатов этих клеток в периферической
крови и в сосудах малого калибра, этому соответствует повышение содержания в плазме продуктов дегрануляции этих
клеток.

Эритроциты при ДВС-синдроме подвергаются как макро-, так и микротравматизании, вследствие чего их жизнь и циркуляция укорачиваются, возникает внутрисосудистый гемолиз, он активирует свертывание крови; в результате освобождения больших количеств АДФ и других агентов идет агрегация тромбоцитов. Агрегация тромбоцитов и эритроцитов с образованием микросгустков при наличии неполноценного или системно пораженного сосудистого эндотелия вызывает блокаду кровообращения в органах-мишенях: дистрофию, гипоксию, ацидоз, имеют место глубокие циркуляторные нарушения ― гемокоагуляционный шок («сладж-синдром»).

Важнейшая патогенетическая особенность ДВС-синдрома ― активация не только системы свертывания, но и других плазменных протеолитических систем: фибринолитической, калликреинкининовой, комплемента.

Кровяное русло наполняется большим количеством продуктов белкового распада. Многие из этих продуктов высокотоксичны, дезорганизуют сосудистую стенку, усугубляют расстройства микроциркуляции, способствуют кровоточивости и вторично усиливают свертывание крови и агрегацию тромбоцитов либо ингибируют эти процессы (например, конечные продукты фибринолиза). Все это приводит к глубоким и разнообразным сдвигам в системе гемостаза.

Вслед за интенсивной активацией фибринолитической и калликреин-кининовой систем идет истощение противосвертывающих механизмов, разворачивается коагулопатия потребления.

При всех вариантах течения (острое, затяжное, рецидивирующее, хроническое, латентное) возможны повторные переходы от тромботических осложнений к геморрагическим и наоборот.

Формы, принимаемые за острые и даже молниеносные, в действительности нередко оказываются финальным этапом латентно или стерто протекавшего затяжного гемокоагуляционного процесса.

Обычно используется следующая классификация стадий ДВС-синдрома:

I― гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

II― переходная с нарастающей коагулопатией и тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах;

III― глубокая гипокоагуляция (вплоть до полной несвертываемости);

IV― восстановительная (или при неблагоприятном течении фаза исходов и осложнений).

Клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов основного заболевания, послужившего причиной его развития, признаков гемокоагуляционного или смешанного шока (при острых формах), глубоких нарушений всех звеньев системы гемостаза, тромбоцитов и геморрагии, гиповолемии и анемии, дисфункции и дистрофических изменений в органах, метаболических нарушений. Чем острее ДВС-синдром, тем более кратковременна и эфемерна фаза гиперкоагуляции и тем тяжелее ―выраженной гипокоагуляции и кровоточивости.

Картина острого ДВС-синдрома состоит из следующих компонентов:

― гемокоагуляционный шок с нарушениями микроциркуляции в органах с развитием их острой недостаточности (ост-
рая почечная или гепаторенальная недостаточность, шоковое легкое). Чем тяжелее шок, тем хуже прогноз;

— острая надпочечниковая недостаточность;

— нарушение гемостаза.

В начальную стадию количество тромбоцитов нормальное или снижено, повышены их адгезивные и агрегационные свойства, повышена концентрация фибриногена, растворимых комплексов фибрин-фибриноген, продуктов деградации фибрина и фибриногена, укорочено время рекальцификации плазмы, снижение фибринолитической активности, укорочение времени свертываемости, снижение уровня антитромбина, повышение активности антиплазминов.

В период выпадения тромбов в сосудах показатели коагулограммы могут отражать коагулопатию потребления, наиболее информативным является снижение протромбина, фибриногена, фибринолитическая активность может быть и повышена и угнетена. Геморрагический синдром возникает в гипокоагуляционной фазе, но может быть и при I и II стадии на фоне нормального или слегка сниженного содержания фибриногена в плазме. С клинической точки зрения важно разграничивать кровотечения локального типа и распространенный геморрагический синдром (спонтанные, вокруг мест инъекций и в местах пальпации кровоподтеки в подкожной и забрюшинной клетчатке, носовые, желудочно-кишечные, легочные и -почечные кровотечения, кровоизлияния в различные органы, полости).

Кровоточивость ведет к развитию острой постгеморрагической анемии, снижению гематокритного показателя, в тяжелых случаях геморрагическому шоку.

Острый ДВС-синдром ― это блокада микроциркуляции во внутренних органах с их дисфункцией и дистрофией, картина «шоковых органов»:

1. «шоковое легкое» с развитием респираторного дистресс-синдрома;

2. острая почечная недостаточность;

3. комбинированные формы: шоковое легкое с острой почечной недостаточностью или почечная и печеночная недостаточность ― гепаторенальный синдром, гемолитико-уремический синдром;

4. печеночная недостаточность с развитием паренхиматозной желтухи;

5. изъязвления и геморрагическое пропитывание слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта с профузными кровотечениями;

6. нарушения церебральной циркуляции: обморочные состояния, тромботические и геморрагические инсульты, менингизм.

Подострое течение ДВС-синдрома наблюдается при бактериальных эндокардитах, гемобластозах, массивных гемотрансфузиях, воспалительных заболеваниях, обморожениях, при хроническом активном гепатите, гепаторенальнсм синдроме. Характерной чертой этих форм является постепенное развитие гемокоагуляциопных нарушений в течение ряда дней и даже недель. На каком-то этапе он резко ускоряется и возникает картина острого ДВС-синдрома.

При затяжном (хроническом) ДВС процесс начинается с длительного периода гиперкоагуляции, флеботромбозов, с тромбоэмболиями и ишемическими явлениями в органах. Возможен вариант трансформации тромботического процесса в терминальную фазу острой гиперкоагуляции и кровотечений (преимущественно желудочно-кишечных). Хроническое (затяжное) течение ДВС наблюдается при большинстве онкологических, иммунокомплексных, миелопролиферативных заболеваний, при сердечной недостаточности, особенно связанной с конгестивной миокардиопатией, при деструктивно-склеротических процессах в органах (цирроз печени), при хроническом гемодиализе, использовании аппаратов искусственного кровообращения.

Волнообразное течение ДВС-синдрома нередко наблюдается при деструктивных процессах в органах, особенно связанных с вирулентной микрофлорой (стафилококки, протей, синегнойная палочка) или с токсическим влиянием. При этих формах временные ремиссии сменяются повторными острыми нарушениями гемостаза, приводящими больных к гибели.

Описаны случаи сочетанной патологии сосудов и прокоагулянтного звена ― сочетания болезни Ослера с гемофилией А, болезни Виллебранда с тромбоцитопатией, сочетания болезни Элерса-Данло с гемофилией В, дефектом фактора Виллебранда и фактора Хагемана, синдрома Марфана с нарушениями функции тромбоцитов и гемофилией А.

Эти случаи заставляют при наличии кровоточивости выявлять состояние всех звеньев гемостаза ― прокоагулянтного, тромбоцитарното и системы фибринолиза.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: