Синдром диспротеинемии

Многие заболевания сопровождаются изменениями белков крови, проявляющимися нарушением их соотношения и
физико-химических свойств. При клинической оценке изменений белкового спектра необходимо принимать во внимание следующие основные принципы (Riva, 1961): 1. Нормальная протеинограмма не является доказательством отсутствия какого-либо, иногда даже тяжелого заболевания. 2. Обнаруженная диспротеинемия даже без клинических признаков свидетельствует о наличии патологического процесса в организме. 3. Протеинограмма имеет диагностическое значение при врожденной аномалии белков, дефектной диспротеинемии и парапротеинемии. 4. Симптоматическая диспротеинемия имеет не диагностическое, а только ориентировочное значение. Это значит, что могут быть выделены отдельные типы протеинограммы (констелляционные типы), которые чаще встречаются при каком-либо заболевании или патологическом процессе. Однако у отдельных больных с одинаковым заболеванием могут наблюдаться изменения белкового спектра различного типа.

Диспротеинемия может быть обнаружена при помощи ряда различных методов исследования белков, информативность которых отличается по объему обнаруживаемых изменений и в отношении характеристики различных параметров измененного белкового спектра.

Патогенез диспротеинемии и парапротеинемии. В зависимости от уровня общего белка сыворотки выделяют нормо-, гипо-и гиперпротеинемию. Гипо- и гиперпротеинемия обычно указывают на изменения в протеинограмме, однако на основании нормопротеинемии нельзя судить об отсутствии изменений в белковом спектре сыворотки. Гиперпротеинемия обычно зависит от увеличения глобулиновых фракций или наличия парапротеинемии. Гипопротеинемия, как правило, обусловлена гипоальбуминемией или гипоглобулинемией. Диспротеинемия постоянно сопровождается снижением уровня альбумина, которое компенсируется гиперглобулинемней и, наоборот, увеличение глобулинов вызывает компенсаторную гипоальбуминемию. В этих случаях снижается альбумино-глобулиновое соотношение. Основные причины, вызывающие изменения белкового спектра крови, можно сгруппировать следующим образом:

1. Факторы, вызывающие гипопротеинемию и снижение отдельных белковых фракций: недостаточное поступление белковых веществ вследствие белкового голодания или нарушенного всасывания белков при хронических заболеваниях пищевого канала; потеря белка из организма вследствие протеинурии, при кровопотере, с экссудатами и транссудатами, с калом при заболеваниях кишечника; повышенный распад тканевого белка при гиперфункции щитовидной железы, злокачественных процессах, истощающих лихорадочных заболеваниях, под влиянием радиации; повреждение органов, участвующих в белковом синтезе (заболевания печени, нарушения лимфоидной системы и системы фагоцитирующих клеток); генетические факторы, вызывающие отсутствие или снижение белковых фракций.

2. Факторы, вызывающие гиперпротеинемию или увеличение одной из белковых фракций: без качественных изменений белковых фракций (диспротеинемия) ― повышенная функция лимфоидной системы и системы фагоцитирующих мононуклеаров при грибковых, бактериальных, вирусных, воспалительных заболеваниях, при иммунологических процессах, аллергии и аутоиммунных заболеваниях, при некротических и дегенеративных процессах, злокачественных новообразованиях, освобождении белковых веществ из разрушенных тканей; появление аномальных белков ― крио- и пироглобулинемия, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей), первичный амилоидоз.

Диагностическое значение электрофоретически определяемых типов диспротеинемии. Изучение сывороточных белков в динамике заболевания дает возможность во многих случаях установить активность и тяжесть патологического процесса. Поэтому электрофоретическое исследование белковых фракций является стандартным лабораторным методом. Чем ниже уровень альбуминов и альбумино-глобулиновый коэффициент, тем тяжелее диспротеинемия и, по-видимому, тяжелее основного заболевания. При некоторых заболеваниях анализ протеинограммы помогает обнаружить скрытые осложнения и указывает на характер патологического процесса. В связи с этим протеинограмма имеет важное значение для суждения о течении и прогнозе заболевания. При большинстве заболеваний диспротеинемия не является строго специфической для данной нозологической формы. У отдельных больных с каким-либо заболеванием могут быть различные изменения белкового спектра сыворотки, что является следствием особенностейиндивидуальной реакции организма, эволюции патологического процесса, сосуществования нескольких заболеваний, при которых происходит интерференция белковой картины.

На основании изучения измененийэлекрофоретических фракций белков плазмы, иногда совместно с флокуляционными пробами, ряд авторов сделали попытки выделить наиболее характерные типы (констелляционные типы) диспротеинемии, чаще всего встречающиеся при отдельных патологических процессах. Ниже приводятся две классификации – одна более сложная (Wuhrmonn, Wunolerly 1957), с изменениями, и вторая простая и легкозапоминающаяся (Riva, 1961), которые, на наш взгляд, имеют наибольшее практическое значение и применение которых вполне достаточно для правильной оценки протеинограмм при различных заболеваниях. Wuhramonn и Wunolerli (1957) предлагают выделить 8 констелляционных типов диспротеинемий: 1.тип острого воспаления - наблюдается при острой инфекции, инфекционных процессах в ранней стадии, пневмонии, экссудативных формах легочного таберкулеза, остром полиартрите, гнойных процессах, сепсисе, остром инфаркте миокарда и некрозе. 2. Тип подострого и хронического воспалительного или пролиферативного процесса – при затихающих инфекционных заболеваниях, пневмонии, хроническом легочном туберкулезе и других хронических инфекционных заболеваниях, хронических цистите, пиелите, холецистите, хроническом эндокардите. 3. Тип хронического воспаления с выраженными процессами иммунизации – встречается при коллагенозах (системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит), тяжелых аутоиммунных заболеваниях, подостром септическом эндокардите, иногда при тяжелых хронических инфекциях; случаи воспалительных процессов с признаками этого типа воспаления прогностически неблагоприятны. 4. Тип гепатита – развивается при остром гепатите, токсическом поражение печени, гемолитической анемии, а также в некоторых случаях дерматозов, полиартрита и гемобластозов. 5. Тип цирроза печени – характерный для хронического гепатита, билиарного, постнекротического и портального цирроза печени, а также для других заболеваний с преобладанием фиброзных процессов – фиброзно-кавернозного туберкулеза легких, бруцеллеза и других хронических инфекций, некоторых форм полиартритов. 6. Тип механической желтухи - возникает при механической желтухе различного происхождения (желчные камни, опухоли желчных путей или поджелудочной железы, воспалительные или рубцовые процессы). 7. Тип нефроза – свойственный амилоидному или липоидному нефрозу, а также гломерулонефриту, нефросклерозу или диабетической нефропатии с выраженным нефротическим синдромом. 8. Тип злокачественной опухоли – наблюдается при саркоме и раке различной локализации, особенно в стадии метастазирования.

Rivo (1961) в зависимости от преобладания увеличения белковых фракций выделяет 4 типа диспротеинемий: 1)тип - увеличение а или а и в-глобулинов; характерный для нефротического синдрома, амилоидоза, беременности и ее осложнений, острых воспалительных заболеваний; 2) в-тип – увеличение в-глобулинов; наблюдается при остром гепатите; 3)гамма-тип – увеличение гамма- или в- и а-глобулинов; возникает при хронических воспалительных процессах, заболевании печени; 4) смешанный тип – увеличение а- и гамма- или а-,в- и гамма-глобулинов; выявляется при злокачественных новообразованиях.

В практике часто возникают затруднения при попытке отнести протеинограмму к какому-либо типу. Следует помнить, что представленные типы диспротеинемий служат лишь для ориентировки в характерных случаях. В практике «чистые» типы встречаются так же часто, как в клинике «чистые» случаи заболеваний.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: