III.Геморрагические состояния, обусловленные избыточным фибринолизом - фибринолитические геморрагии

Клиническая картина данных состояний сходна с таковой при гемофилиях. Наиболее частой причиной подобных геморрагии является лечение тромболитическими препаратами. Стрептокиназа и урокиназа дают до 20% геморрагических осложнений (часть из них заканчивается летально). Диагностика здесь проста ― диагноз можно поставить на основании анамнеза.

Описаны возможности кровоточивости в результате наследуемого дефекта основного ингибитора плазмина ― альфа2-антиплазмина. Данное состояние получило название болезни Миясато.

Описан гиперфибринолиз в результате избыточной выработки тканевого активатора плазминогена, который был причиной геморрагии, отмечавшейся в течение всей жизни больного. Избыточный выброс тканевого активатора плазминогена, приводящий к геморрагиям, наблюдается при стрессах, тепловом ударе, операциях на предстательной железе. Данные состояния могут диагностироваться на основании гипофибриногенемии и специфических тестов по оценке фибринолитической активности крови (время лизиса сгустка цельной крови, время лизиса эуглобулинового сгустка).

IV.Геморрагии вследствие патологии сосудистой стенки (сосудистые геморрагии)

Это очень разнородная группа болезней. Среди них различают первичные и вторичные нетромбоцитопеническне пурпуры. Точного знания патогенеза в ряде случаев подобных геморрагии нет.

Первичные нетромбоцитопенические пурпуры. Наиболее часто встречается наследственная геморрагическая телеангиоэктазия ― болезнь Рандю-Ослера-Вебера. Кровоточивость из расширенных капилляров и артериол (стенка последних в местах расширения представлена лишь тонким слоем эндотелия) передается по наследству.

Телеангиоэктазии чаще бывают на коже и слизистых оболочках, имеют красно-фиолетовую окраску, бледнеют при надавливании. Диагноз ставят при осмотре и сборе анамнеза. Дефектами соединительной ткани сосудистой стенки объясняют кровоточивость при болезни Элерса-Данло, которая характеризуется повышенной подвижностью суставов и мягкой кожей, способной к повышенному растяжению. Экхимозный тип данной болезни сопровождается кровоточивостью и сочетается со снижением уровня коллагена. Кровоточивость встречается у лиц с эластическим псевдоксантоматозом, синдромом Марфана, синдромом несовершенного остеогенеза. К этой же группе относят кровоточивость у больных альбинизмом, гомоцистинурией, старческую геморрагию, а также пурпуру.

Вторичные нетромбоцитопенические геморрагии. В этой подгруппе различают кровоточивость в результате различных нарушений обмена веществ при скорбуте, сахарном диабете, гиперкортицизме (в том числе и лекарственном), аллергическом васкулите ― болезни Шенлейна-Геноха, довольно разнородной по своей сути, кровоточивость при амилоидозе, диспротеинемиях, патологической чувствительности к собственным эритроцитам и ДНК, пурпуры, сопровождающие и паразитарные инфекции, в ходе которых происходит паразитарные инфекции, в ходе которых происходит повреждение эндотелия. Механическим повреждением сосудов объясняется кровоточивость при эмболиях мелких сосудов, при кашле (у больных коклюшем).

Необходимо признать, что в ряде случаев истинная причина кровоточивости до конца не известна и требует специальных исследований.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: