Хронический лимфолейкоз

В своей клинической картине имеет 2 больших синдрома.

I. Лимфопролиферативный, обусловленный лимфаденопатией, спленомегалией, лимфоидной пролиферацией костного мозга:

1) общие симптомы, вследствие интоксикации (кожный зуд, лихорадка, потливость, оссалгии, боли в области печени
и селезенке).

2) гепато- и спленомегалия;

3) лейкемические инфильтраты в коже;

4) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических узлов (медиастинальных, мезентериальных),
обычно «синдром сдавления», протекающие с бронхиальной обструкцией, синдромом верхней и нижней полой вены, холестазом и т д.;

5) характерные изменения в костном мозге и периферической крови.

II. Синдром осложнений:

1. гнойно-воспалительные процессы;

2. склонность к аутоиммунным конфликтам (аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопення, возможно
развитие гемолитического криза).

Главными диагностическими критериями являются;

― увеличение лимфатических узлов;

— гепатолиенальный синдром, главным образом, спленомегалия;

— упорный кожный зуд с лихорадкой, профузными потами;

— в периферической крови: лейкоцитоз со значительным увеличением лимфоцитов, появление в мазке теней Боткина-Гумпрехта.

Миелодиспластические синдромы (МДС)

― гетерогенная группа клональных заболеваний костного мозга, наиболее частым проявлением которых служат рефрактерная к лечению анемия в сочетании с различными цитопениями и дисгемопоэтических и качественных нарушений кроветворения, не соответствующих ни одной из нозологических единиц заболеваний системы крови. Рефрактерные анемии (РА) составляют основное звено МДС, их классификация разработана ФАБ-группой (специалистами Франции, Америки и Британии), сведения о них представлены наиболее полно. Прежде всего нужно отметить, что существуют и другие обозначения идиопатических, первичных РА и МДС: «приобретенная дизэритропоэтическая анемия», «гемопоэтическая дисплазия», «миелоидная дисплазия», «дисмиелопоэтические синдромы», «дисмиелопоэз», «идиопатическая приобретенная миелодисплазия». В связи с тем, что МДС может закончиться клиникой острого лейкоза, довольно широко используются термины «прелейкемические синдромы», или «прелейкемия». Множество терминов породило семантическую путаницу, содержание их в течение 50―70-х годов прошедшего столетия было неоднозначным у различных авторов. Так, одни авторы полагали, что МДС, в том числе Р. А., в своей основе не является злокачественным процессом, в частности лейкозом, и только какая-то часть из них может трансформироваться в лейкоз. Активный поиск критериев между лейкемическим и нелейкемическим заболеванием в таких случаях позволили к концу 70-х и 80-х годов большинству исследователей отнести МДС к олигобластным формам лейкозов, а термин «миелодиспластические синдромы» и «прелейкемия» считать синонимами. Более того, установлено, что МДС могут финишировать клиникой не только острых лейкозов (О. Л.), но других форм гемобласгозов (лимфосаркомы, лимфоцитомы).

Согласно ФАБ-классификации РА делятся на 5 форм: рефрактерная анемия (PAi); рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РА2, син.: сидеробластная анемия, СА); рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ, син. нет); рефрактерная анемия с моноцитозом (син.: хроническая мисломоноцитарная лейкемия, дремлющий лейкоз); РАИБ в трансформации (РАИБтранс син.: малопроцентная форма острого лейкоза). Разделение последних двух форм условно, так же как условны вторые их синонимы, поскольку часто их симптоматика практически не различима, а вторые синонимы утратили практическое значение.

Рефрактерные анемии имеют черты, позволяющие объединять их в одну группу, и признаки, дающие возможность разделять РА на перечисленные выше формы.

МДС подразделяют на первичные и вторичные, последние развиваются вследствие воздействия лучевой или цитостатической терапии.

Бластный криз

― бластная трансформация миелодиспластического синдрома. Различают фазу «малой» бластной трансформации ―
предбластоз, она обычно характерна для малопрогредиентного лейкоза.

Клинически у больного отмечается нарастание симптомов:

увеличение печени, селезенки, усиление геморрагии, углубление степени и торпидности анемии, появление эритрокариоцитов в крови, незначительное, но неуклонное увеличение числа бластных клеток в миелограмме, углубление
цитопенического синдрома, иногда замещение жировой ткани деятельным костным мозгом, в периферической крови
«омоложение лейкограммы» ― сдвиг до мелоцитов, может быть появление бластных клеток от 1 до 20%. Несмотря на
«бластный» сдвиг при быстро прогрессирующем течении хронического миелолейкоза всегда отмечается высокое содержание промежуточных форм и отчетливая базофильно-эоэинофильная ассоциация; для острого лейкоза характерен «лейкемический провал», точнее «обрыв» в созревании гранулоцитов. В хромосомном аппарате при остром лейкозе качественных изменений нет, при хроническом миелолейкозе в ядрах клеток периферической крови и костного мозга обнаруживается патологическая 21 хромосома (Ph-хромосома).

Бластоз ― прогрессирующее увеличение бластов в костном мозге (больше 30%), значительное ухудшение общего состояния с развитием интоксикации, геморрагического синдрома, присоединением тяжелых инфекционных осложнений; пневмонии, парапроктитов, и др. гнойно-воспалительных процессов. При цитохимической идентификации выделяют следующие варианты бластного криза: миелобластный (большe 50% больных), миеломонобластный, монобластный, эритробластный, недифференцированный и лимфобластный. Продолжительность фазы бластоза около 6 мес.: больные погибают либо от массивного геморрагического синдрома либо от инфекционно-септических осложнений.

Нейролейкемия (синдром нейролейкоза)

Развивается при локализации лейкозного процесса в оболочках, веществе головного мозга. Это обычно на раннее проявление процесса. Клиника развивается постепенно и складывается из симптомов повышения внутричерепного давления и локальной симптоматики, обусловленной специфической инфильтрацией вещества головного мозга и его оболочек. Выделяют 4 типа проявлений нейролейкоза: 1) менингоэнцефалитический (69%), 2) псевдотумор, 3) расстройства функций черепно-мозговых нервов (22%), 4) поражения периферических нервов.

Основные симптомы: головная боль, светобоязнь, апатия, сонливость, тошнота, рвота, менингиальная симптоматика у 1/3 больных; чаще выявляются симптомы очаговых поражений: девиация языка, нистагм, диплопия, могут развиться судорожные кризы по типу джексоновской эпилепсии, гемипарезы, экстрапирамидная симптоматика; симптомы поражения глазодвигательного нерва бывают нередко, иногда бывает клиника полирадикулоневрита. В диагностике помогает спинномозговая пункция с исследованием спинномозговой жидкости, осмотр в динамике глазного дна, ЭЭГ и радиоизотопные метод.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: