Выберите один правильный ответ;

1.Темп активных движений при поражении паллидонигральной системы:

1.Замедляется

2.Ускоряется

3.Появляются гиперкинезы

2.Гиперкинезы возникают при поражении:

1.Пирамидной системы

2.Экстрапирамидной системы

3.Коры височной доли

3.При поражении экстрапирамидной системы возникает:

1.Акинезия

2.Апраксия

3.Парезы

4.Красное ядро входит в состав системы:

1.Паллидонигральной

2.Стриарной

3.Пирамидной

5.Почерк у больного с поражением паллидонигральной системы:

1.Микрография

2.Макрография

3.Не изменяется

6.Пропульсии наблюдаются при поражении:

1.Хвостатого ядра

2.Красного ядра

3.Черной субстанции

7.При поражении паллидонигральной системы речь:

1.Скандированная

2.Дизартричная

3.Монотонная

8.Подкорковое ядро, поражающееся при стриарном синдроме:

1.Бледный шар

2.Хвостатое ядро

3.Черная субстанция

9.Походка при поражении паллидонигральной системы:

1.Спастическая

2.Спастико-атактическая

3.Гемипаретическая

4. Шаркающая, мелкими шажками

10.Мышечный тонус при паллидонигральном синдроме

1.Гипотония

2.Гипертония

3.Не изменяется

Выберите все правильные ответы:

11.При поражении паллидонигральной системы наблюдается:

1.Гиперкинезы

2.Дизартрия

3.Скандированная речь

4.Мышечная гипертония

5.Мышечная гипотония

6.Гипомимия

7.Интенционный тремор

8.Ахейрокинез

12.Для поражения хвостатого ядра характерно:

1.Мышечная гипертония 84

2.Мышечная гипотония

3.Гиперкинезы

4.Брадикинезия

5.Гипомимия

13.Расстройство мышечного тонуса'при поражении паллидонигральной системы:

1.Гипотония

2.Пластическая гипертония

3.Спастическая гипертония

4.Симптом «зубчатого колеса»

14.Для хореического гиперкинеза характерно:

1.Повышение мышечного тонуса

2.Беспорядочные хаотичные подергивания в мышцах языка, лица, конечностей

3.Снижение мышечного тонуса

4.Брадикинезия

5.Изменение походки

15.При паркинсонизме выявляется:

1.Гипомимия

2.Скандированная речь

3.Монотонная речь

4.Замедленность движений

5.Насильственные движения типа «взмаха крыла птицы»

6.«Поза просителя»

Установите соответствие:

17.

Дополните:

18. Для поражения паллидонигральной системы характерно повышение мышечного тонуса по типу «__________ __________»

19. Акинезия, мышечная ригидность, тремор покоя - это признаки синдрома _____________

20.Мышечная гипотония, гиперкинезы - это признаки поражения ________________ системы

Тема:Хореические и дистонические гиперкинезы

Вопросы по теме занятия:

1.Типы гиперкинезов. Характеристика дистонических и хореических гиперкинезов.

2.Нозологическая классификация хореических гиперкинезов: (первичные, вторичные и хорея при нейродегенеративных заболеваниях ЦНС) и примеры заболеваний

3.Этиопатогенез, клиника, диагностика и принципы лечения малой (ревматической) хореи (код МКБ-10: 102).

4.Классификация дистонии.

5.Этиопатогенез, генетические аспекты, клиника, диагностика и принципы лечения первичной (торсионной) дистонии (код МКБ – 10: G24).

Заполните таблицу:

Таблица № 3.

Этиопатогенез, генетические аспекты, клиника, диагностика и лечение

Хореи Гентингтона и Болезни Вильсона-Коновалова.

Заполните таблицу №3, выбрав необходимую информацию из нижеперечисленного:

-Тип наследования: Аутосомно-доминантный, Аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный

-Хромосомная локализация: короткое плечо 9 хр., длинное плечо 3 хр., короткое плечо 4 хр., короткое плечо 11 хр.

-Генетический дефект: мутации в гене, кодирующем медьтранспортирующую АТФ -азу Р типа; мутации в гене, кодирующим ГТФ –циклогидролазу; увеличение в гене количества тринуклеотидных (ЦАГ) повторов более 35.

-Патогенез: недостаточность фермента тирозин- гидроксилазы приводит к блоку синтеза дофамина в нейронах черной субстанции и апоптозу; нарушение выведения меди из организма, накопление металла в органах и тканях с последующим их повреждением (преимущественно печень и ЦНС); образование и накопление аномального белка в клетке приводит к необратимым повреждениям нейронов базальных ганглиев и коры больших полушарии.

-Наиболее частый возраст дебюта неврологических симптомов заболевания: 5-10 лет, 35-45 лет, 10-35 лет, старше 60 лет.

-Поражение внутренних органов: не характерно; часто встречается поражение сердца, легких, почек; характерно поражение печени, почек, глаз (кольца Кайзера-Флейшера).

-Клинические формы заболевания: классическая гиперкинетическая, ранняя акинетико - ригидная (или форма Вестфаля), брюшная (только поражение печени), аритмогиперкинетическая, дрожательно-ригидная, дрожательная, экстрапирамидно-корковая, гемипаралитическая.

-Неврологические симптомы: олигокинезия, мышечная ригидность, хореический гиперкинез, амавроз, гипотония мышц, дистонический гиперкинез, баллизм, атетоз, тремор, эпилептические припадки, парезы, психические нарушения, деменция.

-Диагностика: нарушение обмена меди (гипоцерулоплазминемия, гипокупремия, гиперкупрурия, увеличение концентрации меди в печени); МРТ головного мозга – очаговые изменения в подкорковых узлах, талямусе, среднем мозге. Диффузная атрофия и гидроцефалия; ДНК диагностика; лабораторные и инструментальные признаки цирроза печени; МРТ головного мозга - выраженная атрофия хвостатых ядер, корковая атрофии; Позитронно-эмисионная томография (ПЭТ) головного мозга - снижение метаболизма глюкозы в полосатом теле и коре; при осмотре в щелевой лампе выявляются кольца Кайзера-Флейшера; МРТ сосудов головного мозга – признаки стеноза > 70% правой внутренней сонной артерии; ЭЭГ - депрессия альфа ритма, преобладание низкоамплитудной биоэлектрической активности мозга.

-Лечение: патогенетического лечения нет, применяется только симптоматическое (нейролептики, транквилизаторы), применяется патогенетическое (медьэлиминирующие тиоловые препараты, порошки цинка сульфата, ограничение поступления меди с пищей) и симптоматическое (гепатопротекторы, нейропротекторы) лечение; трансплантация печени; применяется патогенетическое (заместительная терапия препаратами дофамина) и симптоматическое (вазоактивные, антиагреганты) лечение.

-Течение заболевания: ремитирующее, прогредиентное, вторично прогрессирующее, при эффективности лечения обратимость неврологических симптомов.

Заполните таблицу.

Таблица №4.

Дифференциальная диагностика малой (ревматической) хореи и хореи Гентингтона.

Заполните таблицу.

Таблица №5.

Дифференциальная диагностика торсионной дистонии и аритмогиперкинетической формы Болезни Вильсона-Коновалова

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: