Установите соответствие типа и характеристики гиперкинеза.

Тип гиперкинеза:

1. Атетоз

2. Баллизм

3. Миоклонии

4. Тики

5. Тремор

6. Хорея

7. Дистонии

Характеристики гиперкинезов:

а)быстрые, нерегулярные, беспорядочные движения в мышцах лица (напоминающие гримасничанье), туловища, конечностей, языка на фоне мышечной гипотонии.

b)неритмичные медленные (тонические) движения в определенных группах мышц (туловище, конечности, лицо, шея) с формированием патологических поз.

c)быстрые, размашистые, бросковые движения, преимущественно в плечевом и тазобедренных суставах, сочетающиеся со снижением мышечного тонуса.

d)быстрые, короткие, беспорядочные мышечные сокращения, без заметного внешнего двигательного эффекта.

e)медленные, вычурные (червеобразные) движения в дистальных отделах конечностей.

f)быстрые стереотипные ритмичные колебания небольшой амплитуды, преимущественно дистальных отделов рук, головы.

g)часто повторяющиеся быстрые нерегулярные движения в отдельных мышцах или звуковые феномены.

Решите ситуационные задачи по теме занятия:

Задача 1. Больная13 лет жалуется на повышенную утомляемость, снижение памяти, концентрации внимания, тревожность, плаксивость, насильственные движения в мышцах лица, плечевом поясе, верхних конечностях, которые беспокоят пациентку около месяца. Из анамнеза известно, что больная страдает суставной формой ревматизма с частыми обострениями. При осмотре больная неусидчива, гримасничает, не может удержать высунутый из полости рта язык при зажмуренных глазах, эмоционально лабильна. В неврологическом статусе генерализованный хореический гиперкинез на фоне диффузной мышечной гипотонии и вегетативной дистонии.

1. Поставить топический диагноз

2.Предположить нозологический диагноз

3.Назначить необходимое дополнительное обследование

4.Предложить схему лечения.

Задача 2. При неврологическом обследовании девочки 11 лет выявлено повышение мышечного тонуса по пластическому типу в конечностях, больше в левой ноге, нарушение статики и походки. Генерализованный дистонический гиперкинез: вращательный штопорообразный - туловища, шеи с поворотом головы влево и назад, нижних конечностей с подошвенным сгибанием пальцев и ротацией стопы внутрь, верхних конечностей – сгибание кистей в кулак и приведение большого пальца. Наблюдаются усиление гиперкинеза в вертикальном положении, эмоциональном напряжении и попытке целенаправленного движения. Исчезновение симптомов во сне и при определенных жестах. Поражения черепно-мозговых нервов, пирамидной, мозжечковой и сенсорной систем не выявлено. Высшие корковые функции сохранены. Больна с 8 лет, когда при ходьбе появилась неловкость в левой ноге, в последующем присоединилось усиление сокращения мышц и неправильная установка стопы. Через год наблюдалось вовлечение мышц рук и шеи, через 2 года – мышц туловища. В семье подобных случаев заболевания не было.

1.Поставить топический диагноз

2.Предположить нозологический диагноз

3.Назначить необходимое дополнительное обследование

4.Предложить схему лечения.

Тестовые задания.

По теме хореические и дистонические гиперкинезы:

Выберите один правильный ответ:

1.Этиология малой хореи

1.Инфекционная

2.Травматическая

3.Токсическая

2. Локализация поражения прималой (ревматической) хореи

1.Хвостатое ядро, скорлупа

2.Черная субстанция, медиальный и латеральный бледные шары

3.Таламус

3. Патогенез малой (ревматической) хореи

1.Нарушение медного обмена

2.Аутоиммунная реакция, васкулит

3.Генетически детерминированная гибель нейронов черной субстанции

4. Возраст начала малой (ревматической) хореи

1.5-15 лет

2.25-35 лет

3.35-45 лет

5. В диагностике первичной торсионной дистонии наиболее информативным методом исследования является:

1.Молекулярно-генетические методы исследования

2.Электроэнцефалограмма

3.Электронейромиоргафия

6. При неврологическом осмотре у больного первичной торсионной дистоний выявляется поражение:

1.Пирамидной системы

2.Экстрапирамидной системы

3.Мозжечковой системы

4.Все вышеперечисленное

Выберите все правильные ответы:

7. При малой (ревматической) хореи наблюдается:

1.Гипотония мышц

2.Гипертония мышц

3.Психические нарушения

4.Гиперкинезы

5.Брадикинезия

8. В диагностике малой (ревматической) хореи применяется:

1.ДНК тестирование

2.Клинический анализ крови

3.С-реактивный белок

4.МРТ головного мозга

5.УЗИ печени

6.Определение титров противострептококковых антител

9.Хореический гиперкинез в сочетании с психическими расстройствами может наблюдаться в клинической картине таких заболеваний:

1.Хорея Гентингтона

2.Гиперкинетическая форма торсионной дистонии

3.Малая (ревматическая) хорея

4.Болезнь Вильсона-Коновалова

10.При первичной торсионной дистонии наблюдается:

1.Экстрапирамидная ригидность

2.Брадикинезия

3.Психические нарушения

4.Гиперкинезы

5.Спастический гемипарез

Установите соответствие:

11.Нейромедиаторные нарушения

1.Малая хорея

2.Гиперкинетическая форма торсионной дистонии

3.Ригидная форма торсионной дистонии

a. Снижение активности дофаминергической системы и повышение активности холинергической системы

b. Повышение активности дофаминергической системы и снижение активности холинергической системы

c. Медиаторные нарушения не выявлены

12. Лечение

1.Малая хорея

2.Гиперкинетическая форма торсионной дистонии

3.Ригидная форма торсионной дистонии

4.Болезнь Вильсона-Коновалова

a. Превентивная терапия бициллином -5

b. Нейролептики

c. Антиконвульсанты

d. Транквилизаторы

e. Медьэлиминирующие тиоловые препараты

f. Препараты леводопы

13.Диагностика

1. Малая хорея

2. Хорея Гентингтона

3. Первичная торсионной дистонии

4. Болезнь Вильсона-Коновалова

a. ДНК тестирование

b. Церулоплазмин, уровень меди в сыворотке крови

c. С-реактивный белок

d. МРТ головного мозга

e. УЗИ печени

f. Определение титров противострептококковых антител

14.Клинические симптомы заболевания

1. Малая хорея

2. Гиперкинетическая форма торсионной дистонии

3. Ригидная форма торсионной дистонии

a. Генерализованный хореический гиперкинез

b. Психические нарушения

c. Корригирующие жесты

d. Повышение мышечного тонуса (ригидность)

e. Локальные или генерализованные дистонические гиперкинезы

f. Снижение мышечного тонуса

Глоссарий.

Ахейрокинез – отсутствие физиологических содружественных движений рук при ходьбе

Брадикинезия- замедленность движений

Гиперкинез – избыточные насильственные, не подчиненные воле человека движения

Гипомимия – малая двигательная активность мимической мускулатуры (ослабление выразительности мимических реакций)

Корригирующие жесты - кратковременное устранение гиперкинеза при определенных движениях

Микрография – нарушение письма, при котором наблюдается малый размер букв

Олигокинезия – бедность движений

Парадоксальные кинезии - кратковременное устранение гиперкинеза при изменении характера действия.

«Поза сгибателей» - положение туловища, при котором голова согнута и подбородок приведен к груди, руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу, спина согнута, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах

Пропульсия - непреодолимое ускорение движения больного вперед при ходьбе или после легкого толчка

Симптом «зубчатого колеса» - возникновение при исследовании тонуса мышц конечностей ощущения прерывистости, ступенчатости движения в виде равномерных толчков (проявление экстрапирамидной ригидности мышц).

Тема: Демиелинизирующие заболевания нервной системы.

1.Место проведения занятия:

Кафедра (учебная комната) и клиника (палата) неврологии, неврологические отделения городских лечебных учреждений

2.Оснащение:

Методическое:

Основная литература:

1.«Неврология и нейрохирургия». Е.И.Гусев. /Москва, Медицина, 2002.

Дополнительная литература:

1.«Болезни нервной системы». Руководство для врачей (под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. / - Т.1, - М., Медицина, 2001/;

1999/;

2.«Практическая неврология. Лечение». Х. Биллер. /М. Медицинская литература, 2005/;

3.«Нейроанатомия». Атлас структур срезов и систем. Д. Хейнс. /«Логосфера». М., 2008/.

Интернет ресурсы:

www.consilium-medicum.com, http://www.msif.org/ru/ms_the_disease/index.html

http://www.ninds.nih.gov/disorders/multiple_sclerosis/multiple_sclerosis.htm

http://www.alsa.org/resources/library.cfm

http://www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/amyotrophiclateralsclerosis.htm

Дополнительная литература и Интернет ссылки используются для самостоятельной подготовки к занятию и выполнению заданий среднего и высокого уровня сложности.

Материальное:

- Таблицы пластиковые

- Таблицы бумажные

- Транспаренсии (схемы)

- Презентация на компьютере

- Фотографии КТ, МРТ

3.Продолжительность изучения темы: 4 часа.

4.Актуальность темы, мотивации к ее изучению.

Демиелинизирующие и дегеративные заболевания нервной системы характеризуются тяжелым, часто неуклонно прогрессирующим, течением. Лечению эти заболевания поддаются с трудом и эффективность его зависит от своевременности постановки диагноза.

Рассянный склероз – прогрессирующее демиелинизирующее заболевание молодого возраста с образованием множественных очагов в перивентрикулярной области, в стволе головного мозга, спинном мозге, характеризуется многообразной очаговой симптоматикой, ремитирующим или прогредиентным течением. Заболеваемость растет во всем мире. В России от 30 до 70 случаев на 100 000 населения (выше в северо-западных областях).

Боковой амиотрофический склероз – быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором избирательно страдают периферические и центральные нейроны с развитием смешанных парезов. Заболеваемость – 5 – 10 случаев на 100 000 населения.

Распространенность, тяжесть этих заболеваний, необходимость ранней диагностики, определяют необходимость знания врачами общей практики этой патологии.

5.Цель занятий:

Учебная.

1.Сформировать знания об этиопатогенезе, клинике, дифференциальном диагнозе и лечении бокового амиотрофического и рассеянного склероза.

2.Обучить студентов правильной формулировке диагноза.

3.Сформировать практические навыки по сбору анамнеза и осмотру пациента с подозрением на БАС и рассеянный склероз.

Развивающая:

1.Сформировать у студентов навыки самостоятельной работы с предлагаемой по теме литературой.

2.Научить студентов самостоятельно, осознанно и активно использовать полученные знания для постановки диагноза, выбора метадов диагностики и лечения, т.е. формировать клиническое лечение.

3.Развить способность к анализу информации через соотношение данных параклинических методов с анамнезом и объективным обследованием конкретного больного.

Воспитательная:

1.Обучение навыкам самостоятельной работы как индивидуально, так и в команде, способности принятия самостоятельных решений.

2.Обучение грамотному общению с пациентом и его родственниками, как залогу успешной кооперации при ведении больного.

3.Обучение корпоративным взаимоотношениям с коллегами своей и смежных специальностей, средним медицинским персоналом для обеспечения преемственности ведения больного и улучшения прогноза.

4.Развитие эмпатии, ответственности и внимательности к пациентам как неотъемлемых качеств врача.

Задачи занятия.

Студент должен знать:

1.Современные вопросы этиологии и патогенеза бокового амиотрофического и рассеянного склероза.

2.Классификацию, основные клинические проявления, дифференциальную диагностику бокового амиотрофического и рассеянного склероза.

3.Современные аспекты диагностики и лечения данных нозологических форм.

Студент должен уметь:

1.Собрать анамнез у пациента.

2.Провести неврологический осмотр пациента.

3.Поставить топический и клинический диагнозы.

4.Назначить необходимые диагностические процедуры конкретному больному.

5.Назначить лечение конкретному пациенту.

Умения осваиваются с использованием:

1.Решение ситуационных задач.

2.Ролевые игры.

3.Работа с пациентом.

4.Просмотр КТ, МРТ, томограмм.

Объем теоретического материала: определение болезней, основные положения этиопатогенеза, клиники, диагностики, дифференциальной диагностики, лечения. Для подготовки к практическому занятию студенты используют данное методическое пособие, рекомендованную основную литературу, материал лекции.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: