Координация движений и дифдиагностика различных видов атаксий

Под координацией движений понимают про­цессы согласования активности мышц тела, направленные на ус­пешное выполнение двигательной задачи.Для центральной нервной системы объектом управления является опорно-двигательный аппарат. Своеобразие скелетно-мышечной си­стемы заключается в том, что она состоит из большого числа звеньев, подвижно соединенных в суставах, допускающих поворот одного звена относительно другого.При формировании двигательного навыкапроисходит видоизменение координации движений, в том числе овладение инерционными характеристиками двигающихся органов. На начальных стадиях управление осуществляется прежде всего за счет активной статической фиксации этих органов, затем — за счет коротких физических импульсов, которые направляются в необходимый момент к определенной мышце. Наконец, на заключительных стадиях формирования навыка происходит уже использование возникающих инерционных движений, направляемых теперь на решение задач.В сформированном динамически устойчивом движении происходит автоматическое уравновешивание всех инерционных движений без продуцирования особых импульсов для коррекции. Когда мышцы человека взаимодействуют слаженно и эффективно, можно говорить о хорошей координации движений. Атаксия — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении. Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений. виды атаксий:сенситивная (или заднестолбовая) атаксия — нарушение проводников глубокомышечной чувствительности;мозжечковая атаксия — поражение мозжечка;вестибулярная атаксия — поражение вестибулярного аппарата;корковая атаксия — поражение коры височно-затылочной или лобной области. Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). НаМРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиорографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

55. Алкогольная полинейропатия — неврологическая болезнь, при которой одновременно нарушается функция множества периферических нервов. Наблюдается у лиц злоупотребляющих спиртными напитками, развивается в поздних стадиях заболевания. В патогенезе основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).

Клинические проявления. Парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные ство-лы. Слабость и параличи всех конечностей, в ногах (разгибатели стопы). Сухожильные и пери-остальные рефлексы в начале заб-я повыш., а зоны расширены. Мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Расстройство поверхностной чувствительности по типу "перчаток" и "носков". Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов. Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отёков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.

Лечение. Назначают витамины C, группы B, метаболические средства, в восстановительном периоде - амиридин, дибазол, физиотерапию.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: