Адрено-генитальный синдром

В основе его лежит наследственно обусловленный дефект биосинтеза стероидных гормонов в коре надпочечников.

Различают: вирильную, сольтеряющую и гипертензивную формы адрено-генитального синдрома.

У девочек симптомы чаще проявляются уже при рождении в виде ложного гермафродитизма: увеличение клитора, который, увеличиваясь, может принимать вид полового члена, может быть урогенитальный синус. К 3-6 годам появляется избыточное оволосение на лобке, ногах, спине, ускоряется физическое развитие. Если нарушение функции надпочечников произошло в 1-е месяцы в/утробного развития, вследствие гиперсекреции андрогенов наружные половые органы формируются по мужскому типу, в дальнейшем молочные железы не развиваются, менструаций – нет, психосексуальная ориентация – по мужскому типу. Яичники и матка – в рудиментарном состоянии. Умальчиков адреногенитальный синдромначинает проявляться с 2-3 лет. Происходит усиленное физическое и ложнополовое созревание. Увеличивается половой член, в то время как яички остаются недоразвитыми, происходит чрезмерное оволосение, рост волос на лобке, появляются эрекции, может возникать половое чувство при наличии детской психики.

Эти дети в дальнейшем остаются низкорослыми вследствие раннего закрытия эпифизарных зон.

У 1/3 больных с Адреногенитальным синдромом присоединяются нарушения водно-электролитного баланса, тогда ставится диагноз сольтеряющей формы адреногенитального синдрома. Течение заболевания тяжелое и обусловлено усиленным выделением из организма натрия и хлоридов. У детей оно протекает с неукротимой рвотой, поносом, вследствие этого – развивается тяжелый токсикоз с дегидратацией.

Гипертоническая форма адреногенитального синдрома встречается редко.

У больных наряду с вирильным синдромом наблюдается повышение АД, вследствие избыточного выделения в кровь дезоксикортикостерона, способного повышать АД.

Таким образом, адреногенитальный синдром у детей - это врожденная дисфункция коры надпочечников. Для всех форм характерен дефицит гидрокортизона.

При сольтеряющей форме, кроме того, нарушен синтез минералокортикоидов (альдостерона), а при гипертоническом – усиленно образуется предшественник альдостерона – дезоксикортикостерон.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: