Синдром несахарного диабета

Причиной его может быть повреждение передних ядер гипоталамуса, гипоталамо-гипофизарных трактов или поражение задней доли гипофиза, вследствие чего снижается выработка антидиуретического гормона вазопрессина. Развивается, как правило, спустя 2-4 нед. после воздействия патогенного фактора, иногда несколько позже, но не более 6 мес. Если причину не удается выяснить, говорят об идиопатическом несахарном диабете.

При этом нарушается реабсорбция воды в дистальных канальцах нефрона. Организм теряет воду – возникает полиурия (более 120 мл/кг в сутки) с преобладанием никтурии; поллакиурия; и как следствие - полидипсия – выраженная жажда (ребенок может выпить от 3 до 20 л воды за сутки). У детей отмечается энурез, слабость, утомляемость, запоры, снижение аппетита, нарушение сна, тахикардия, снижение АД. Параклиничные признаки: снижение удельного веса мочи ниже 1010, гипоизостенурия, снижение уровня АДГ.

Гипоталамус

Под гипоталамусом понимают часть промежуточного мозга, лежащую вентрально таламуса и образующую дно и частично – боковые стенки ІІІ желудочка.

В гипоталамусе осуществляется регуляция эндокринных функций, в особенности тех, кот. находятся под контролем гипофиза.

В гипоталамической области происходит регуляция углеводного и водного обменов, а также температуры тела. В латеральном отделе гипоталамуса находится центр аппетита, а в медиальном – центр насыщения. Влияние гипофиза на периферические эндокринные железы осуществляется преимущественно гуморально. Гипоталамические либерины активизируют клетки передней доли гипофиза к секреции соответствующих тропных гормонов. Однако это влияние может происходить и парагипофизарно, т.е. через симпатическую или

Ожирение

Ожирение диагностируют при увеличении массы тела за счет жировой ткани, при увеличении индекса массы тела (ИМТ) > 95 перцентиля для данного росту, возраста и пола. Различают:

1. Первичное:

a. Алиментарно-конституциональное;

2. Диенцефальное:

a. Гипоталамичное;

b. Церебральное;

c. Смешанное;

3. Вторичное:

a. Надпочечниковое (синдром или болезнь Иценко-Кушинга);

b. Панкреатичное (гіперінсулінізм);

c. Гипотиреоидное;

d. Гипогонадное;

4. Наследственные синдромы, сопровождающиеся ожирением (Прадера-Вилли, Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, Фрелиха, Морган‘и-Стюарта-Мореля, Бер‘есона-Форсмана-Лемана, Альстрема, глікогеноз 1-го типу тощо);

5. Смешанное.

Диагностика ожирения по индексу массы тела (ИМТ, кг/м²):

Диагностика типа ожирения:

Абдоминальный (андроидный) тип ожирения диагностируют, если індекс ОТ/ОС (объём талии/объём бедер) для хлопчиків > 0,9; для дівчаток > 0,8.

Половые железы

Половые железы (ПЖ) имеют три основных функции: индукционную функцию плода, эндокринную функцию, которая начинает более заметно проявляться в период полового созревания, и детородную функцию.

Мужские и женские половые железы развиваются из одного общего недифференцированного зачатка и проходят в своем развитии две фазы: нейтральную и специфическую. Нейтральная фаза развития продолжается до 6 недель в/утробного развития: развивающаяся гонада является морфологически одинаковой для обоих полов. В специфической фазе из коркового слоя идет образование яичника, а из мозгового – яичка. Половая хромосома (U) играет определяющую роль в превращении гонады в яичко. Если влияние U-хромосомы не проявилось до 6-7 недели, то первичная гонада трансформируется за счет коркового слоя и превращается в яичник.

Образование мужской гонады начинается несколько раньше, чем женской. На 7-й неделе в/утробного развития гонада уже преобразуется в типичную мужскую половую железу.

На ІІІ месяце беременности заканчивается дифференцировка пола плода и одновременно происходит образование наружных половых органов.

После формирования яичка оно является регулирующим фактором формирования мужского пола. Яичко вырабатывает две группы гормонов. Первая – тестостерон и дигидротестостерон, который формируются в гляндулоцитах (клетках) яичка. Вследствие их действия идет формирование наружных половых органов и образование семенных пузырьков. Их активизация происходит за счет продуцируемого плацентой хорионического гонадотропина и лютеинизирующего гормона гипофиза плода.

Вторая группа гормонов ингибирует формирование половых органов по женскому типу.

При женской хромосомной структуре формирование наружных и внутренних половых органов идет независимо от функции яичника. Поэтому даже грубые изменения яичников, связанные с нарушением их в\утробного развития могут не отражаться на формировании органов половой сферы.

Нарушения формирования половой сферы могут быть связаны со следующими факторами:

Изменением набора и функции хромосом

Низкой гормональной активностью тестикул

Недостаточной эндокринной стимуляцией тестикул со стороны плаценты

Повышенным влиянием мужских половых гормонов при женском (ХХ) наборе хромосом

Признаки полового диморфизма, возникающие в периоде в/утробного развития, после рождения проявляются постепенно. Это выражается в различии типа телосложения, своеобразных психологических проявлениях у мальчиков и девочек, различии в играх, интересах, одежде, темпераменте, т.е. происходит как бы подготовка к половому созреванию.

Сроки начала полового развития у мальчиков и девочек различны, и зависят от наследственных факторов, региональных, расовых и конституциональных особенностей, а также от уровня здоровья ребенка, причем вариабельность их у мальчиков выше, чем у девочек. Нижней границей начала полового созревания девочек следует считать возраст 8 лет, верхней - 13 лет, о преждевременном половом развитии можно говорить, если половое созревание началось ранее 7 лет у девочек и ранее 9 у мальчиков. Задержка полового развития диагностируется, если появление основных признаков полового созревания отстает от нормативных на 2 года и более.

Половое созревание у мальчиков обычно начинается позже, и если у девочек раннее половое созревание может носить конституциональный характер, то у мальчиков появление наружных половых признаков практически всегда указывает на патологический характер полового созревания

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: