Нарушения эндокринной функции поджелудочной железы.

Нарушение функции ПЖ связывают, прежде всего, с недостаточной выработкой инсулина и развитием Сахарного диабета (СД).

Основными клиническими проявлениями СД являются: на фоне общего ухудшения состояния – жажда, повышение или понижение (реже) аппетита, полиурия (или энурез), сухость и зуд кожи с характерным «диабетическим» румянцем; в состоянии декомпенсации – запах ацетона изо рта.

Диагностическими критериями СД являются: уровень глюкозы натощак ≥6,1ммоль/л дважды или выборочно >11,1 ммоль/л, или через 2 часа после нагрузки глюкозой >11,1 ммоль/л

Для контроля за течением СД изучается гликемический профиль - определение сахара крови в различное время в течение суток (6-8 раз). Для оценки адекватности инсулинотерапии и диетического режима определяется уровень гликозилированного гемоглобина, который о бразуется в результате медленной неферментативной химической реакции гемоглобина А, содержащегося в эритроцитах, с глюкозой крови. Гликозилированный гемоглобин отражает гипергликемию, имевшую место на протяжении периода жизни эритроцитов (до 120 сут).

СД у детей в подавляющем большинстве случаев является диабетом I типа – (инсулинзависимым). Диабет 2 типа (инсулиннезависимый) у детей встречается редко.

При поздней диагностике СД, нарушении инсулинового режима, интеркурентных заболеваниях у больных С.Д. возможно развитие диабетической комы.

Признаками ее являются: головная боль, тошнота, рвота, сухость кожи и слизистых, обезвоживание, гипотония мышц, понижение тонуса глазных яблок, патологическое дыхание (Куссмауля), снижение Т⁰ тела; лабораторно – гипергликемия, глюкозурия, ацетонемия, ацетонурия. Диабетическая кома, как правило, развивается постепенно.

При нарушении режима дня и питания, нарушении инсулинового режима у детей с инсулинзависимымым СД возможно развитие гипогликемической комы, для которой характерно быстрое или внезапное развитие.

Симптомы: Бледность, слабость, потливость (холодный липкий пот), дрожь, судорожная готовность или судороги, нарушение речи, тахикардия, иногда – брадикардия, быстрая потеря сознания. В отличие от диабетической комы, язык – влажный. В начале развития комы отмечается повышение аппетита, (острое чувство голода); сахар крови понижен, в моче сахара нет.

Для развития комы важен не только уровень глюкозы в крови, но и скорость ее понижения.

Гипогликемические состояния у детей. Большинство симптомов гипогликемии связано с недостаточным снабжением ЦНС глюкозой. Углеводное голодание головного мозга развивается при уровне глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л. Умеренная гипогликемия (до 3,3 ммоль/л) сопровождается чувством утомления, беспокойством, слабостью, общим недомоганием.

Гиперинсулинизм у детей. Наблюдается редко, обусловлен чаще всего – опухолями; в основе его лежит не просто снижение уровня сахара в крови, но увеличение продукции эндогенного инсулина. Характеризуется частыми гипогликемическими состояниями.

Гипофиз

Гипофиз, несмотря на свои малые размеры, среди желез внутренней секреции занимает особое место. Расположен он в углублении турецкого седла; вес его составляет 0,5 – 0,8 г. О его размерах в клинической практике судят по размерам турецкого седла, которое, естественно, с возрастом меняется. При рождении они составляют: 2,5´3 мм, у взрослого – 10´15 мм. Различают переднюю, среднюю, и заднюю доли гипофиза. Первые две называют еще аденогипофизом, а последнюю, состоящую из нервных волокон нейрогипофизом.

Функционировать гипофиз начинает рано: с 9-10 недели в/утробного развития. Нейросекреты в нейрогипофизе определяются на 25 неделе в/утробного развития. Новорожденный ребенок имеет только 1/5 антидиуретической активности задней доли гипофиза по сравнению со взрослым. Недифференцированные ганглиозные клетки задней доли гипофиза не только не производят достаточного количества вазопрессина и антидиуретического гормона, но и не могут реагировать на осмотические колебания. Они полностью созревают на 1-ом году жизни.

Передняя доля гипофиза выделяет соматотропный (СТГ), адренокортикотропный (АКТГ), - Тиреотропный (ТТГ), фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ) и лютеотропный (ЛТГ) гормоны, имеющие для организма различное значение. Эти гормоны осуществляют регулирующее влияние на периферические железы внутренней секреции.

Соматотропный гормон или Гормон роста является одним из основных стимуляторов роста, обусловливая свое влияние на уровне тканей, оказывает большое влияние на белковый обмен, ускоряя синтетические процессы. СТГ стимулирует рост хрящевых клеток, остеогенез и образование новых капилляров. Он обладает анаболическим действием, однако проявляется в полной мере при нормальной функции инсулярного аппарата ПЖ, глюкокортикоидной активности коры надпочечников и щитовидной железы. СТГ влияет на углеводный обмен: гиперпродукция его способствует развитию сахарного диабета; влияет на жировой обмен, способствуя быстрой мобилизации жира из жировых депо и повышению содержания в крови кетоновых тел.

- Тиреотропный гормон по принципу обратной связи обеспечивает соответствие между активностью ЩЗ и потребностью организма в тиреоидных гормонах. У новорожденного его уровень очень высок: в 15-20 раз выше, чем в другие возрастные периоды.

- Адренокортикотропный гормон с тимулирует секрецию глюкокортикоидов и андрогенных гормонов, влияет на процессы биосинтеза и способствует выделению различных фракций стероидных гормонов через гормоны коры надпочечников. Так, АКТГ влияет на углеводный обмен путем усиления процессов гликонеогенеза. На синтез альдостерона он практически не влияет. Его уровень в крови новорожденных высок – 12-40 нмоль/л, потом он резко падает, и в школьном возрасте составляет 6-12 нмоль/л.

- Фолликулостимулирующий гормон вызывает рост фолликулов яичника, способствует образованию в нем эстрогенов и влияет на сперматогенез в семенниках. Выделение ФСГ зависит от пола и возраста. У девочек до периода полового созревания суточное количество составляет 2,4 – 3,7 МЕ с возрастом оно возрастает и зависит от фазы менструального цикла. У мужчин оно постоянно и равно 4,19 МЕ.

- Лютеинизирующий гормон вызывает овуляцию, способствует образованию желтого тела в яичнике, стимулирует выработку андрогенов в семеннике, рост семенных пузырьков и предстательной железы.

- Лютеотропный гормон стимулирует функцию желтого тела и способствует процессу лактации.

- Средняя доля гипофиза секретирует меланостимулирующий (меланотропный) гормон, регулирующий отложение пигмента.

- Задняя доля гипофиза вырабатывает гормоны окситоцин и вазопрессин. Кроме того, выделяя особые факторы, она стимулирует выработку тропных гормонов передней долей гипофиза.

- Окситоцин способствует сокращению матки и влияет на лактацию.

- Вазопрессин оказывает выраженное антидиуретическое действие, влияет на функцию почечных канальцев, стимулирует гладкую мускулатуру артерий и кишечника, активизирует гиалуронидазу.

Нарушение функции гипофиза проявляется в зависимости от локализации поражений

К заболеваниям аденогипофиза относятся гигантизм, акромегалия, синдром Иценко-Кушинга, гипофизарный нанизм, гипофизарная кахексия, различные опухоли гипофиза.

Клинические проявления гиперфункции гипофиза по выработке гормона роста зависят от возраста, в котором они возникли. В случае, если закрытия эпифизарных хрящей не произошло, происходит равномерное увеличение роста, хотя явления акромегалии в последствии присоединяются.

Это т.н. гигантизм, когда показатели роста ребенка значительно превышают значения 97 центильного ряда. Показатели массы также могут превышать норму или находиться в пределах крайних значений. При этом размеры скелета пропорциональны, хотя имеется некоторое увеличение конечностей.

Иногда явления гигантизма выявляются парциально, и идет увеличение половины туловища или какой-либо из частей тела. После закрытия зон роста развивается синдром акромегалии.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: