ТОР 5 статей: Методические подходы к анализу финансового состояния предприятия Проблема периодизации русской литературы ХХ века. Краткая характеристика второй половины ХХ века Характеристика шлифовальных кругов и ее маркировка Служебные части речи. Предлог. Союз. Частицы КАТЕГОРИИ:
|
5 страница. Немногочисленные публикации о секционных исследованиях при-Немногочисленные публикации о секционных исследованиях при- менительно к акушерским параличам очень демонстративны. Так, Уа1еп1т (1924) пытался на операции высвободить плечевое сплетение из предполагавшихся рубцов у 9-месячного ребенка. На операции никакой патологии в области сплетения обнаружено не было. Ребенок внезапно умер, а на вскрытии найден очаг поражения в области серого вещества спинного мозга на уровне С5-Сб сегментов. Аналогично наблюдение Нагюй — вместо поражения сплетения на аутопсии обнаружен вывих С5-Сб шейных позвонков. Наконец, КеЬгег (1934) описывает наблюдение, где также попытка прооперировать ребенка с акушерским параличом окончилась смертью пациента. При секционном исследовании никакой патологии в области сплетения выявлено не было, но при исследовании спинного мозга обнаружен выраженный отек на уровне шейного утолщения. Адатз и Сатегоп (1965) обнаружили в подобном же случае ише-мический некроз в клетках передних рогов спинного мозга и объяснили эти изменения "выраженным нарушением локальной циркуляции". Наиболее категоричны Ьаспеге1г с соавторами (1963): "В настоящее время мы придерживаемся точки зрения, что эти изменения являются результатом поражения спинного мозга сосудистого происхождения". Мы располагаем 4 секционными наблюдениями — смерть этих грудных детей, лечившихся по поводу акушерских параличей, произошла в результате интеркуррентных заболеваний. Ни у кого из них не было найдено изменений в области сплетения, но у всех обнаружена ишемия в клетках передних рогов шейного утолщения спинного мозга. Мы перечислили не все публикации, посвященные акушерским параличам руки, но в первую очередь те, гдетшелись какие-то новые идеи, факты, наблюдения. Главное впечатление — проблема обижена вниманием неврологов, монографий на эту тему всего три (включая нашу), и даже на фоне единодушной трактовки "плекситов" встречались смелые идеи, отвергавшие саму мысль о локализации повреждения в области сплетения, а трактующие это заболевание как ишемиче-ское поражение шейного утолщения спинного мозга. Попробуем проанализировать эту столь интересную проблему и оценить те клинические факты, которые должны помочь понять истинную суть акушерских параличей руки у детей. Итак, что же это такое — родовой плечевой плексит или натальная патология спинного мозга? 1. Ни у одного ребенка с акушерским параличом руки не обнаруживается нарушений чувствительности в этой руке. Справедливо предположить, что у грудного ребенка чувствительные нарушения невозможно выявить, но у более старших детей с грубыми двигательными нарушениями гипестезию выявить было бы возможно, но она отсутст-
вует. С позиций классической неврологии невозможно повредить сплетение, сохранив неповрежденными чувствительные волокна. Такой вариант вялого пареза возможен лишь при повреждении клеток передних рогов спинного мозга на том же самом уровне — С5-В] сегментах. 2. Даже наиболее убежденные сторонники теории повреждения первичных пучков самого плечевого сплетения не отрицают, что у 2-3% новорожденных парезы рук двусторонние. Объяснить этот факт с позиций "плексита" просто не представляется возможным (как может акушер избирательно повредить плечевое сплетение с "двух сторон"?), и хотя бы применительно к этим случаям приходится признать спинал ьное происхождение парезов рук. Однако, как часто двусторонние парезы рук встречаются на самом деле? Здесь врача-неонатолога, пытающегося ответить на этот вопрос, подстерегает серьезная опасность: парез в руке приходится нередко оценивать по сравнению с другой рукой, принимаемой за норму. А очень часто и вторая рука паретична, только степень пареза менее выражена. Наши наблюдения за многими сотнями таких новорожденных позволяют утверждать, что на самом деле двусторонние парезы рук обнаруживаются в подобных случаях не у 2-3%, а у 80% пациентов. Этот довод также очень весом в доказательстве спинальной локализации поражения (Рис. 3).
3. Мы уже упоминали о наблюдениях Л.Т. Журбы, обнаружившей 4. Вялый парез руки у новорожденных нередко сочетается с криво 5. У детей с вялым парезом руки на ранних этапах развития в 20% 6. Очень многое в диагностике заболеваний нервной системы у 7. Мы уже упоминали ранее, что и прежние авторы обнаруживали 8. Сочетание акушерского паралича руки с переломом ключицы на
не могут травмировать сплетение. Чтобы попытаться ответить на этот вопрос, мы проследили за большой группой новорожденных с акушерским параличом руки и разделили их на три группы в зависимости от выраженности пареза. Результаты оказались совершенно неожиданными: у обладателей грубого пареза руки ключица оказалась неповрежденной и, наоборот, у обладателей перелома ключицы парез руки был негрубым. Объяснить этот, на первый взгляд, странный феномен можно лишь одним способом: при переломе ключицы плечики новорожденных легче складываются, и плод рождается с минимальной нагрузкой на шейный отдел позвоночника. К повреждению "сплетения" перелом ключицы никакого отношения не имеет. 9. Наблюдения опытных неонатологов убедительно свидетельству 10. Не менее убедительны свидетельства неонатологов, когда ти 11. Очень важную роль в дифференциальной диагностике призва 12. Результаты реоэнцефалографического обследования тех же
13. С давних пор существовало понятие диагностики ех]иуап11Ьи§ 14. Последний довод является решающим, и мы его уже приводили: В подобных случаях мы всегда обращаемся и к нашим читателям, и к нашим оппонентам с предложением найти хотя бы один убедительный довод в пользу повреждения плечевого сплетения. Никто такого довода не приводит. Тогда остается совершенно непонятным, как и почему продолжается диагностика "травматического плечевого плексита" и рекомендуется терапевтическое воздействие на область сплетения? Какие нужны еще доказательства и нужны ли они вообще? Мы убеждены, что под маской "плексита" новорожденных существует родовая травма шейного отдела позвоночника и позвоночных артерий с ишемией сегментов шейного утолщения, распространяющаяся в ряде случаев на область ствола мозга, на боковые столбы спинного мозга, на зону ядер диафрагмального нерва. Тогда сразу становятся понятными и легко объяснимыми все те "странности", которые никак не укладывались в прежние теории, но логично вписываются в наше представление об этом своеобразном, весьма нередком заболевании нервной системы у детей. Клиническая картина акушерского паралича руки весьма характерна — в типичных случаях ее невозможно спутать. Речь идет о распознавании вялого пареза. В грубых случаях рука лежит неподвижно, рядом с туловищем, разогнута в локтевом суставе, плечо при этом приведено и ротировано внутрь, предплечье разогнуто (Рис. 4). Пассивные движения в руке свободны. Иногда бывают затруднены и активные, и пассивные движения в руке — здесь важно не пропустить перелом плечевой кости, но эти случаи обычно редки. Очень типично для большинства случаев заболевания выраженное снижение мышечного тонуса в паретичной руке, вплоть до рекурвации в локтевом суставе. Если врач достаточно опытен в неврологии новорожденных, то он без труда в большинстве случаев увидит хотя бы минимальные призна- Рис.4 Родовая травма шейного утолщения спинного мозга. Вялый тотальный паралич правой руки. ки той же патологии и в другой руке, особенно снижение мышечного тонуса. Проприоцептивные рефлексы с паретичной руки снижены или не вызываются. Отсутствуют на паретичной стороне рефлексы Моро, хватательный, Робинзона, ладонно-ротовой. Существует верхний тип паралича руки — паралич Эрба-Дюшен-на — двигательные нарушения захватывают преимущественно проксимальные мышцы руки, тогда как движения в кисти в значительной мере сохранены (Рис. 5). Этот вариант было принято объяснять преимущественным повреждением верхнего первичного пучка плечевого сплетения. На самом же деле речь идет о патологи верхних отделов шейного утолщения (сегменты С5-Сб) потому клиническая картина так напоминает поражение С5-Сб корешков. Второй тип акушерского паралича руки — нижний, дистальный тип, или паралич Дежерин-Клюмпке. Его возникновение связывали с поражением нижнего первичного пучка плечевого сплетения (сегменты Су-Сз-О!) или с поражением тех же спинальных сегментов. Типичный дистальный тип паралича встречается многократно реже. КеИгег предложил выделять еще третий тип акушерского паралича — так называемый тотальный вариант паралича руки, когда парез одинаково выражен и в проксимальных, и в дистальных отделах руки. Многолетние наблюдения за такими пациентами убедили нас в том, что у подавляющего большинства пациентов имеются признаки и проксимального, и дистального пареза, то есть имеются проявления то- тального пареза руки. Этот факт следует использовать как еще один убедительный довод в пользу спинальной локализации поражения — ишемия шейного утолщения в той или иной мере вовлекает в патологический процесс и верхние его отделы (С5-Сб), и нижние отделы (Ст-Сз-ОО, тогда как мануальную травму нижней части плечевого сплетения при сохранности верхнего пучка трудно себе представить. Поэтому выделение трех типов паралича следует считать условным: у каждого ребенка можно найти и признаки проксимального поражения, и признаки дистального поражения. Следует выделять еще один довольно редкий вариант акушерского паралича руки, о котором мы упомянули выше, — паралич Лангбайна. Автор описал его в 1920 г. Мы наблюдали 12 таких пациентов. В отечественной литературе никто из авторов об этом варианте не сообщал, хотя такие пациенты несомненно существуют. КеЬгег предложил называть подобную клиническую картину "новым типом акушерского паралича с преимущественным поражением мышц груди". У таких детей очень рано становится заметной гипотрофия большой и малой грудных мышц, тогда как признаки собственно пареза в руке выражены значительно менее ярко. Как правило, эти изменения ошибочно расцениваются как врожденное недоразвитие грудных мышц, которые получают иннервацию из тех же сегментов С5-Сб, а потому и вовлекаются в процесс. Совершенно очевидно, что такие пациенты встречаются много чаще, чем диагностируются, и ранняя адекватная терапия могла бы быть весьма эффективной (Рис. 6). Рис.б Паралич Лангбайна. Атрофия большой грудной мышцы слева. Существует ряд дополнительных симптомов, характерных для новорожденных с акушерским параличом руки. Так, если положить новорожденного на ладонь врача лицом вниз, то паретичная вялая рука свисает, сразу обращая на себя внимание. Если парез руки спастический, то ручка, наоборот, прижата к туловищу и никогда не свисает. Говоря о публикациях М.С. Новика, мы обращали внимание на очень полезный для диагностики симптом, названный именем его автора — симптом "кукольной ручки" Новика (Рис. 7, 8). Этот симптом важен еще и тем, что выявляется и при легких вялых парезах руки. Суть симптома в том, что паретичная ручка кажется приставленной к туловищу и отделяется от него глубокой складкой (вследствие приведения и пронаторной установки проксимальных отделов плеча). Эта щель напоминает руку куклы и отсюда название этого симптома. В наших наблюдениях этот симптом был отмечен у 100% новорожденных, имеющих акушерский паралич руки. Удивительно, что никто, кроме самого Новика, об этом симптоме и его ценности не сообщает. На очень ранних сроках у новорожденных появляется симптом пронаторной контрактуры Фолькмана. Выраженность этого симптома первое время может даже нарастать и в грубых случаях рука приобретает весьма нефизиологическое положение. В дальнейшем мы нередко встречались с такими случаями, когда парез руки становился минимальным, а пользоваться ею было очень трудно именно в связи с пронаторной контрактурой. КеЬгег писал по этому поводу: "Вынужденное положение рук появляется не сразу после родов, а образуется постепенно в результате антагонистических контрактур непораженных параличом мышечных групп". Многие зарубежные хирурги и ортопеды пытались оперативным путем с помощью пластики мышц избавиться от этой порочной установки, но никогда успеха достичь не удавалось. Никто из авторов не пытался ответить на самый главный вопрос — что приводит к такой порочной установке руки, каковы причины этой пронаторной контрактуры? Нам кажется, что причину этой контрактуры мы поняли — постараемся объяснить единственный вариант ее возникновения. Мы показали, что акушерский паралич руки не является следствием повреждения сплетения, а представляет собой патологию спинного мозга в области шейного утолщения вследствие ишемии его. Принципиально важно понять смысл спинальных ишемий — процесс развивается "много подлиннику, мало по поперечнику" — синдром "карандаша" Цюльха. В результате распространения ишемии типично вовлечение в процесс не только сегментарных структур шейного утолщения, но и супрасег-ментарных, пирамидных структур, и парез руки в этих случаях не чисто вялый, периферический, а смешанный. В этих условиях, когда мышцы руки преимущественно гипотоничны, а малая часть их вследствие пирамидной патологии имеет признаки гипертонуса, возникает вторичная косорукость — пронаторная контрактура. Иного объяснения просто быть не может. Но поскольку никогда не возникало сомнений, что акушерские параличи — это плекситы, то и не возникало мысли о смешанных парезах, о присоединении пирамидной недостаточности, хотя грубые пирамидные симптомы в ноге на стороне пареза Л.Т. Журба описывала. Вот почему и в лечении пронаторных контрактур руки необходимо идти не по пути мышечной пластики, а по пути воздействия на первопричину патологии — на улучшение васкуляри-зации в зоне позвоночных артерий, на преодоление локального гипертонуса ряда мышечных групп руки и т.д. Ниже мы посвящаем специальную главу данной монографии описанию топического значения безусловных рефлексов. Забегая вперед, здесь можно лишь подчеркнуть важность исследования безусловных рефлексов у детей с акушерскими параличами руки — параличи эти возникают в результате перерыва дуги I нейрона двигательного пути, и соответствующие безусловные рефлексы (замыкающиеся на уровне шейного утолщения) снижаются или отсутствуют. Вот почему для таких больных характерно уже в периоде новорожденное™ снижение или отсутствие рефлексов Моро, хватательного, Робинзона, ладонно-ротового. В связи с патологией шейного отдела позвоночника и спинного мозга такие больные обычно несколько позднее начинают держать голову, но вовремя сидят и вовремя начинают ходить. Выше мы упоминали, что у новорожденных с акушерским параличом руки обнаруживается комплекс так называемых "цервикальных" симптомов: симптом короткой шеи, обилие поперечных складок на шее, симптом "кукольной головки", кривошея и другие, которые мы считаем весьма характерными для патологии шейного отдела спинного мозга. Детально каждый из этих симптомов мы охарактеризуем в следующей главе. Важно, что эти симптомы достаточно надежны в диагностике и подтверждают локализацию поражения в шейном отделе спинного мозга. Существует еще важный симптом акушерского паралича руки — "симптом щелкания" в плечевом суставе, описанный впервые РшК в 1911г. Его нередко так и называют — симптом Финка. В основе этого симптома лежит выраженная гипотония мышц руки, особенно в проксимальном ее отделе, что и приводит к разболтанности в плечевом суставе (вплоть до подвывиха и вывиха в плечевом суставе) — отсюда и симптом щелчка. Позволим себе важную аналогию: симптом щелчка в плечевом суставе является типичным для вялого пареза руки, обусловленного катальной травмой, а такой же симптом щелчка, но в тазобедренном суставе в литературе принято считать патогномонич-ным для врожденного вывиха бедра. Позднее мы еще не раз вернемся к этой аналогии и постараемся показать, что и в ноге симптом щелчка часто характерен для вялого пареза ноги, а изменения в тазобедренном суставе могут быть и вторичны. Но это отдельная, большая очень перспективная тема. Мы, как и Л.Т. Журба, можем отметить частоту проводниковых симптомов в ноге на стороне более выраженного пареза руки: у 75% наших пациентов в периоде новорожденности и в грудном возрасте
были повышены коленный и ахиллов рефлексы, а иногда эта гиперрефлексия была зарегистрирована с обеих сторон. Упоминавшийся синдром Горнера отмечен у половины наблюдавшихся нами пациентов, но в основном обнаруживается лишь сужение глазной щели, тогда как миоз и энофтальм, характерные для всей триады, в наших наблюдениях не встречались. Два симптома у новорожденных с акушерским параличом руки привлекли наше внимание — в литературе они не были описаны, но представляют клинический интерес. Мы считаем полезным предложить их вниманию читателей. Первый из них — обилие поперечных складок в подмышечной ямке, вероятно, в результате своеобразного положения руки (Рис. 9). Этот своеобразный "островок" (как "тзи1а" в глубине Сильвиевой борозды) у здоровых новорожденных мы на встретили ни разу, а в паретичной руке — примерно в 10% наблюдений. Второй симптом — кожная "перетяжка" в проксимальных отделах плеча на стороне пареза. Речь идет о глубокой складке, пересекающей плечо (Рис. 10). Этот симптом наблюдается примерно у трети всех пациентов с акушерскими параличами руки. В каждом таком случае требуется рентгенография плечевой кости для исключения повреждения ее в родах (травматический эпифизеолиз), но чаще всего этот симптом оказывается признаком своеобразных трофических изменений, не связанный с дефектом кости. Наконец, у части новорожденных с акушерским параличом руки мы, как и Адате и Сатегоп, обнаружили симптом свисающей головки,
62 который указывает на вовлечение в процесс верхних отделов сегментарного аппарата шейной части спинного мозга (как при клещевом энцефалите). Таким образом, уже в периоде новорожденное™ существует целый ряд надежных клинических симптомов, позволяющих поставить диагноз без каких-либо трудностей не только в грубых случаях, но и при относительно легких повреждениях. Это особенно важно, поскольку опоздание с началом патогенетической терапии грозит серьезными осложнениями: при сформировавшихся контрактурах и развившейся атрофии мышц шансы на успех лечения резко падают. Неврологическая картина акушерского паралича руки в более старшем возрасте обычно не вызывает никаких диагностических затруднений. Особенностью вялых парезов руки у детей является то, что очень рано и довольно быстро в мышцах руки развиваются трофические изменения: паретичная рука отстает в росте, оказывается короче и меньше в объеме (Рис. 11). Более того, по мере роста ребенка асим- мстрия нарастает, и может даже сложиться ошибочное впечатление о нарастании патологического процесса. Особенностью акушерских па-рал ичей руки является то обстоятельство, что парез правой руки встречается отчетливо чаще, чем левой. Мы многократно наблюдали такие случаи, когда относительно негрубый парез правой руки просто просматривался, а разницу в силе даже врачи пытались объяснить "лево-рукостью". Пожалуй, такие грубые просчеты в выявлении парезов можно встретить лишь в неврологии детского возраста, и они совершенно непростительны. У детей уже в дошкольном возрасте даже при легком акушерском парезе руки обычно обращает на себя внимание асимметрия стояния плечевого пояса (Рис. 12, 13). Даже если при осмотре ребенка видна такая асимметрия, то скорее всего у ребенка хотя бы минимальный парез руки существует. Если у ребенка грудного возраста тонкие движения в руках проверить невозможно, то у дошкольника это сделать
5 Р-79 Рис.13 Асимметрия стояния плечевого пояса у ребенка с вялым парезом руки. нетрудно и можно обнаружить затруднения при застегивании пуговиц, при попытке рисования и т.д. При негрубом парезе руки важную роль играет исследование паль-це-носовой пробы — указательный палец касается носа тыльной стороной в результате пронаторной контрактуры. Ваугоп рекомендует для тех же целей симптом "воздушного поцелуя" Тома — рука при этом касается губ также тыльной стороной. В периоде новорожденное™, да и в грудном возрасте, у таких пациентов не так легко оценивать тонкости проприоцептивных рефлексов с рук. Общеизвестно, что проприоцептивные рефлексы у таких пациентов снижены или отсутствуют, но это не совсем так. У трети таких пациентов снижение бицепс-рефлекса сочетается с повышением карпорадиального рефлекса, а иногда даже с патологическими рефлексами с рук. Обычно в литературе об этом не упоминалось, что в известной мере объяснимо — при плекситах гиперрефлексия невозможна, а при спинальной локализации поражения повышение карпорадиально-141 рефлекса лишь подтверждает топический диагноз. У старших детей легче удается оценивать и сухожильные рефлексы (ног. Прежде никто из авторов этой темы не касался, а ортопеды (им принадлежало большинство публикаций о "плекситах") по понятным мри чинам меньше всего интересовались состоянием коленных рефлек-* он у этих пациентов. О.И. Кондратенко (1968) нередко обнаруживала •и- только спастику в ногах у детей с "родовыми плекситами", но и нарастание ее, объяснив этот важный феномен... нераспознанным по-н рождением головного мозга. Любопытно, что мы пытаемся эту явную истину доказывать се-тдня, в конце XX века, и встречаемся с немалым скепсисом по этому поводу, тогда как ЕгЬ еще в 1896 г. и ОгауеНопа в 1899 г. наблюдали ючстание грубых вялых параличей руки со спастическими парезами ноги, а несколько позднее КеЬгег (1934) расценивал этот клинический 1имптомокомплекс абсолютно правильно как "поражение шейных позвонков и кровоизлиянием в оба передних рога шейного утолщения I распространением на боковые столбы". Сколько десятков лет потребуется еще, чтобы эту очевидную истину поняли и сегодняшние I КСПТИКИ? У детей дошкольного и школьного возраста с акушерскими парали-чами руки можно и нужно тщательно исследовать чувствительную Функцию. Мы об этом писали в начале данной главы. При явных л мигательных нарушениях в руке при плексите должны были бы выявиться и не менее выраженные нарушения чувствительности: двига-I сльные и чувствительные волокна идут в плечевом сплетении вместе и врозь повреждены быть не могут. Упоминают об исследованиях чув-I твительности у детей с "плекситами" лишь несколько авторов. 1лсЬеге12, например, подчеркивал, что "потеря чувствительности у таких пациентов не соответствует выраженности двигательных нарушений". Ки1г и В1е1 (1965) считают, что сенсорные нарушения в подобных случаях "могут отсутствовать вообще". Мы подчеркивали выше и настаиваем на этом, что нарушения ч у вствительности для детей с акушерским параличом руки совершенно не характерны, и это один из решающих доводов против представлений 0 плексите. И все же здесь требуется очень важная оговорка. У детей Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском:
|