ТОР 5 статей: Методические подходы к анализу финансового состояния предприятия Проблема периодизации русской литературы ХХ века. Краткая характеристика второй половины ХХ века Характеристика шлифовальных кругов и ее маркировка Служебные части речи. Предлог. Союз. Частицы КАТЕГОРИИ:
|
Классификация анемийАнемии у детей Методические указания для студентов-иностранцев И врачей-интернов Харьков ХГМУ 2005 Анемии – это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью показателей гемограммы, иммунограммы, гемостаза и необычной реакцией на различные воздействия эндогенного и экзогенного характера. Дефицитные анемии являются самыми распространенными среди указанной нозологии. По данным экспертов ВОЗ у 20 % населения земного шара выявляют железодефицитную анемию (ЖДА). Так, в Украине частота железодефицитных анемий (ЖДА) варьирует от 24 до 41,5%. Удельный вес гемолитических анемий составляет 11,5 %. Апластические анемии встречаются значительно реже, но являются наиболее злокачественными. Их частота у детей составляет 6-10 случаев на 1000000 детского населения в год. За последние годы накоплен богатый клинический опыт, уточнены вопросы патогенеза, разработаны приемлемые и доступные методы диагностики и схемы терапии детей с различными видами анемий.
Анемии – патологические состояния, характеризующееся снижением гемоглобина в единице объема крови (менее 110 г/л у детей до 6 лет и менее 120 г/л старше 6 лет), чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов (менее 4.0 Х10 12) и показателя гематокрита (ниже 35%) в единице объема крови. Эритроциты и находящийся в них гемоглобин выполняют важную функцию транспортировки кислорода к тканям. Уменьшение количества эритроцитов и Hb обуславливает недостаточное обеспечение тканей кислородом. При этом имеет значение не только степень тяжести анемии, но и быстрота ее развития, выраженность адаптации организма к изменившимся условиям. По ведущему механизму возникновения анемии делят на 4 большие группы.
Классификация анемий (по ведущему механизму их возникновения)
I.Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутренних кровопотерь): 1. Острые. 2. Хронические. II. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза: 1. Наследственные апластические анемии: А. Панцитопения (в сочетании с врожденными пороками развития – тип Фанкони; без врожденных аномалий - тип Эстрена-Дамешека); Б. С парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфена- Дайемонда). 2.Приобретенные апластические анемии: А.С панцитопенией (острая, подострая, хронические формы); Б.С парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная эритробластопения младенцев. 3.Дизэритропоэтические анемии (наследственные и приобретенные). 4.Сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные). 5.Дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических факторов): А. Мегалобластические анемии а) фолиеводефицитные (недостаток в питании или мальабсорбция); б) витамин B12 - дефицитные (мальабсорбция или нарушение транспорта); в) оротовая ацидурия. Б. Микроцитарные анемии: а) железодефицитные; б) медьдефицитные; в)отравления свинцом; г) синдром талассемии (бессимптомное носительство гена талассемии). 6. Физиологическая анемия младенцев. 7. Ранняя анемия недоношенных. Ш. Гемолитические анемии: 1. Наследственные: A. Мембранопатии: а) дефицит или нарушение структуры белка мембраны (микросфероцитоз, овалоцитоз- эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз); б) нарушение липидов мембраны (акантоцидоз и др.) Б. Ферментопатии (нарушения активности ферментов пентозофосфатного шунта, гликолитического цикла, обмена нуклеотидов, глютатиона). B. Дефекты структуры цепей глобина (гемоглобинопатии S, С, D, Б и др., нестабильные гемоглобины) и синтеза цепей глобина (талассемии), смешанные формы. 2. Приобретенные: A. Иммунопатологические (изоиммунные - гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови; аутоиммунные; гаптеновые; медикаментозные). Б. Инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусная и другие вирусные, паразитарные). B. Витаминодефицитные (В-витамидодефицитная анемия недоношенных). Г. Токсические (отравления тяжелыми металлами и другими химическими веществами, оксидантами). Д. Болезнь Маркьяфавы-Микеле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Е. ДВС- синдром разной этиологии и механическое повреждение эритроцитов. IV. Анемии смешанного генеза: A. При острых инфекциях, сепсисе. Б. При ожогах. B. При опухолях и лейкозах. Г. При эндокринопатиях.
Безусловно, данная классификация учитывает лишь ведущий патогенетический признак. Во многих случаях одну и ту же анемию можно отнести к разным группам. Например, эритропоэз неадекватен и при талассемиях, и при макроцитарных витамин В12-дефицитных анемиях, а при панцитопении Фанкони укорочена продолжительность жизни эритроцитов. Хроническая постгеморрагическая анемия по патогенезу — железодефицитная. При хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях повышено потребление железа ретикулоэндотелиальными клетками и также развивается железодефицитная анемия, лечение препаратами железа в данном случае оказывает минимальное влияние на гемопоэз. Клинические проявления зависят и выраженность анемии зависят от этиологии и скорости анемии, а также от адаптационных возможностей организма ребёнка. Вследствие понижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови возникают симптомы, обусловленные тканевой гипоксией. Больные жалуются на слабость, вялость, шум в ушах, головокружение, снижение работоспособности, бессонницу или сонливость. Наряду с общими симптомами, каждый вариант анемии имеет свои характерные (специфические) симптомы (сидоропенический синдром - при железодефицитной анемии, желтуха - при гемолитических анемиях, неврологические нарушения - при В12 – дефицитных анемиях, геморрагический синдром - при апластической анемии). Важное значение в дифференциальной диагностике анемий состоянии имеют данные анамнеза. При сборе анамнеза следует уточнить следующие вопросы: - сроки возникновения и скорость прогрессирования анемии. Как правило, наследственные анемии манифестируют в раннем воздасте. Длительно текущая анемия или наличие кризов в течении многих лет также предполагают наследственный характер процесса. - сведения об особенностях течения беременности у матери, наличие гестоза, угроз срыва, медикаментозное лечение у матери во время беременности, вредности производства, вредные привычки; - характер диеты и жилищно-бытовых условий; - возможность хронической кровопотери (кровотечения из ЖКТ, нарушения менструального цикла); - наличие эпизодов гемолиза у родителей, ближайших родственников; - характер вскармливания ребенка, так как нерациональное питание может привести к формированию анемий, особенно у детей первого года жизни; - возможность контакта детей с различными токсинами и ядами (ртуть, бензин, свинец, пестициды); - важна информация о наследственности – наличие у родственников анемии, желтухи, здоровье других детей в семье, наличие близкородственных браков; Существенны результаты физикального обследования больного. Последний и не является решающим в установлении вида анемии, однако фокусирование внимания на выявление определенных признаков и их предварительная трактовка дают предпосылки для постановки диагноза. Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском:
|