ЗАНЯТИЕ №37. ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

1. Тема и ее актуальность. Заболевания надпочечников в детском возрасте встречаются достаточно редко. Тем не менее, эта проблема является достаточно актуальной, так как практически во всех случаях эта патология характеризуется тяжелым течение с высоким риском летального исхода и требует проведения заместительной гормональной терапии.

В детской возрасте наиболее частым вариантом патологии надпочечников является врожденная дисфункция коры надпочечников (прежнее название - адреногенитальный синдром). У девочек чаще всего диагноз ставится в роддоме на основании неправильного строения наружных гениталий. У мальчиков явления гермафродитизма отсутствуют, поэтому у них врожденная дисфункция диагностируется либо в дошкольном возрасте (при появлении симптомов ложного преждевременного полового развития при вирильной форме), либо при развитии сольтеряющего синдрома. Сольтеряющая форма характеризуется развитием острой надпочечниковй недостаточности, которая обусловливает высокую летальной детей с данной формой заболевания, и в ряде случаев диагноз устанавливается лишь при патологоанатомическом исследовании.

В последние года в Республике Башкортостан стали внедряться методы ДНК-диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников, которые позволяет определить мутация того или иного гена. В плане дальнейших исследований предполагается пренатальная диагностика врожденной дисфункции коры надпочечников у плода для решения вопроса о сохранении беременности.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки клинического диагноза, назначения лечения и профилактических мероприятий детям с заболеваниями надпочечников, а также проводить диагностику и оказание экстренной врачей помощи на догоспитальном и госпитальном этапах, определять тактику оказания дальнейшей медицинской помощи детям с сольтеряюшей формой врожденной дисфункции коры надпочечников.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

· анатомо-физиологические особенности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы,

· лабораторные и инструментальные методы исследования системы надпочечников,

· механизм действия препаратов: преднизолон, гидрокортизон («Кортеф»), флудрокортизон («Кортинеф»).

· семиотику заболеваний надпочечников.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

· собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с заболеванием надпочечников,

· выявить наличие клинических синдромов (вирильный, сольтеряющий, гипертонический) и определить ведущий синдром,

· назначить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (половой хроматин, кариотипирование, электролиты, уровень кортизола и АКТГ, УЗИ, КТ и МРТ надпочечников),

· провести дифференциальный диагноз с заболеваниями, протекающими с сольтеряющим синдромом и синдромом гермафродитизма,

· назначить лечение,

· составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий,

· оказать экстренную врачебную помощь на догоспитальном и госпитальном этапах при сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников.

3. Вид занятия: практическое занятие.

4. Продолжительность занятия: 6 часов, в т.ч. аудиторная СРС 4 часа.

5. Оснащение: ростомер, весы, мультимедийные атласы и ситуационные задачи.

6. Аудиторная самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя.

· Проведите клиническое обследование больного с заболеванием надпочечников.

· Какие симптомы гипокортицизма из нижеперечисленных имеются или имелись у ребенка ранее: диффузная гиперпигментация кожи, артериальная гипотензия, головокружения, обмороки, утомляемость, пристрастие к соленой пище,

При осмотре ребенка с гипокортицизмом определите какие еще аутоиммунные заболевания из нижеперечисленных у него имеются: гипопаратиреоз, слизисто-кожный кандидоз, алопеция, витилиго, аутоиммунный тиреоидит, пернициозная анемия, целиакия, хронический активный гепатит, сахарный диабет 1 типа, гипогонадизм).

· Оцените «зубной возраст» ребенка (приложение 1).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: