Час появи жовтяниці та її важкість

· Жовтяниця, яка з’явилася в перші 24 години життя дитини, завжди є ознакою патології, тому цим новонародженим слід негайно розпочати фототерапію та одночасно визначити рівень білірубіну сироватки крові.

· Також серйозними ознаками небезпеки є поширення жовтяничного забарвлення на зону 4 на другу добу життя дитини та на зону 5 після 48 годин (таблиця 1).

Таблиця 1. Критерії „небезпечної” жовтяниці новонародженого (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)

· При появі симптомів „небезпечної” жовтяниці необхідно негайно розпочати проведення фототерапії, не дочікуючись отримання результату загального білірубіну сироватки крові.

Клінічні прояви ГХН залежать від ступеня гемолізу еритроцитів, а, отже, і від масивності надходження антитіл (ступінь сенсибілізації вагітної, проникності судин плаценти). У зв’язку з цим, розрізняють 3 прижиттєві варіанти ГХН:
1) найбільш частий – жовтяничний;
2) рідше – анемічний;
3) і набряковий.

Жовтянична форма перебігає тяжко. Дитина народжується терміново з нормальною масою тіла, частіше – з незміненою шкірою. Жовтяниця з’являється в перші години життя, в другій половині першої доби, на початку другої і в подальшому посилюється. Фізіологічна еритема маскує хворобу, і вона може діагностуватися із запізненням. Тому необхідно оглядати склери (колір шкіри і склер стає шафрановим). При особливо тяжкому перебігу цієї форми ГХН дитина народжується з жовтяницею. Амніотична рідина, першорідна змазка і плодові оболонки мають жовтий колір. Це означає, що хвороба почалася ще внутрішньоутробно і її прогноз дуже серйозний.

Для ГХН характерне збільшення печінки і селезінки (утворюються вогнища екстрамедулярного кровотворення, виникають дегенеративні зміни, набряк), рідше – точкові крововиливи, мелена, кровотечі з місць ін’єкцій. Гемоглобін крові різко знижується (до 80-60 г/л), спостерігаються еритропенія (3-2´ 10¹²/л і нижче), ретикулоцитоз, нормомегалобластоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз, нейтрофільоз зі зсувом вліво, збільшення ШОЕ, колірний показник – одиниця або більше. У недоношених зміни більше виражені.

Однак, тяжкість ГХН і вибір терапевтичних заходів залежать від кількості вільного білірубіну в сироватці пуповинної (в нормі – 6-30 мг/л; 10,3-51,3 мкмоль/л) і периферичної крові, динаміки його наростання. Критичні рівні вільного білірубіну при народженні – 30-35 мг/л (51,3-59,8 мкмоль/л) і більше, в першу добу – 100-120 мг/л (171,0-205,2 мкмоль/л), другу – 150-170 мг/л (256,5-290,7 мкмоль/л), третю – 180-200 мг/л (307,8-342,0 мкмоль/л). Ці цифри вказують на необхідність проведення замінного переливання крові. Для підтвердження ГХН має значення визначення наростання концентрації білірубіну в сироватці крові. Погодинний приріст білірубіну в здорових дітей – від 0,2 до 3,4 мкмоль/л/год (від 0,1 до 2 мг/л/год), а у хворих – від 5,1 до 17,1 мкмоль/л/год (від 3 до 10 мг/л/год).
Фактори, які сприяють виникненню білірубінової енцефалопатії:

- пошкодження гемато-енцефалічного бар’єру – крововилив в мозок, нейроінфекція, судоми, артеріальна гіпотензія, СДР;

- зниження здатності альбуміну зв’язувати непрямий білірубін – недоношеність, гіпоальбумінемія, ацидоз, гіпоксія, інфекції, конкуренція при застосуванні медикаментів – антибіотики, сечогінні, седативні,тощо;

- підвищена чутливість нейронів до токсичної дії непрямого білірубіну – недоношеність, тяжка асфіксія, гіпоглікемія, анемія, голодування;

Збільшення непрямого білірубіну в сироватці крові вище критичних цифр зумовлює ураження ЦНС, що проявляється у вигляді білірубінової енцефалопатії (білірубінова інтоксикація або ядерна жовтяниця), яка складається з таких фаз: