Структура и свойства коллагена.

Свойства: продуктом денатурации коллагена является желатин. Температура денатурации макромолекулы коллагена близка к температуре фибриллогенеза. Это свойство молекулы коллагена делает её максимально чувствительной к мутационным заменам.

Строение: Молекула коллагена представляет собой правозакрученную спираль из трёх α-цепей. Такое образование известно под названием тропоколлаген. Один виток спирали α-цепи содержит три аминокислотных остатка. Молекулярная масса коллагена около 300 кДа, длина 300 нм, толщина 1,5 нм. Для первичной структуры белка характерно высокое содержание глицина, низкое содержание серосодержащих аминокислот и отсутствие триптофана. Коллаген относится к тем немногим белкам животного происхождения, которые содержат остатки нестандартных аминокислот: около 21 % от общего числа остатков приходится на 3-гидроксипролин, 4-гидроксипролин и 5-гидроксилизин. Каждая из α-цепей состоит из триад аминокислот. В триадах третья аминокислота всегда глицин, вторая — пролин или лизин, первая — любая другая аминокислота, кроме трёх перечисленных. Коллаген существует в нескольких формах. Основная структура всех типов коллагена является схожей. Коллагеновые волокна образуются путём агрегации микрофибрилл, имеют розовый цвет при окраске гематоксилином и эозином и голубой или зелёный при различных треххромных окрасках, при импрегнации серебром окрашиваются в буро-жёлтый цвет.

Тропоколлагены (структурные единицы коллагена) спонтанно объединяются, прикрепляясь друг к другу смещенными на определённое расстояние концами, образуя в межклеточном веществе более крупные структуры. В фибриллярных коллагенах молекулы смещены относительно друг друга примерно на 67нм (единица, которая обозначается буквой «D» и меняется в зависимости от состояния гидратации вещества). В целом каждый D-период содержит четыре целых и часть пятой молекулы коллагена. Величина 300 нм, поделенная на 67 нм (300:67) не дают целого числа и длина молекулы коллагена разделена на непостоянные по величине отрезки D. Следовательно, в разрезе каждого повтора D-периода микрофибриллы есть часть, состоящая из пяти молекул, называемая «перекрытие», и часть, состоящая из четырёх молекул — «разрыв». Тропоколлагены к тому же скомпонованы в шестиугольную или псевдошестиугольную (в поперечном разрезе) конструкцию, в каждой области «перекрытия» и «разрыва».

Внутри тропоколлагенов существует ковалентная связь между цепями, а также некоторое непостоянное количество данных связей между самими тропоколагеновыми спиралями, образующими хорошо организованные структуры (например, фибриллы). Более толстые пучки фибрилл формируются с помощью белков нескольких других классов, включая другие типы коллагенов,гликопротеины, протеогликаны, использующихся для формирования различных типов тканей из разных комбинаций одних и тех же основных белков. Нерастворимость коллагена была препятствием к изучению мономера коллагена, до того момента как было обнаружено, что возможно извлечь тропоколлаген молодого животного, поскольку он ещё не образовал сильных связей с другими субъединицами фибриллы. Тем не менее, усовершенствование микроскопов и рентгеновских аппаратов облегчили исследования, появлялось все больше подробных изображений структуры молекулы коллагена. Эти поздние открытия очень важны для лучшего понимания того, как структура коллагена влияет на связи между клетками и межклеточным веществом, как ткани меняются во время роста и регенерации, как они меняются во время эмбрионального развития и при патологии.

Коллагеновая фибрилла — это полукристаллическая структурная единица коллагена. Коллагеновые волокна — это пучки фибрилл.

Цинга.

Цинга (синоним скорбут, латинское scorbutus) — болезнь, вызываемая острым недостатком аскорбиновой кислоты в организме человека (витамин C).
Симптомы Цинги:

Вся беда в том, что вещество, известное нам как витамин С и впервые выделенное и синтезированное лишь в 1932 году, не образуется в организме приматов (и высших тоже – то есть человеческом). В этом смысле птицам или, скажем, червям повезло гораздо больше – они получают аскорбиновую кислоту из углеводов, например, глюкозы, а вот человек может обогатить свой организм данным соединением лишь из потребляемой пищи, причем, при полном прекращении поступления витамина С с продуктами питания через 4-12 недель развивается цинга.
Кратко путь от первых симптомов до летального исхода этой коварной и опасной болезни можно описать так: сначала появляется вялость, упадок сил и истощение, десны становятся рыхлыми, на них появляются язвы, зубы расшатываются и выпадают. Затем жертв цинги терзает боль в мышцах из-за постоянных в них кровоизлияний, появляются подкожные гематомы, больной впадает в состояние апатии и тяжелой депрессиии, в конце концов, у истерзанного поносом тела отказывают легкие и почки – тогда смерть не заставляет себя ждать. Но эта краткость только кажущаяся: болезнь длится недели и месяцы, не оставляя человека в покое даже на непродолжительное время забытья, дремоты.
Симптомы цинги определяются участием витамина С в целом ряде важнейших биохимических процессов:
* Он обеспечивает проникновение глюкозы – главного питательного субстрата в клетки тканей и органов. Нет глюкозы? Развивается истощение и упадок сил.
* Он участвует в образовании соединительной ткани (коллагена). Нет коллагена? Разрыхляются десны, выпадают зубы, стенки кровеносных сосудов становятся ломкими и кровь через них легко проникает в ткани и органы, возникают гематомы и кровоточивость.
* Без него невозможно образование серотонина – гормона удовольствия. Нет серотонина – нет удовольствия – депрессия и апатия.
* Он необходим для нормального функционирования кишечной микрофлоры, иначе развивается дисбактериоз, нарушение всасывания питательных веществ и синтеза других витаминов. Что ведет к хроническим поносам и еще большему истощению.
Гидроксилирование пролина и лизина осуществляется специальными ферментами в присутствии атмосферного кислорода, ионов железа, аскорбиновой кислоты, D-кетоглутарата, как активатора ферментов. Нарушение отдельных стадий этого процесса - в случае блокады или недостатка вышеперечисленных факторов - приводит к синтезу атипичного, легкоразрушающегося коллагена. Так, недостаток витамина С тормозит гидроксилирование пролина и лизина, и поэтому служит причиной такого тяжкого заболевания, как цинга. В случае других нарушений возникают такие заболевания, как ревматоидный артрит, остеоартроз, склеродермия и ряд других не менее тяжелых заболеваний.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: