Интерстициальные болезни легких

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)

55 – и летний мужчина обратился в связи с плохой переносимостью физических нагрузок, прогрессирующей в течение последнего полугода. Анамнез без особенностей. Он сообщает, что в последнюю неделю она даже комнаты не может пересечь, чтобы не начать задыхаться. Он не принимает никаких лекарств и никогда не курил. При физикальном обследовании частота дыханий 24, набухание шейных вен, грубые хрипы при аускультации, пальце в виде барабанных палочек и отеки обеих голеней. На рентгенограмме признаки диффузного интерстициального заболевания.

Определение. Интерстициальный легочный фиброз – это воспалительное заболевание легких неизвестной этиологии, приводящее к фиброзу легких и рестриктивным нарушениям их функции. Характерно поажение только легких, в отсутствие экстрапульмонарных проявлений за исключением изменения формы пальцев и ногтей.

Заболеваемость. ИЛФ возникает в возрасте старше 50 лет, одинаково распространен среди мужчин и женщин.

Клинические проявления. Чаще всего прогрессирующая непереносимость нагрузок и одышка. При аускультации жесткие хрипы.

На рентгенограмме признаки ретикулярного или ретикулярно-узлового поражения. Также имеются характерные изменения на КТ. Результаты функциональных проб свидетельствуют о рестриктивном внутрилегочном процессе.

Бронхоальвеолярный лаваж выявляет неспецифические изменения, особенно увеличение числа макрофагов.

Лечение. Терапия стероидами с добавлением азатиоприна или без будет эффективна у

20 % больных ИЛФ, у остальных неминуемо разовьется фиброз легких.

Лучшим прогностическим фактором является ответ на лечение стероидами. Оценивается с помощью функциональных проб.

Саркоидоз

27 – и летняя женщина обращается к вам по поводу болезненных эритематозных папул, которые появились за один день до визита. У нее нет других жалоб за исключением опухания и боли в суставах, возникших 3 дня назад. При физикальном обследовании небольшая лихорадка, симметричное опухание коленных, проксимальных межфаланговых и метакарпофалангеальных суставов, а также хорошо отграниченные папулы размерами

3 – 4 см на передней поверхности ног. Как вы подтвердите предполагаемый диагноз у этой пациентки?

Определение. Саркоидоз – это системное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся неспецифическими неказеозными гранулемами в легких и других органах.

Встречаемость. Саркоидозом чаще болеют чернокожие и люди в возрасте 20 – 40 лет.

Клинические проявления. Саркоидоз может вовлекать практически любой орган или систему, но чаще поражает легкие. Также могут быть проявления со стороны глаз, кожи, сердца, ЖКТ и нервной системы.

Зачастую саркоидоз выявляют у асимптоматичного пациента, обычно обнаружив хилярную аденопатию на снимке легких.

Существует два четко очерченных саркоидозных синдрома:

• Синдром Лёфгрена включает узловатую эритему, артрит и хилярную аденопатию.
• Синдром Хеерфордта-Вальденстрема характеризуется лихорадкой, увеличением слюнных желез, увеитом и параличем лицевого нерва.

Легкие вовлекаются у 90 % пациентов, проявлениями служат хилярная и левосторонняя паратрахеальная аденопатия.

Рентгенограмма груди. На основании рентгеновских снимков груди можно выделить четрые стадии заболевания (не прогрессирующие): двусторонняя хилярная аденопатия, хилярная аденопатия и ретикулярно-узловая паренхима, одна лишь ретикулярно-узловая паренхима или сотовое легкое с обеих сторон.

Лабораторные находки. Гиперкальцемия или гиперкальциурия, вызванные повышением продукции витамина D макрофагами.

У 60 % больных саркоидозом отмечается подъем уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). Измерение уровня АПФ неспецифично, но используется для контроля течения заболевания.

У 30 % будут ненормальными печеночные пробы при поражении печени, причем 90 % будут симптоматичны.

Также при саркоидозе выявляют кожную анергию. Функциональные пробы могут быть в норме или могут показыать картину рестриктивных нарушений. Все пациенты с подозрением на саркоидоз должны быть осмотрены офтальмологом, так как в 25 % случаев имеется увеит и конъюнктивит.

Диагностика. Окончательно диагноз саркоидоза ставят на основании обнаружения неказеозных гранулем в биоптате пораженных тканей.

Прогноз. У 80 % пациентов с поражением легких течение заболевания стабильное или наступает спонтанная регрессия. У двадцати процентов болезнь прогрессирует с нарушением функции пораженных органов.

Лечение. Нет доказательств того, что какой бы то ни было вид лечения изменяет течение заболевания. Обычно при нарушении функции пораженного органа проводят пробное лечение стероидами (высокие дозы 2 месяца, затем постепенное снижение дозы в течение 3 месяцев). В некоторых случаях назначение стероидов обязательно: увеит, вовлечение ЦНС и гиперкальцемия.

Пневмокониоз

Определение. Пневмокониозы – профессиональные заболевания, при которых вдыхание определенных видов волокон запускает воспалительный процесс в легких, в итоге приводящий к их фиброзу.

Обычно пневмокониоз развивается через 20 – 30 лет постоянного контакта с вредным фактором (добыча золота, серебра, свинца, меди), но может потребоваться и менее 10 лет, если концентрация повреждающего агента очень высока.

При выявлении професинальных заболеваний чрезвычайно важен сбор анамнеза.

Патологическая анатомия. При пневмокониозе альвеолярные макрофаги поглощают инородные частицы, вызывая воспаление и фиброз паренхимы легкого. В исходе силикоза и остальных пневмокониозов развивается дыхательная недостаточность.

Диагностика. Проявления включают одышку, чувство нехватки воздуха, кашель с выделением мокроты, развитие легочного сердца и пальцев в виде барабанных палочек.

Функциональные пробы свидетельствуют о рестриктивных нарушениях со снижением диффузионной способности.

Имеется выраженная гипоксемия с увеличенным артериоло-альвеолярным градиентом.

На рентгенограммах видны нерегулярные уплотнения, интерстициальные включения, участки сотового легкого.

Асбестоз

Определение. Асбестоз – это профессиональное заболевание легких, вызванное вдыханием асбестововй пыли.

Эпидемиология. Контакт с асбестом возможен при работе на рудниках, мельницах, фабриках, верфях или при использовании асбестсодержащих материалов, таких как тормозные колодки, трубы, изоляционная выстилка, бойлеры.

Для постановки диагноза необходимы сведения о контакте с асбестом в прошлом.

Клинические проявления асбестоза включают одышку и снижение переносимости физических нагрузок, кашель и хрипы (особенно у курильщиков), боль в груди и, в конце-концов, дыхательную недостаточность.

На рентгенограммах грудной клетки видны диффузное или очаговое уплотнение плевры, плевральные бляшки и кальцификаты на уровне диафрагмы. Часто имеются плевральные выпоты. Интерстициальные поражения легких вследствие контакта с асбестом имеют тенденцию к вовлечению нижних долей легких.

Самым частым видом рака, ассоциированным с асбестозом, является бронхогенная карцинома (аденокарцинома или сквамозно-клеточная карцинома).

Развитие плевральных или перитонеальных мезотелиом также связывают с действием асбеста, но они не столь часто встречаются как бронхогенный рак.

Диагностика. Обычно для постановки диагноза требуется биопсия легких и обнаружение характерных асбестовых волокон.

Лечение. Специфического лечения не существует. Важно прекращение курения при контакте с асбестом, так как риск развития рака легких при этом выше общепопуляционного в 75 раз.

Силикоз

Определение. Силикоз – профессиональное заболевание легких, вызванное вдыханием кремниевой пыли.

Эпидемиология. Силикоз поражает работников шахт, карьеров, туннелепрокладчиков, стеклодувов, гончаров и операторов пескоструйных агрегатов.

Клинические проявления. Силикоз имеет те же симптомы, что и асбестоз (или любой другой пневмокониоз), за исключением острой формы при массивном контакте, приводящей к дыхательной недостаточности за несколько месяцев.

Патологическая анатомия. Кремний вызывает воспалительную реакцию, проявлением которой становится гиалиновый узелок.

Рентгенограмма груди. При силикозе находят узелки размерами 1 – 10 мм, преимущественно в верхних долях. Специфичной находкой являются кальцификаты в виде яичной скорлупы (редко). При прогрессирующем массивном фиброзе встречаются крупные уплотнения (более 1 см), сливающиеся в конгломераты.

Диагностика. Такая же как при асбестозе.

Лечения. Эффективного лечения силикоза не существует. Смерть наступает от прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Существует связь между силикозом и легочным туберкулезом. Всем больным силикозом необходимо ежегодно выполнять туберкулиновую пробу. При положительном результате (папула более 10 мм) профилактически назначают изониазид на 9 месяцев.

Легкое угольщика (пневмокониоз угольщика)

Эпидемиология. Риск развития и скорость прогрессирования этого вида пневмокониоза зависит от длительности контакта с угольной пылью, плотности угля и содержания кремния во вдыхаемой пыли. Признаки легкого угольщика наблюдаются у 12 % шахтеров.

Клинические проявления. Такие же как и при других профессиональных заболеваниях легких.

Рентгенограмма груди. В паренхиме легких видны маленькие круглые уплотнения, обычно в верхней половине легких. Об осложненном или массивном фиброзе свидетельствуют большие уплотнения размерами от 1 см до захватывающих всю долю.

Сопутствующие иммунологические нарушения. При легком угольщика имеют место повышение уровней IgA, IgG, C3, антинуклеарных антител (ANA) и ревматоидного фактора.

Синдром Каплана – ревматоидные узелки на периферии легких при сочетании ревматоидного артрита и пневмокониоза (обычно легкого угольщика).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: