Тромбоцитопеническая пурпура

I. Понятие

Заболевание обусловленное количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза.

Острая до 6 месяцев, хроническая более 6-7 месяцев

II. Этиология

Инфекция (скарлатина, ОРВИ), лекарственные препараты (вакцины, антибиотики, др.), аллергены,

очаги хронической инфекции. Физические, психические травмы и другие внешние воздействия.

III. Патогенез

тромбоцитопения (в связи с повреждением тромбоцитов иммунными комплексами);

нарушенная резистентность (эластичность) сосудистой стенки (в связи с выпадением ангиотрофической (питательной) функции тромбоцитов)

снижение сократительной способности сосудов (за счет понижения в крови уровня серотонина, содержащегося в тромбоцитах)

IV. Основные клинические синдромы: 1) Геморрагический синдром:

а) Геморрагическая сыпь: на коже: в виде петехий (2-3 мм в диаметре), пурпуры(2-5 мм), экхимозов (более 5 мм), полиморфная (разная по форме, на разных стадиях развития), полихромная (разного цвета: от багрового до сине-зеленого, желтого), по всему телу, несимметрична, спонтанные высыпания, чаще ночью; на слизистых: твердого, мягкого неба (энантема), в склеры и сетчатку глаз, заднюю стенку глотки, барабанную перепонку среднего уха

2) Другие синдромы: интоксикации: снижение аппетита, слабость, t субфебрильная (до 38°)

2) Режим:

постельный 2-3 недели

щадящий,

постельный при гемартрозе,

3) Медикаментозная терапия:

Гемостатические средства:

местные (фибриновая, гемостатическая губка, тромбин, свежая плазма, грудное молоко)

общие (аминокапроновая кислота)

Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов (дицинон, пантотенат кальция, адроксон, этимзилат и др.)

антигистаминные (супрастин);

нормализующие проницаемость сосудов (глюконат Са);

гормоны (преднизолон)

VII. Диспансерное наблюдение:

Длительность

3 года при острой, при хронической – до 18 л

2) Осмотр специалистов: ЛОР, стоматолог 2 раза в год. Педиатр и гематолог 1 раз в месяц на 1-м году, далее 1 раз в 3 месяца до 2- лет, далее 1 раз в 6 месяцев. Аллерголог по показаниям.

3) Обследование:

анализ крови с подсчетом тромбоцитов 1-е 3 месяца каждые 2 недели, далее 9 месяцев 1 раз в месяц, далее 1 раз в 3 месяца

4) Противорецидивные мероприятия:

Соблюдать гипоаллергентную диету 1 год; Санировать хронические очаги инфекции; Оберегать от вирусно-бактериальной инфекции; Освободить:

от занятий физической культурой,

от профилактических прививок (затем прививать по индивидуальному календарю, при гемофилии только в специализированных антигемофильных центрах)

Исключить:

смену климата 3-5 лет, уксус,

препараты: индометацин, аспирин, анальгин

операции (разрешаются через 3 месяца после заболевания).

- Рекомендовать фитотерапия

крапива, тысячелистник

VIII. Прогноз

В основном благоприятный. При сильных кровотечениях, в редких случаях, возможен летальный исход.

Гемофилия А, В

I. Понятие

Наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением свертываемости крови и повышенной кровоточивостью из-за дефицита плазменных факторов VIII (Гемофилия А), IX(Гемофилия В),

XI (Гемофилия С)

II. Этиология. Гемофилия в родословной.

III. Патогенез

При гемофилии А и В болеют, в основном, мужчины. Патологическая хромосома наследуется от больного гемофилией отца, дочерьми.

При этом дочери гемофилией не болеют, так как измененная (от отца) Х-хромосома компенсируется у них полноценной X-хромосомой (от матери). Гемофилией С болеют лица обоего пола.

IV. Основные клинические синдромы:

1) Геморрагический синдром:

а) Кровоизлияния (гематомы): очаговые массивные (глубокие, болезненные подкожные и межмышечные), после минимальных травм, кровоизлияния в суставы (гемартрозы):

2) Режим: щадящий, постельный при гемартрозе.

3) Медикаментозная терапия:

Гемостатические средства:

местные (фибриновая, гемостатическая губка, тромбин, свежая плазма, грудное молоко)

общие (аминокапроновая кислота)

Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов (дицинон, пантотенат кальция, адроксон, этимзилат и др.)

Замещение дефицитного фактора (вводят сразу после размораживания, только в/в струйно):

криопреципитат VIII фактор а при Гемофилии А,

комплексный препарат PPSB при Гемофилии В,

нативная концентрированная плазма при Гемофилии В и С.

При гемартрозе иммобилизация конечности на 2-3 дня, фонофорез с гидрокортизоном, массаж, ЛФК

VII. Диспансерное наблюдение:

1) Длительность: до перевода во взрослую поликлинику.

2) Осмотр специалистов: ЛОР, стоматолог 2 раза в год. Педиатр в период ремиссии 1 раз в месяц

3) Обследование:

анализ крови с определением свертывающей системы крови, ОАМ 1 раз в 2 месяца, коагулограмма по показаниям.

4) Противорецидивные мероприятия:

Соблюдать гипоаллергентную диету 1 год. Санировать хронические очаги инфекции. Оберегать от вирусно-бактериальной инфекции. Освободить:

от занятий физической культурой,

от профилактических прививок (затем прививать по индивидуальному календарю, при гемофилии только в специализированных антигемофильных центрах)

от экзаменов.

Обучать на дому

Исключить: п/к, в/м инъекции, ацетилсалициловую кислоту, оперативные вмешательства без проведения заместительной терапии

- Рекомендовать: фитотерапия - отвары душицы.

VIII. Прогноз

Заболевание не излечимо.

Прогноз зависит от тяжести заболевания, своевременности и адекватности этиотропной терапии. К летальному исходу могут привести кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки.

Базисный уход при заболеваниях крови и кроветворных органов:

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: