Хронический диффузный гломерулонефрит

Хронический диффузный гломерулонефрит характеризуется воспалительным процессом в клубочках почек (интракапиллярное поражение), дегенеративными изменениями эпителия канальцев и прогрессирующим разрастанием соединительной ткани, ведущей к развитию так называемой вторично сморщенной почки.

Этиология и патогенез. Хронический гломерулонефрит в основном является следствием неизлеченного острого гломерулонефрита. Иногда хронический нефрит развивается без предшествующей острой стадии, что дало возможность некоторым авторам выделить первичную форму ХГН, хотя скорее в таких случаях хронический нефрит является исходом латентной формы острого гломерулонефрита.

Морфологически различают 4 основные формы ХГН.

нефрит с минимальными гистологическими изменениями в виде деформации подоцитов и набухания базальной мембраны;

мембранозный нефрит с утолщением и разволокнением базальной мембраны;

пролиферативный нефрит с очаговой и диффузной клеточной пролиферацией в мезангиоме;

4) гломерулосклероз с фиброзом клубочков (Ю.Д. Шульга, 1973).

В.В. Серов (1969) выделяет 9 морфологических форм ХГН:

1) минимальный, 2) мембранозный, 3) псевдомембранозный, 4) пролиферативный интракапиллярный, 5) пролиферативный экстракапиллярный, 6) мембранозно–пролиферативный, 7) мембранозно–фибропластический, 8) пролиферативно–фибропластический, 9) нефритически сморщенная почка.

Клиника ХГН в зависимости от преобладания того или иного синдрома может проявляться в следующих формах:

1) гипертонической (или васкулярной), 2) нефротической (или отечной), 3) гематурической, 4) смешанной, 5) латентной.

При первой из них доминируют симптомы поражения сердечно–сосудистой системы, причем в основе будет лежать гипертензия (бледность кожи, осмотр и пальпация верхушечного толчка выявляет его смещение и усиление, пульс – напряженный, перкуторно – смещение границ относительной тупости влево за счет гипертрофии левого желудочка, а затем его дилатации, при аускультации – акцент II тона на аорте, систолический шум на верхушке, в терминальном периоде – шум трения перикарда, АД=200/120 мм рт.ст и выше).

При второй форме ведущим признаком являются отеки (обширные и стойкие) лица (facies nephritica), конечностей, накопление жидкости в серозных полостях (гидроторакс, гидроперикард, асцит). В моче выявляется значительная протеинурия, цилиндрурия, в меньшей степени гематурия и пиурия (лейкоцитурия). В крови количество белка снижается (гипопротеинамия), холестерина и других липидов увеличивается (гиперхолестеринемия, гиперлипемия и т.п.). При третьей форме главным признаком является гематурия (макро– или микрогематурия).

Смешанная форма ХГН характеризуется сочетанием симптомов описанных выше клинических форм. Это наиболее тяжелая форма хронического нефрита.

Латентная форма ХГН как правило обнаруживается при случайном исследовании мочи, так как больные никаких субъективных жалоб не предъявляют.

В течении хронического нефрита принято различать три периода:

1) начальный, 2) период сформировавшегося ХГН с достаточной функции почек, 3) период почечной недостаточности.

Начальный период ХГН определяется обычно спустя год после ОГН. Если к этому периоду времени сохраняется хотя бы один из многочисленных признаков ОГН, считается, что болезнь приняла хроническое течение. В течение первого года сохранение какого–либо признака ОГН при хорошем самочувствии больного обозначается как выздоровление с дефектом.

Период достаточной функции почек при ХГН проявляется одной из 5 вышеперечисленных форм с хорошими показателями функционального состояния почек (см. оценку пробы Зимницкого, Реберга, почечного кровотока, количества остаточного азота, мочевины и продуктов азотистого обмена в крови)

Период почечной недостаточности при ХГН развивается постепенно и проходит в своем развитии 3 стадии:

1 – начальная, 2 – стадия выраженной относительной почечной недостаточности и 3 – стадия абсолютной почечной недостаточности (терминальная).

Вначале почечная недостаточность протекает скрыто и диагностируется главным образом на основании умеренного снижения концентрационной способности почек и уменьшения клубочковой фильтрации. Белковый и электролитный состав крови в этом периоде не изменены, остаточный азот в норме. Стадия выраженной почечной недостаточности характеризуется плохим общим состоянием больного, выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, исхуданием, появлением тяжести в голове, ухудшением зрения и слуха. Со стороны мочевыводящей системы выявляется полиурия, никтурия, гипо–изостенурия при исследовании мочи по Зимницкому, снижение всех функциональных почечных показателей (уменьшение клубочковой фильтрации и почечного кровотока), умеренная азотемия.

В стадии абсолютной почечной недостаточности развивается клинический синдром хронической уремии, которая характеризуется наличием церебрального синдрома, диспептического, дистрофического, геморрагического, анемического, серозного, костно–суставного, сердечно–сосудистого (кардиального) и мочевого.

Церебральный синдром при уремии включает в себя жалобы на головную боль, тяжесть в голове, нарушение, т.е. ухудшение слуха и зрения, появление бессонницы ночью и сонливости днем, в некоторых случаях эмоциональную лабильность, возбуждение, неадекватное поведение вплоть до "брайтова безумия". Чаще однако наблюдается угнетение деятельности ц.н.с, выраженная мышечная слабость. Еще в 1853 году А.И. Полунин писал про таких больных: "Лицо их вяло, мышцы слабы, чувства тупы". Больные медлительны в движениях, ответах, не способны сосредоточиться, апатичны, сонливы днем и возбужденны ночью. Мышечная слабость (иногда до степени паретической) может быть гипокалиемического генеза, ей обычно предшествует симметричная, сенсорная или сенсорно–моторная полинейропатия, проявляющаяся жгучими болями в конечностях, онемением, ощущением ползания мурашек.

Диспептический синдром проявляется анорексией, появлением неприятного вкуса во рту, сухости, жажды, чувством тяжести под ложечкой после приема пищи, тошнотой, рвотой, что связано с развитием элиминационного, т.е. выделительного гастрита вследствие поступления азотистых шлаков в просвет желудка. Аналогичный процесс в кишечнике приводит к уремическому энтероколиту с соответствующими клиническими проявлениями (вздутием живота, урчанием, поносами т.п.). Нарушение процессов ассимиляции пищи приводит к появлению дистрофического синдрома, который проявляется исхуданием больного, гипопротеинемией, гипотермией и т.п. признаками.

Геморрагический синдром при ХПН возникает в связи с уменьшением количества тромбоцитов, удлинением времени кровотечения при возрастании уровня мочевины в крови и другими факторами. Проявляется он чаще всего носовыми кровотечениями, хотя нередко бывают и кожные, и кишечные, и маточные, и субконъюнктивальные, и ретинальные геморрагии.

Анемический синдром может быть следствием геморрагического и быть самостоятельным вследствие токсического угнетения эритропоэза. Кожа при этом бледная с желтовато–восковидным оттенком и отдельными геморрагиями. Кожа поражает также своей сухостью. На коже нередко можно увидеть следы расчесов, так как больных ХПН мучает сильный зуд кожи (даже при потере сознания такие больные продолжают чесаться). На крыльях носа мочевинный иней и серовато–пепельный налет кристаллов мочевины и других азотистых шлаков.

Серозный синдром характеризуется появлением фибринозного, выпотного или геморрагического перикардита и плеврита. Боли при этом не наблюдаются в связи с аналгезирующим действием азотистых шлаков. Диагностика нередко базируется на данных аускультации, иногда выслушивается шум трения перикарда (похоронный звон брайтиков) и плевры.

Костно–суставной синдром имеет довольно сложный токсико–химический генез. В основе его лежит отрицательный баланс кальция (сниженное всасывание кальция из кишечника, большие его потери с калом и мочой). Деминерализация (декальцификация) связана с расходованием Са на нейтрализацию ацидоза. Клинически поражение костей проявляется сильными болями, нарушением ходьбы, иногда патологическими переломами. Поражение суставов при ХГН обозначается как суставная уремия или уремическая подагра, поскольку в синовиальной жидкости обнаруживают при этом кристаллы мочевой кислоты (ураты). Помимо болей (при движении или даже в покое) отмечается ограничение подвижности и появление подагрических tophi. Сердечно–сосудистый синдром может быть в виде гипертонического варианта с соответствующими клиническими проявлениями и в виде терминального уремического отека легких, т.е. по типу левожелудочковой недостаточности. Поражение сердечной мышцы, помимо ее патологической гипертрофии (борьба с гипертензией), сопровождается расширением границ сердца, ослаблением I тона, его глухостью, систолическим шумом, прото– и предсистолическим ритмом галопа, альтернирующим пульсом. Все это выявляется на фоне приступов удушья, протекающих по типу сердечной астмы, и может быть самостоятельным явлением. На ЭКГ – уширение зубца Р, снижение, зазубренность и расщепление комплекса QRS, двухфазность или отрицательный зубец Т, удлинение интервалов P–Q, Q–S.

Мочевой синдром нередко при уремии бывает очень мало выражен (вследствие затухания воспалительного процесса в почках, низкой клубочковой фильтрации и, следовательно, незначительной протеинурией). Обращает на себя внимание постоянно низкий удельный вес и бесцветность мочи. Полиурия особенно выражена в претерминальную фазу уремии.

Основные лабораторные изменения, помимо отмеченной выше анемии и тромбоцитопении, касаются количества лейкоцитов, которое увеличивается за счет нейтрофилов, т.е. наблюдается нейтрофильный лейкоциоз. Количество лимфоцитов при этом уменьшается, эозинофилов остается нормальным или слегка повышенным.

Количество остаточного азота в крови при уремии резко возрастает, главным образом, за счет мочевины (норма 2,5 – 8,33 ммоль/л), креатинина (норма 0,08– 0,12 ммоль/л), мочевой кислоты и других азотистых шлаков (аммиака и др.) Выделение последнего с потом, выдыхаемый воздухом, рвотными массами, при отрыжке создает условия для улавливания так называемого уремического запаха о больных с ХПН в стадии уремии (foetor ex ore uraemicus).

АНЕМИИ

Анемией, или малокровием, называют заболевание, характеризующееся уменьшением количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови с последующим развитием кислородного голодания тканей.

Анемия может быть также проявлением или осложнением других заболеваний, например, лейкоза, ракового поражения внутренних органов, даже если неопластический процесс не сопровождается кровотечением. В таких случаях малокровие трактуется как анемический синдром.

Классификация анемий (В.Я. Шустов, 1988)

1. Анемии при кровопотерях (постгеморагические);

1.1.Острая постгеморрагическая анемия;

1.2. Хроническая постгеморрагическая;

2. Анемии при нарушении кровообразования:

2.1. Железодефецитная;

2.1.1. Нутритивная железодефицитная анемия детского возраста;

2.1.2. Ювенильный хлороз;

2.1.3. Анемия беременных и кормящих;

2.1.4. Агастральная и анэнтеральная анемия;

2.2. Сидероахрестическая (железонасыщенная) анемии;

2.2.1. Наследственная;

2.2.2. Приобретенная;

2.3. Витамин В₁₂ (фолиево)–дефицитная анемия;

2.3.1. Анемия Аддисона–Бирмера;

2.3.2. Раковая;

2.3.3. Агастральная;

2.3.4. Анэнтеральная;

2.3.5. Глистная;

2.3.6. Вит.В₁₂ (фолиево)–дефицитная анемия при инфекциях;

2.3.7. Вит.В₁₂ (фолиево)–дефицитная анемия беременных;

2.4. Гипо–апластические анемии;

2.4.1. Наследственная гипо–апластическая анемия (болезнь Фанкони);

2.4.2. Приобретенная гипо–апластическая анемия от воздействия химических веществ, медикаментов, радиации, при иммунных нарушениях;

2.5. Метапластические анемии;

2.5.1. При гемабластозах;

2.5.2. При метастазах рака;

2.5.3. При нарушении кроветворного микроокружения.

3. Анемии при повышенном кроворазрушении (гемолитические);

3.1. Эритроцитопатия;

3.1.1. Наследственный микросфероцитоз;

3.1.2. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава–Микеля);

3.2. Ферментопатии:

3.2.2. Острая и хроническая гемолитическая анемия при дефиците глюкозо–6–фосфат–дегидрогиназы, пируваткиназы или глютатион–редуктазы.

3.3. Гемоглобинопатии:

3.3.1. Серповидноклеточная анемия;

3.3.2. Гемоглобинозы С, Д и др.;

3.3.3. Анемия при нестабильных гемоглобинах–талассемия.

3.4. Гемолитические анемии при воздействии антител, гемолизинов, химических веществ и других факторов;

3.4.1. Анемии при действии прямых гемолизинов (соли тяжелых металлов, отравление грибами, гемолитическими ядами при укусах змей, разрушение эритроцитов паразитами, малярийными плазмодиями и др.);

3.4.2. Анемии аутоиммунные, изоиммунные;

3.4.3. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.

Анемии при кровопотерях (постгеморрагические)

Обусловлены потерей того или иного количества крови либо в результате внешних травм, сопровождающихся повреждением кровеносных сосудов, либо патологически измененных внутренних органов (желудочно–кишечные кровотечения, маточные, легочные, почечные, потеря крови при геморрагических диатезах).

Скорость кровопотери и объема вытекающей крови определяют трактовку постгеморрагической анемии как острой или хронической. При этом под острой постгеморрагической анемией понимают анемию, развивающуюся в результате быстрой потери значительного количества крови из довольно крупного сосуда, под хронической – растянутую во времени небольшую по своей величине кровопотерю из мелких сосудов.

Примером острой постгеморрагической анемии может служить малокровие, возникающее при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода у больных циррозом печени, из кровоточащей язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, опухоли желудочно–кишечного тракта, вызвавшей повреждение сосуда, кровотечение из дистальных отделов кишечника при язвенном колите, легочные кровотечения при туберкулезе или раке легкого, маточные кровотечения в послеродовом периоде, после аборта или при дисгормональных метрорагиях.

Хроническая постгеморрагическая анемия может возникать при эрозивных поражениях пищевода, желудка или кишечника, геморроидальных кровопотерях, при гематурической форме хронического гломерулонефрита, более обильных, чем в норме, и частых месячных и некоторых других заболеваниях, сопровождающихся длительной кровопотерей, пусть даже не в очень больших количествах. В этом случае механизм формирования хронической постгеморрагической анемии помимо кровопотери как таковой включает в себя истощение запасов железа, неся на себе черты железодефицитной анемии.

Клиническая картина постгеморрагических анемий складывается из признаков кровопотери как таковой и возникающей гипоксии вследствие уменьшения количества гемоглобина и эритроцитов.

При острой постгеморрагической анемии кровопотеря в первую очередь сопровождается появлением коллапса – синдрома острой сосудистой недостаточности, связанной с уменьшением общего объема крови. В ответ на появившееся кровотечение отмечается выброс надпочечниками катехоламинов, которые способствуют спазму периферических сосудов, чтобы уменьшить тем самым объем сосудистого русла. Последнее является компенсаторным механизмом при кровопотере, однако длительный спазм периферических сосудов неблагоприятно влияет на микроциркуляцию и может привести в дальнейшем к шоку – более выраженной стадии сосудистой недостаточности. Указанные выше изменения составляют суть рефлекторной сосудистой фазы компенсации кровопотери, однако несмотря на абсолютное уменьшение эритроцитарной массы и плазмы крови, цифровые показатели эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови во время кровотечения и непосредственно после него остаются в пределах нормы и в связи с этим не отражают истинной степени анемизации. В связи с этим практическому врачу важно знать, что анемия в связи с кровопотерей выявляется не сразу, а спустя некоторое время, когда наступает гидремическая фаза компенсации, во время которой происходит аутогемодилюция путем мобилизации собственной межтканевой жидкости и ее выброса в сосудистое русло. А это в свою очередь приводит к прогрессирующему равномерному снижению количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови и возникновению гипоксии, которая стимулирует кроветворение в костном мозге. Костномозговая фаза компенсации кровопотери проявляется ретикулоцитозом – появлением в периферической крови молодых эритроцитов с остатками ядерной субстанции в виде сеточки, прокрашиваемой красителем бриллиант–крезил–блау.

Распознавание острой постгеморрагической анемии основывается на констатации кровотечения, клинических проявлений острой сосудистой недостаточности в виде коллаптоидного синдрома, признаков гипоксии и лабораторных показателей.

Установление факта кровотечения при наружном повреждении сосуда не представляет больших трудностей, как впрочем и при внутреннем кровотечении, если изливающаяся из сосуда кровь вскоре поступает наружу. Последнее обычно наблюдается при легочном кровотечении у больных туберкулезом, раком легкого, пищеводном кровотечении при циррозе печени, эрозивно–язвенном поражении пищевода, желудка или дистальных отделов кишечника. Определенные трудности появляются при скрытом кровотечении из пилоробульбарного отдела желудка, двенадцатиперстной кишки или тонкого кишечника, когда изливающаяся кровь поступает в кишечник и проходит определенное время, прежде чем она достигнет заднепроходного отверстия в виде дегтеобразного мягкого стула (maelena). В таких случаях, помимо положительной реакции Грегерсена в кале, приходится ориентироваться на клинические признаки коллаптоидного синдрома с подтверждением анемии лабораторными показателями.

Коллапс при острой постгеморрагической анемии характеризуется появлением резкой слабости, потемнением и мельканием звездочек или искр в глазах, головокружением, шумом в ушах, частым биением сердца, сухостью во рту, тошнотой, рвотой, холодным липким потом, побледнением кожных покровов, частым пульсом с малым наполнением его и величиной (нитевидный пульс), падением артериального давления, похолоданием конечностей, снижением температуры тела и диуреза. Характерным для коллапса является усиление выше описанных субъективных ощущений при переходе из горизонтального положения в вертикальное. Нередко последнее сопровождается потерей сознания.

В результате резкого уменьшения массы эритроцитов и содержащегося в них гемоглобина нарушается дыхательная функция крови и развивается кислородное голодание тканей – гипоксия. Особенно чувствительны к ней нервная система и органы чувств. Основные проявления гипоксии – это адинамия (обездвиженность), тяжесть в голове, сонливость, выраженная мышечная слабость (даже веки поднять больным тяжело и они большей частью лежат с закрытыми глазами), резкое ухудшение зрения (пленка перед глазами, расплывчатость контуров, иногда полный амавроз), шум в ушах, бледно–цианотичный оттенок кожных покровов, избыточная их увлажненность. Основной лабораторный показатель гипоксии – уменьшение парциального давления кислорода и насыщения гемоглобина кислородом, а анемии как таковой – снижение содержания эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветном показателе и появление в последующем ретикулоцитоза.

Хроническая постгеморрагическая анемия обычно развивается при незначительных, но длительных или часто повторяющихся кровопотерях.

Зачастую источник кровотечения настолько незначителен, что долгое время остается нераспознанным, либо на него больные не обращают должного внимания. Так, ежедневная потеря даже небольшого количества крови (порядка 5–10мл) при дефекации при геморрое или увеличение продолжительности менструальных выделений на 1–2 дня приводит к возникновению хронической постгеморрагической анемии через истощение запасов железа в организме. При этом малокровие формируется двумя смыкающимися между собой патогенетическими механизмами – кровопотерей (постгеморрагический вариант патогенеза) и недостаточным образованием крови вследствие дефицита железа (железодефицитный вариант развития анемии).

Клиническая картина хронической постгеморрагической анемии складывается из признаков незначительной, но частой или длительной кровопотери и симптомов хронической сосудистой недостаточности с явлениями гипоксии.

Наиболее распространенными жалобами больных являются выраженная общая слабость, частые головокружения, мелькание мушек перед глазами, шум в ушах, сонливость, значительное снижение работоспособности.

Внешний вид больных довольно характерен: отмечается резкая бледность кожных покровов с восковидным оттенком, одутловатость лица, обескровленность губ, пастозность нижних конечностей.

Со стороны сердечно–сосудистой системы отмечается частый, малого наполнения пульс, появление “анемических” шумов – систолического шума на верхушке, над легочной артерией, “шума волчка” над яремными венами, гипотония.

Картина крови характеризуется уменьшением содержания гемоглобина и эритроцитов, снижением цветного показателя и лейкоцитов, сдвигом лейкоцитарной формулы влево и относительным лимфоцитозом.

Морфологические изменения красной крови проявляются гипохромией, анизоцитозом и пойкилоцитозом эритроцитов. Сыворотка крови больных хронической постгеморрагической анемией отличается небольшим содержанием билирубина и железа, на глаз она бледная, как и сами больные.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: