Гипо-, апластические анемии

Гипо–, апластические анемии – это группа анемий, развивающихся вследствие резкого угнетения кроветворения и возникающего из–за этого опустошения костного мозга. Последнее обозначается как панмиелофтиз. Угнетение кроветворения может происходить под влиянием экзогенных факторов физического (ионизирующая радиация), химического (токсическое воздействие бензола, мышьяка, цитостатиков) или токсико–аллергического, главным образом, медикаментозного характера. Из лекарств, способных вызвать гипо–, аплазию костного мозга, следует упомянуть аналгезирующие (анальгин), жаропонижающие (аспирин), снотворные (барбитураты), седативные (мепробамат), противотуберкулезные препараты (ПАСК), антибиотики (левомицетин) и сульфаниламиды (сульфален). Возможна также инфекционная, чаще всего вирусная природа угнетения кроветворения.

Угнетение кроветворения иногда возникает под влиянием эндогенных факторов известной или неустановленной природы. К первым относятся эндокринные гипо–апластические анемии при гипотиреозе и гипопитуитаризме (болезнь Фанкони), ко вторым – генуинная апластическая анемия Эрлиха и остеомиелосклероз (мраморная болезнь Альберса–Шенберга).

Основным патогенетическим механизмом возникновения гипо–аплазии костного мозга является угнетение или необратимое повреждение процесса образования кровяных клеток на уровне стволовых клеток или торможения процесса их дифференциации. Помимо прямого воздействия вышеуказанных факторов на стволовые клетки в формировании гипо–, аплазии костного мозга определенное значение имеют нарушение микроокружения и иммунные механизмы.

Клинические проявления генуинной (идиопатической) апластической анемии довольно разнообразны. Иногда болезнь начинается остро, довольно быстро прогрессирует, резистентна к проводимому лечению. Чаще, однако, она возникает исподволь, больной успевает приспособиться, насколько это возможно, к появившейся анемии и обращается к врачу лишь на заключительном этапе развития болезни, основным гематологическим признаком которого является выраженная панцитопения.

Клиническая картина депрессии кроветворения складывается из симптомов анемии, тромбоцитопении и лейкопении. Анемия, как таковая, проявляется жалобами на общую слабость, головокружение, тяжесть в голове, сонливость, потемнение в глазах, одышку, сердцебиение, общую зябкость, похолодание рук и ног. Объективно отмечается выраженная бледность кожных покровов, пастозность кожи лица, рук и ног.

Тромбоцитопения проявляется геморрагическим синдромом, основными признаками которого могут быть кровоточивость кожи и слизистых оболочек с кровоподтеками и геморрагическими высыпаниями различной формы и величины, а также кровотечения изо рта (десневые), носа, мочеполовых путей, желудочно–кишечного тракта.

Лейкопения клинически нередко находит свое отражение в воспалительных процессах, возникающих в миндалинах, носоглотке, придаточных пазухах носа, в бронхолегочном аппарате, мочеполовых путях и других органах и системах. Иногда инфекция распространяется по всему организму с развитием сепсиса. Возможно также развитие гнойно–некротических процессов различной локализации.

Картина крови при идиопатической апластической анемии характеризуется довольно значительным снижением гемоглобина (иногда до 20–30 г/л), эритроцитов, ретикулоцитов и лейкоцитов, последних в основном за счет гранулоцитов, величина которых порой падает до 0,2х10 в 9 степени на литр. Именно этим и объясняется возникновение инфекционных осложнений. Относительная величина моноцитов иногда также снижается, а вот абсолютный уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается в пределах нормы.

Количество тромбоцитов при апластической анемии всегда снижено, иногда их вообще не удается обнаружить, что, естественно, сопровождается возникновением геморрагического синдрома.

Скорость оседания эритроцитов у подавляющего большинства больных увеличивается до 30–50 мм/час.

При гистологическом исследовании костного мозга, получаемого при стернальной пункции, наблюдается резкое уменьшение (вплоть до полного исчезновения) костномозговых кроветворных элементов (панмиелофтиз – опустошение костного мозга), либо выявляются небольшие очаги кроветворения на фоне более или менее значительного опустожения костного мозга. При этом в костном мозге уменьшается количество миелокариоцитов и мегакариоцитов, причем последние могут отсутствовать полностью.

Содержание железа в сыворотке крови у большинства больных повышено.

Продолжительность жизни эритроцитов чаще всего укорочена.

Диагностика апластической анемии возможно только после гистологического исследования костного мозга.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: