Хронический лимфатический лейкоз

Первое описание лимфолейкоза мы находим в докторской диссертации патологоанатома А. Томарева (1862) “Современный взгляд на белокровие”, где он указывает на заболевание, характеризующееся прогрессирующим разрастанием лимфатических элементов в органах, которые в нормальном состоянии их почти не содержат.

Хронический лимфолейкоз относится к лимфопролиферативным опухолям, происходящих из Т– и В–лимфоцитов и представляет собой относительно доброкачественную опухоль, основной морфологический субстрат которой составляют зрелые и созревающие лимфоциты, функционально, однако неполноценные, поскольку не выполняют свою защитную роль.

Болезнь характеризуется лимфатической пролиферацией, помимо лимфоузлов, костного мозга, селезенки и печени, а также других органов и систем.

Морфологический анализ хронического лимфолейкоза выявляет довольно значительное разнообразие клеточных элементов – от узкоплазменных до широкоплазменных форм, клеток с более молодыми ядрами и, наоборот, грубо пикнотичными, с резко выраженной базофильной цитоплазмой до почти бесцветной. Тем не менее моноклональность Т– и В– форм, хронического лимфатического лейкоза доказана кариологически (Jakrton, Robert, 1982).

В течение хронического лимфолейкоза принято выделять начальный период, развернутый и терминальный.

На раннем этапе развития хронического лимфолейкоза клинические симптомы могут отсутствовать, самочувствие больных чаще всего удовлетворительное и диагноз устанавливается на основании случайно произведенного анализа крови. Ретроспективно в течение многих лет в лейкоцитарной формуле отмечается лимфоцитоз порядка 40–50% при нормальном общем количестве лейкоцитов. Первым и основным клиническим признаком хронического лимфолейкоза является лимфоаденопатия, характеризующаяся длительным небольшим увеличением шейных и подмышечных лимфоузлов. Первоначально лимфатические узлы могут быть почти нормальных размеров, но они увеличиваются при различных инфекциях, например, при ангине, патологии зубов, носоглотки, сокращаясь до исходной величины после ликвидации воспалительного процесса. Далее процесс характеризуется более стойким увеличением лимфатических узлов, которые приобретают повышенную плотность и тугоэластическую консистенцию. Большей частью они безболезненны, не спаянные с кожей, не сопровождаются изъязвлениями и нагноениями. В отдельных случаях хронического лимфолейкоза, сопровождающихся лимфоретикулярной реакцией, лимфатические узлы бывают довольно плотными и болезненными при пальпации.

В начальной стадии хронического лимфолейкоза общее количество лейкоцитов в периферической крови первоначально колеблется в районе верхней границы нормы, но затем постепенно увеличивается, не превышая, однако величин порядка 30–50 х 10 9/л. Главный морфологический признак хронического лимфолейкоза – лимфоцитоз и полуразрушенные лимфоциты (тельца Боткина–Гумпрехта). Последние представляют слегка поврежденные ядра лимфоцитов, которые образуются в процессе приготовления мазка.

Исследование костного мозга выявляет увеличение количества лимфоцитов в миелограмме более 30%.

Развернутая стадия хронического лимфолейкоза характеризуется нарастающим лейкоцитозом, прогрессирующим увеличением лимфатических узлов с генерализацией процесса, когда захватываются более чем 2 группы узлов, появление лимфом в коже, а также присоединение рецидивирующих инфекций в различных органах и системах.

Лимфомы кожи являются специфическим проявлением хронического лимфолейкоза, связанным с лимфоидной инфильтрацией кожи. Чаще всего это округлые, чувствительные при ощупывании, эластичной консистенции образования, различной величины и локализации. При появлении лимфом в коже шеи и лицевой части головы визуально создается впечатление формирования львиного лица (facies leolina) с складчатым утолщением кожи.

Помимо лимфом кожи при хроническом лимфолейкозе нередко отмечается лейкемическая лимфодермия, при которой кожа приобретает красную окраску, которая держится почти постоянно. Кожа, как правило, сухая и шелушится. Больные при этом отмечают мучительный зуд.

Из неспецифических поражений кожи при хроническом лимфолейкозе следует отметить также эксфолиативную эритродермию, генерализованную экзему, парапсориаз, пузырчатку и herpes zoster. Главным дифференциально–диагностическим критерием отличия данной патологии при хроническом лимфолейкозе от обычной кожной патологии является увеличение лимфатических узлов. Со стороны внутренних органов при хроническом лимфолейкозе отмечается вовлечение в патологический процесс в первую очередь печени и селезенки, инфильтрация которых лимфоидными элементами отмечается почти всегда, однако увеличение их не бывает таким большим, как при хроническом миелолейкозе.

Другие органы брюшной полости, главным образом, желудок и кишечник, также подвергаются лимфоидной инфильтрации, клинически проявляясь признаками желудочной и кишечной диспепсии.

Нередко при хроническом лимфолейкозе отмечается вовлечение в патологический процесс сердца и легких. Последние могут поражаться и обычным воспалительным процессом, причем интеркуррентная инфекция довольно часто приводит к летальному исходу в условиях сниженной резистентности человеческого организма из–за функциональной неполноценности лимфоцитов, количество которых увеличивается в некоторых случаях до 98% при общем количестве лейкоцитов, колеблющимся от 50 до 200 х 10 9/л и более.

Переход к терминальной стадии хронического лимфолейкоза характеризуется озлокачествлением патологического процесса, более четким проявлением нелимфоидной цитопении, возникновением в связи с последней анемического и геморрагического синдромов, дистрофических изменений со стороны внутренних органов, кахексии, тяжелейшей интоксикации и сепсиса.

В 1975 г. Rai и в 1977 г. Binet, проанализировав течение хронического лимфолейкоза в ретроспективном и проспективном наблюдении значительного количества больных, предложили выделить нулевую стадию, характеризующуюся только лимфоцитозом в крови и костном мозге, и 4 стадии, отражающие распространение процесса по лимфатическим узлам, селезенке и печени. К последним стадиям (3 и 4) они относили случаи с цитопенией (анемией, тромбоцитопенией) независимо от локализации и распространенности лимфатической инфильтрации органов и систем.

В 1981 г. была разработана новая международная система, в которой принимал участие Binet (1981), согласно которой хронический лимфолейкоз делится на стадии А,В и С. Первые две стадии соответствуют лейкемическому процессу, распространенному по 3 (А) и более (В) лимфатическим полям, когда поражается лимфатические узлы почти всех периферических групп, селезенки и печени, и стадия С, характеризующаяся цитопенией и анемией ниже 100 г/л и тромбоцитопенией ниже 1х10 9/л (менее 100 000 тромбоцитов в 1 мкл крови).

Ввиду многообразия течения хронического лимфолейкоза И.А. Кассирский (1970) предложил выделять по преимущественной локализации лейкемического процесса следующие клинические варианты данного заболевания:

1) типичная форма с генерализованным поражением лимфатических узлов и умеренным увеличением селезенки и печени;

2) генерализованная опухолевая форма, характеризующаяся значительным увеличением лимфатических узлов в виде опухолевидных образований с одновременным увеличением селезенки и печени;

3) варианты, характеризующиеся изолированным увеличением регионарных лимфатических узлов (подчелюстных, шейных, надключичных, подмышечных, паховых и др.);

4) хронический лимфолейкоз, протекающий с увеличением слюнных желез (синдром Микулича), спленомегалией и геморрагическим синдромом;

5) вариант, характеризующийся опухолевидным разрастанием паратрахеальных и перибронхиальных лимфоузлов (торокомедиастинальный вариант);

6) хронический лимфолейкоз, протекающий с образованием огромных пакетов лимфатических узлов, главным образом, в брюшной полости (абдоминальный вариант);

7) желудочно–кишечный вариант, характеризующиеся лимфатической инфильтрацией слизистой оболочки и подслизистого слоя желудка и (или) кишечника, протекающий с упорными диспепсическими расстройствами и поносами;

8) спленомегалический вариант, характеризующийся в основном спленомегалией без увеличения наружных лимфатических узлов, но с возможным увеличением абдоминальных;

9) костномозговой вариант, протекающий с характерной картиной крови, но без увеличения лимфатических узлов, селезенки и печени;

10) геморрагический вариант с лимфоаденопатией и спленомегалией;

11) кожный вариант с тотальной лимфодермией;

12) глазной вариант, протекающий с разрастанием регионарных лимфатических узлов в глазной орбите, выпячиванием вследствие этого глазных яблок и другими глазными симптомами.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: