Классификация геморрагических диатезов по Алексееву Г.А.

I. Геморрагические диатезы, связанные с нарушением свойств крови

А. Нарушение свертываемой системы крови:

1) гемофилия, 2) ангиогемофилия (болезнь Виллебранда), 3) гипопротромбинемия (при поражении печени), 4) афибриногенемическая пурпура,

Б. Нарушение мегакариоцитарно–пластинчатой системы крови.

1. функциональные мегакариоцито–тромбоцитопатии.

1.1 болезнь Верльгофа – тромбоцитопеническая пурпура,

1.2 симптоматические тромбоцитопатии (при лучевой болезни, инфекционной природы, медикаментозные),

1.3 тромбоцитоастения,

1.4 тромбогемолитическая пурпура (болезнь Мошковица).

2. Органические мегокариофтизы при:

2.1 панмиелофтизе,

2.2 карциноме костного мозга.

II. Геморрагические диатезы обусловленные нарушением сосудистой стенки:

1) геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн – Геноха),

2) геморрагический эндотелиоз при инфекционном эндокардите.

3) геморрагическая пурпура при:

а) инфекционных васкулитах – сепсис, корь, скарлатина, грипп

б) токсико–дистрофические при отравлении мышьяком, змеиным или пчелиным ядом,

в) нервно–вегетативные и эндокринные вазопатии,

г) при трофических нарушениях – кахексическая и старческая пурпура.

4) геморрагический ангиоматоз – болезнь Рандю – Ослера, С–авитаминоз.

Свертывающая система крови:

1. Плазменные факторы;

Клеточные (в основном тромбоциты)

1.1. фактор I – фибриноген

1.2. фактор II – протромбин (фибриноген – в фибрин)

1.3. фактор III – тромбопластин (протромбин – в тромбин)

1.4. фактор IV – ионы Са

1.5. фактор V – проакцелерин (ускоренное превращение протромбина)

1.6. фактор VI – акцелерин (в крови нет, появляется по мере расходывания

проацелерина).

1.7. фактор VII – проконвертин – ускоритель превращения протромбина в тромбин

1.8. фактор VIII – антигемофильный глобулин А – ускоряет свертывание крови у больных гемофилией

1.9. фактор IX – антигемофильный глобулин Б (Кристмас – фактор – компонент системы, образующий кровяной тромбопластин).

1.10. фактор Х – фактор Стюарта – Прауэра – компонент системы образования кровяного и тканевого тромбопластина.

1.11. фактор XI – фактор Розенталя – ускоритель образования тромбопластина

1.12. фактор XII – фактор Хагемана – фактор контакта в системе, образования кровяного тромбопластина.

1.13. фактор XIII – фибрин стабилизирующий фактор – фибриназа – в крови профибриназа переходит в фибриназу под влиянием тромбина в присутствии ионов Са.

2. Клеточные факторы.

2.1.1 фактор пластинок – фермент – активатор превращения протромбина в тромбин;

2.2.2 фактор пластинок – фермент – активатор превращения фибриногена в фибрин;

2.3.3 фактор пластинок – исходный материал для образования кровяного тромбопластина;

2.4.4 фактор пластинок – антигепариновый фактор, тормозящий действие гепарина;

2.5.5 фактор пластинок – агглютинирующий фактор тромбоцитов;

2.6.6 фактор пластинок – ретрактозим кровяного сгустка;

2.7.7 фактор пластинок – тромбоцитарный антифибринолизин (тормозит

фибринолиз);

2.8.8 фактор пластинок – серотонин – сокращает сосуды;

2.8.9 фактор пластинок – S–протеин – вещество уменьшающее проницаемость капилляров, способствует стабилизации и накоплению фибрина.

Антисвертывающие:

2.10.10 фактор пластинок – ингибитор свертывания, активизирующий

профибринолизин

2.11.11 фактор пластинок – ингибитор свертывания задерживающий образование тромбопластина.

Гемофилия

Гемофилия – врожденная форма геморрагического диатеза, обусловленного дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови. Термин гемофилии был предложен Шенлейном в 1820 г. Гемофилия встречается в основном у мужчин, но передается через женщин. От брака мужчины, страдающего гемофилией, со здоровой женщиной рождается вполне здоровые дети. Девочки в этом браке, становясь взрослыми, сами не болеют, но передают заболевание своим сыновьям. Такие женщины из гемофилитических семейств называются "кондукторами", т.е. передатчиками заболевания. Наследование гемофилии происходит по рецессивному типу и связано с Х хромосомой. Очень редко гемофилией могут болеть и женщины – кондукторы, правда, в легкой степени.

Наиболее часто наследственная коагулопатия обусловлена дефицитом VIII фактора (антигемофильного глобулина), что приводит к нарушению свертывания крови в I фазе из–за недостатка плазменного тромбопластина, необходимого для быстрого свертывания крови в момент возникновения кровотечения. Геморрагический диатез, связанный с дефицитом VIII фактора, обозначается как гемофилия А, она занимает около 80% среди всех форм наследственных нарушений свертываемости крови.

Существует также гемофилия В, которая обусловлена дефицитом антигемофильного глобулина В – IX фактора свертывающей системы крови (Кристмас–фактора). Этот вид геморрагического диатеза встречается в 19% случае.

Еще реже (около 1%) наблюдается гемофилия С, связанная с дефицитом XI фактора–ускорителя образования тромбопластина (фактор Розенталя).

Клиника гемофилии довольно яркая и характерная. Проявляется она длительными кровотечениями (довольно тяжелыми, порой даже смертельными) и кровоизлияниями, возникающими почти обязательно после травм, хотя бы и самых незначительных, ушибов, уколов или мелких порезов. Изредка геморрагические проявления возникают как бы спонтанно, без видимой причины, однако и в этих случаях фактор внешнего воздействия полностью исключить не представляется возможным.

Учитывая наследственный характер гемофилии довольно четко прослеживается возрастная эволюция клинических проявлений этого заболевания. Уже при рождении ребенка могут наблюдаться более или менее распространенные подкожные или внутрикожные кровоизлияния, кефалогематомы, кровотечения из пупочного канатика. Прорезывание зубов также может сопровождаться кровотечениями из десен. Когда ребенок учится ходить, падения и ушибы часто сопровождаются довольно значительными кровоизлияниями с образованием обширных гематом в области ягодиц, головы, рук или ног. Нередки кровоизлияния в глазницу с периорбитальным накоплением крови, которые может приводить к ухудшению и даже потере зрения. Возможны также обильные носовые кровотечения.

В первые годы жизни, когда ребенок все тащит в рот, возможны кровотечения при повреждении слизистой ротовой полости различными острыми предметами.

Иногда болезнь выявляется при первой инъекции, которая может стать причиной обширной подкожной или внутримышечной гематомы.

Наиболее характерным признаком гемофилии являются гемартрозы – кровоизлияния в крупные суставы конечностей (чаще всего в коленные, реже голеностопные или локтевые). Они могут быть первичными и рецидивирующими. В первом случае отмечается внезапное появление болей в суставе (часто после небольшого ушиба), который увеличивается в объеме. Кожа над пораженным суставом отечна, гиперемирована и горяча наощупь. Пальпаторно возможно выявление флюктуации, сама пальпация резко болезненна. Активная и пассивная подвижность в таком суставе ограничена в значительной степени. Боль довольно быстро (в течение нескольких часов) проходит после введения антигемофилъной плазмы и почти сразу же после пункции сустава и удаления из него крови.

Помимо острых гемартрозов при гемофилии после повторных кровоизлияний в один и тот же сустав иногда возникают хронические геморрагические деструктивные остеоартрозы (артропатии с анкилозированием сустава). В таких случаях наряду с изменениями в суставе наблюдаются околосуставные и костные изменения с резким ограничением подвижности в пораженном суставе, его деформацией и гипотрофией мускулатуры.

Рентгенологически выявляется сужение суставной щели, утолщение и деформация сустава, остеопороз прилегающих костей.

При гемофилии может развиваться также вторичный иммунный ревматоидный синдром, описанный Баркаганом и Егоровой в 1969 г. Нередко он просматривается, так как наслаивается на предшествующие гемартрозы и геморрагические деструктивные остеоартрозы. В отличие от последних вторичный ревматоидный синдром проявляется хроническим воспалительным процессом (довольно часто симметричным) мелких суставов кистей и стоп с характерной утренней скованностью, неуклонным прогрессированием с типичной деформацией суставов, причем процесс этот обычно не связан с новыми кровоизлияниями. Геморрагический синдром при гемофилии носит гематомный характер. Наиболее опасны обширные и напряженные подкожные, внутри – и межмышечные субфасциальные и забрюшинные гематомы, которые постепенно увеличиваясь могут достигать огромных размеров, накапливая в себе от 0,5 до 3 литров и более крови, вызывая компрессию и нередко деструкцию окружающих тканей. Если в зоне гематомы оказываются нервные стволы их окончания, то возникают нарушения чувствительности, иногда параличи, быстро прогрессирующая атрофия мышц. Мышечные гематомы нередко сопровождаются контрактурами. Так, при кровоизлиянии в область повздошно–поясничной мышцы возникает сгибательная контрактура бедра. Массивное пропитывание мягких тканей подчелюстной области, шеи, зева и глотки может вызывать стенозирование верхних дыхательных путей и асфиксию. Довольно часто (почти у 1/3 больных) при гемофилии наблюдаются длительные и обильные почечные кровотечения. Явной почечной гематурии часто предшествует микрогематурия. Выделение крови с мочой может сопровождаться дизурическими расстройствами, приступами почечной колики, вследствие повышенного выделения кальция с мочой из–за деструкции костей или из–за образования сгустков крови в мочевыводящих путях.

Обильные желудочные кровотечения часто возникают при приеме жаропонижающих средств, нестероидных противоспалительных препаратов и других ульцерогенных лекарств, а также при наличии латентно протекающих или явных эрозивно–язвенных заболеваний желудка или двенадцатиперстной кишки.

В кишечнике, особенно тонком, кровотечения при гемофилии нередко носят диапедезный, диффузный, капиллярный характер без визуальных деструктивных изменений слизистой оболочки. Пропитывание стенки кишки кровью на значительном расстоянии, приводит к нарушению ее питания, возникновению картины тромбоза мезентериальных сосудов, коллапсу, анемической коме и смерти.

Острая хирургическая патология в виде кишечной непроходимости может возникнуть также при кровоизлиянии в брыжейку или сальник, иногда геморрагический синдром при гемофилии имеет клинические признаки схожие с таковыми при остром панкреонекрозе.

Очень опасны для жизни больного гемофилией кровоизлияния в головной или спинной мозг, а также в их оболочки, возникающие почти всегда после травм и сопровождающие церебральными и менингеальными признаками. Обычно между этими явлениями проходит несколько часов, иногда сутки.

Довольно характерным признаком гемофилии являются длительные кровотечения при травмах и операциях. Даже удаление зубов у вольных гемофилией сопровождается многодневными анемизирующими кровотечениями, останавливающимися лишь после введения антигемофильного глобулина.

Лабораторная диагностика гемофилии базируется на определении времени свертываемости крови, которая резко замедляется (до нескольких часов вместо 6–10 минут в норме) и плазменных факторов VIII, IX, XI, количество которых снижается менее 50% по отношению к средней норме. Содержание VIII фактора в пределах 20 – 50° обычно сопровождается тенденцией к кровотечению, главным образом, при крупных травмах, в пределах 5– 20% – тяжелыми кровотечениями при небольших травмах и операциях, в среднем 1–5% – сильными кровотечениями и кровоизлияниями, а также умеренными гематрозами. Полное отсутствие VIII фактора приводит к тяжелой гемофилии, с выраженными и продолжительными кровотечениями, выраженным гематрозам, глубоким гематомам и кровоизлияниям. Протромбиновое время при гемофилии обычно находится в пределах нормы. Общий анализ крови также вначале нормальный. Затем отмечается уменьшение эритроцитов и гемоглобина. Количество лейкоцитов и тромбоцитов нередко увеличивается.

Симптом Румпель–Лееде–Кончаловского отрицателен.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура – это геморрагический диатез, характеризующийся кровоточивостью и склонностью организма к повторным кровотечениям, обусловленным уменьшением количества тромбоцитов в периферической крови ниже 150,0х10⁹/л (норма – 180,0–320,0х10⁹/л).

Тромбоцитопения может возникать вследствие усиленного разрушения тромбоцитов, недостаточного их образования или повышенного потребления. Первая причина является наиболее частой. Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений. Наследственные тромбоцитопении нередко сочетаются с нарушением функции тромбоцитов. Иногда последние являются причиной кровоточивости даже при нормальном их количестве, что является основанием к отнесению данной формы патологии к функциональным мегакариоцито–тромбоцитопатиям.

Приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры подразделяются на иммунные, обусловленные механическим разрушением тромбоцитов при гемангиомах, спленомегалии, угнетением пролиферации клеток костного мозга при химическом или радиационном его повреждении, замещением костномозговой кроветворной ткани опухолевыми клетками, повышенным потреблением тромбоцитов при тромбозах и ДВС– синдроме (синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания), а также недостатком витамин В₁₂ или фолиевой кислоты.

Иммунные тромбоцитопении могут быть изоиммунными, при которых разрушение тромбоцитов происходит вследствие несовместимости одной из групповых систем крови; трансиммунными, при которых аутоантитела матери, обладающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту в организм плода; гетероиммунные, связанные с изменением антигенной структуры тромбоцита под влиянием какого–нибудь фактора (вируса или гаптена) и аутоиммунные, при которых образуются антитела против собственных тромбоцитов. Последняя форма иммунной тромбоцитопенической пурпуры встречается чаще всего, причем антитела могут образовываться против антигена тромбоцитов, мегакариоцитов и против антигена общего предшественника тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура может быть самостоятельной болезнью и вторичным, симптоматическим процессом, осложняющим течение другого, основного заболевания. В случае если причину аутоагрессии установить не удается, тромбоцитопеническую пурпуру считают идиопатической.

Патогенез. В 1915 г. Франк высказал предположение, что в основе тромбоцитопенической пурпуры лежит пониженное созревание мегакариоцитов, от которых не отшнуровываются тромбоциты. В костном мозге при этом находят большое количество молодых мегакариоцитов при отсутствии венчика из тромбоцитов вокруг последних. Это послужило основанием считать тромбоцитопению как следствие недостаточного их образования. Однако исследования последних лет показали, что в большинстве случаев количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени, при этом не уменьшается, а увеличивается более чем в 2 раза. Исследование продолжительности жизни тромбоцитов с помощью радиоактивной метки показали, что во всех случаях тромбоцитопенической пурпуры жизнь тромбоцитов составляет всего несколько часов вместо 7–10 дней в норме, именно это является толчком к повышенной выработке мегакариоцитов и тромбоцитов, но вследствие короткой жизни последних общее их количество в крови понижено. Тромбоциты погибают в результате их разрушения из–за повышенной функции селезенки (селезеночная или тромбоцитолитическая теория Кацнельсона, 1916), аутоагрессии, токсического воздействия различных химических веществ, некоторых физических факторов (ионизирующая радиация) и др. Снижение же количества тромбоцитов, независимо от первопричины, приводит к нарушению гемостаза, что и определяет клинические проявления при данном заболевании.

Клиническая картина. Тромбоцитопеническая пурпура может возникать остро и постепенно. Острые формы чаще встречаются у больных гетероиммунными тромбоцитопениями, хронические – с аутоиммунным развитием процесса. В последнем случае тромбоцитопеническая пурпура возникает медленно, постепенно как бы исподволь, принимая затяжной или рецидивирующий характер течения заболевания. Главным клиническим признаком болезни Верльгофа является кровоточивость в виде кровоизлияний в коже или слизистых оболочках и кровотечений различной локализации: изо рта (десен или горла), из носа, дыхательных путей, пищевода, желудка, кишечника, мочеполовых путей. Возможны также кровоизлияния во внутренние органы – головной мозг, сетчатку глаза, полость внутреннего уха.

Как известно, существует следующие типы кровоточивости: гематомный, петехиально–пятнистый, смешанный, васкулитно–пурпурный и ангиоматозный. Для тромбоцитопенической пурпуры характерен петехиально–пятнистый тип кровоточивости, который проявляется мелкоточечными геморрагическими высыпаниями либо красноватыми пятнами различной формы и величины. Последние обозначаются как экхимозы. Петехиальные высыпания чаше возникают на ногах, экхимозы – на туловище и руках. Геморрагические признаки при болезни Верльгофа чаще всего появляются спонтанно, т.е. без явной видимой причины, либо после небольших травм, нервных потрясений, острых респираторных заболеваний. Нередко кровоизлияния возникают в местах инъекций. Кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре иногда появляются на лице, на губах, в конъюнктиве глаз. Сочетание таких геморрагических высыпаний с головными болями, головокружением, односторонним онемением рук и ног, ослаблением мышечной силы, нарушением зрения, шумом в ушах, рвотой считается очень серьезным признаком, свидетельствующим о возможном кровоизлиянии в мозг, сетчатку глаза или в полость внутреннего уха.

Кровотечения при тромбоцитопенической пурпуре редко бывают профузными. Помимо визуальных признаков, выявляемых самим больным или медицинским персоналом, они сопровождаются общими признаками, характерными для любого кровотечения, т.е. общей слабостью, головокружением, потемнением в глазах, сердцебиением, побледнением кожных покровов. Иногда кровотечение возникает после удаления зубов, продолжается оно обычно несколько часов, редко 1–2 дня, после остановки, как правило, не возобновляется в отличие от рецидивирующих кровотечений при гемофилии. В зависимости от локализации кровотечения больные могут отмечать субъективные ощущения дискомфорта, связанные с поступлением крови в тот или иной орган – затруднения дыхания через нос при носовых кровотечениях, першения в горле – при горловых, кашель с выделением кровавой мокроты – при легочных, кровавая рвота со срыгиванием – при пищеводных, кровавая рвота с ослизненной пищей – при желудочных, дегтеобразные испражнения – при дуоденальных или тонкокишечных, неизмененная кровь с калом или без такового – при толстокишечных, тянущие неприятные ощущения за лонным сочленением – при маточных и дизурические расстройства с выделением кровавой мочи – при почечных кровотечениях.

При болезни Верльгофа иногда может быть повышение температуры тела с повышенной потливостью, познабливанием, ощущением жара (гипертермический синдром), лимфоаденопатия с увеличением шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов, боли в костях или суставах с некоторым ограничением их активной и пассивной подвижности, болезненности при поколачивании по костям (костно–суставной синдром), напоминающие диффузное поражение соединительной ткани (коллагеноз) и дебютирующее аутоиммунной тромбоцитопенией.

У некоторых больных наблюдаются признаки диспепсии в виде урчания в животе в области пупка, в правой или левой подвздошных областях, синдром левого и правого подреберья в виде распирающих болей, связанных с увеличением селезенки и печени, которое подтверждается данными перкуссии и пальпации.

Симптомы повышенной кровоточивости, обусловленные механическим воздействием небольшой повреждающей силы (симптом щипка, жгута, манжетки. Румпель–Лееде–Кончаловского) при тромбоцитопенической пурпуре, как правило, положительные.

Лабораторное исследование периферической крови выявляет главный признак болезни Верльгофа – снижение количества тромбоцитов, вплоть до полного их исчезновения при нормальном содержании плазменных факторов свертывания крови. Последнее чаще всего нормальное, однако длительность кровотечения резко удлиняется (более 10 мин .) в связи с уменьшением ретракции кровяного сгустка, который не отделяется и остается рыхлым в течение нескольких часов (2–4–8–12 более).

Содержание эритроцитов и гемоглобина обычно находится в пределах нормы, однако при длительном кровотечении возможно развитие постгеморрагической анемии. Количество ретикулоцитов при этом увеличивается.

Содержание лейкоцитов у большинства больных тромбоцитопенической пурпурой нормальное или несколько повышается, что отличает это заболевание от других, сопровождающихся гиперспленизмом или аплазией костного мозга.

Стернальная пункция выявляет повышение количества мегакариоцитов, не отшнурованных тромбоцитов, а также промегакариоцитов и мегакариобластов.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Болезнь Шенлейн–Геноха – это геморрагический диатез, в основе которого лежит распространенный микротромбоваскулит иммунной природы, поражающий мелкие сосуды кожи и внутренних органов. Отсюда происходит прежнее название этой болезни – капилляротоксикоз. В настоящее время это заболевание обозначается как геморрагический иммунный микротромбоваскулит, или просто геморрагический васкулит, подчеркивая сосудистое происхождение этой разновидности геморрагического диатеза. Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным заболеваниям, при которых мелкие сосуды подвергаются асептическому аллергическому воспалению с деструкцией стенок и тромбированием их просвета. Причиной иммунокомплексного поражения мелких сосудов при болезни Шенлейн–Геноха может быть вирусная или бактериальная инфекция, чаще стрептококковая, паразитарные инвазии, прививки, медикаменты, различные продукты, низкая температура окружающего воздуха (холод) и др.

Клиника геморрагического васкулита довольно характерна и проявляется изменениями со стороны кожи, суставов, органов брюшной полости, почек, легких, сердца, головного мозга и других органов.

Еще со времен Шенлейна и Геноха выделяют 4 основные клинические формы геморрагического васкулита: 1) простая пурпура (рurрuга symрlех); 2) суставная (рurрuга rheumatica); 3) абдоминальная (рurрuгa abdominalis); 4) молниеносная (рurрuга fulminans).

Первые две формы были описаны Шенлейном, последние две – Генохом.

Простая пурпура (рurрuга symрlех) встречается наиболее часто. Возникает она остро, проявляется, главным образом, кожным синдромом, который характеризуется появлением симметричной геморрагической мелкопятнистой сыпи, принимающей иногда вид узелков или эритематозных зудящих пятен с уртикарными элементами. При надавливании сыпь не исчезает, иногда бывает болезненной. В тяжелых случаях в центре эритематозных высыпаний развивается некроз, появляются корочки, после исчезновения которых на коже надолго остается пигментация. Появлению сыпи обычно предшествует общее недомогание, разбитость, общая слабость. Одновременно повышается температура тела до 38°С и выше с обычными признаками гипертермического синдрома.

Через несколько дней кожные высыпания уменьшаются либо исчезают вовсе, чтобы через некоторое время появиться вновь, продолжая беспокоить больного более или менее продолжительное время. Чаще всего долго сохраняются папулезно–везикулярные высыпания.

Суставная форма (рurрuга rheumatica) характеризуется возникновением суставного синдрома, который может быть самостоятельным, одновременно с кожным или появляется спустя некоторое время после него. Больные жалуются при этом на ноющие или сверлящие боли различной интенсивности, напоминающие по своему характеру ревматические, откуда и произошло название этой формы – (рurрuга rheumatica).

Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные), реже – мелкие с последующей их деформацией. Припухлость суставов сопровождается гиперемией и кровоизлияниями окружающих тканей. Иногда подобный процесс возникает и в самой полости суставов. Последние наощупь горячие, функция их нарушена с ограничением как активной, так и пассивной подвижности пораженных суставов. Общие признаки при суставной форме геморрагического васкулита аналогичны таковым кожной формы.

Абдоминальная пурпура (рurрuгa abdominalis), как и предыдущие формы болезни Шенлейн – Геноха, может быть изолированной или в сочетании с кожным и суставным синдромами. Последнее облегчает распознавание геморрагического васкулита, поскольку поражение только органов брюшной полости нередко уводит мысль врача в сторону острой хирургической патологии, требующей срочного оперативного вмешательства. Таковое нередко и проводится, но при этом во время лапаротомии в первую очередь бросаются в глаза геморрагические высыпания на брюшине, покрывающей органы брюшной полости, брыжейке и сальнике. Кровоизлияния образуются также в субсерозном слое брюшины, а также в стенке кишечника и на внутренней его поверхности, что приводит к отеку кишечных петель.

Аналогичным образом может также поражаться желудок. При этом преимущественная локализация геморрагий определяет клинику абдоминальной формы болезни Шенлейн–Геноха, основными признаками которой являются боли, тошнота, кровавая рвота (при поражении желудка), послабление стула, кровь в испражнениях (при возникновении геморрагий в кишечнике), повышение температуры тела, падение артериального давления, сердцебиения, потемнение в глазах, выраженная слабость, повышенная потливость.

Боли, как главный признак абдоминальной пурпуры, могут иметь разную локализацию подложечную или околопупочную область, реже фланки, или низ живота. 0ни могут быть постоянными и схваткообразными, довольно интенсивными, из–за чего больные не находят себе место, порой кричат, «корчатся» в постели, сжимают руками себе живот, однако это им мало помогает. Боли несколько стихают после рвоты, отхождения газов или стула, а также после введения обезболивающих средств. Продолжаются боли несколько часов, иногда 2–3 суток, завершаясь нередко оперативным вмешательством или пробным лечением геморрагического васкулита, эффект которого подтверждает правильность постановки диагноза.

Диспептические явления в виде тошноты и кровавой рвоты чаще всего наблюдаются при поражении сосудов желудка, в виде вздутия живота и нарушения стула – при кровоизлиянии в кишечник. В последнем случае могут появляться признаки кишечной непроходимости, обусловленной отеком кишечных петель, закрытием просвета кишки образовавшейся гематомой, а также вследствие инвагинации, что чаще наблюдается у детей.

Нарушение опорожнения кишечника может быть как в сторону послабления, так и его задержки. Последнее, как правило, сопровождается вздутием живота, первое –ложными позывами и появлением свежей крови в испражнениях.

Кровоизлияние в кишечник иногда осложняется некрозом, изъязвлением и перфорацией с последующим развитием перитонита.

С самого начала возникновения абдоминальной пурпуры у больных повышается температура тела с соответствующими признаками лихорадочного синдрома, а по мере прогрессирования патологического процесса наступает значительное ухудшение общего состояния больных, которое укладывается в рамки интоксикационного, коллаптоидного и анемического синдромов.

Из органов брюшной полости при болезни Шенлейн–Геноха отмечается также поражение почек. Геморрагический васкулит с преимущественным поражением почек может возникать сразу, проявляясь микро – или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, т.е. главным образом, мочевым синдромом, но нередки при этом и боли в поясничной области, а также по ходу мочевыводящих путей. Артериальная гипертензия у больных болезнью Шенлейн – Геноха с поражением почек на этом этапе развития болезни редка. Изменения со стороны мочи могут сохраняться в течение нескольких недель и даже месяцев, свидетельствуя о затяжном или хроническом течении заболевания с возникновением типичного гломерулонефрита, приводящего к хронической почечной недостаточности в течение ближайших 2–3 лет. Подобное чаще бывает когда поражение почек возникает не сразу, а спустя 1–4 недели после появления первых признаков геморрагического васкулита.

Молниеносная форма (рurрuга fulminans) отличается от других форм болезни Шенлейн – Геноха тяжестью состояния и быстротой развитая всех признаков этого заболевания. Геморрагические высыпания на коже обычно сразу же принимают сливной характер, причем в центре их возникает некроз с последующим образованием глубоких язв и перифокальным отеком соседних тканей.

Одновременно появляются признаки суставного и абдоминального варианта течения этого заболевания, а также вовлечения в патологический процесс центральной нервной системы. У больных при этом появляются сильнейшие головные боли, головокружения, эпилептиформные припадки и галлюцинации, что связано с геморрагическими изменениями головного мозга и его оболочек. Клинически выявляются менингиальные признаки (напряжение затылочных мышц и др.), нарушение зрения, вплоть до слепоты, в связи с геморрагическими изменениями сосудов глазного дна и сетчатки.

При данной форме Шенлейн – Геноха довольно часто наблюдаются также поражение сердца в виде геморрагического тромбоваскулита с клиническими признаками различного вида аритмий, коронарной недостаточности и быстро развивающейся острой недостаточности кровообращения, заканчивающийся летальным исходом.

Лабораторная диагностика болезни Шенлейн – Геноха базируется как на рутинных показателях анализа крови (уменьшение гемоглобина и эритроцитов, увеличение лейкоцитов, ускорение СОЭ при нормальном количестве тромбоцитов), так и специальных биохимических тестах (увеличение содержания в плазме крови фактора Виллебранда, который вырабатывается исключительно эндотелием сосудов, фибриногена, альфа и гамма–глобулинов).

Симптом жгута, щипка и Румпель – Лееде – Кончаловского при геморрагическом васкулите, как правило, резко положительны.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: