Геморрагические диатезы. Клинич проявления б. Верльгофа и б. Шенлейна-Геноха. Лечение.

Геморрагические диатезы — группа забол, основным клинич признаком которых явл склонность к повторным кровоизл или кровотеч, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначит травм.

Тромбоцитопеническая пурпура (б Верльгофа). Кл картина. Больных беспокоит появление на коже и слизистых множественных высыпаний в виде мелкоточечных кровоизл и синяков, возникающих спонтанно или под влиянием легких ушибов, давлений. Часто - повыш кровоточивость десен, носовые кровотечения. У женщин - длит маточные кровотечения.

При осмотре на коже - геморрагич пятна пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цветов. Они выявляются на пер пов туловища, в местах давления. Часто можно видеть кровоизл на лице, конъюнктивах, губах, в местах инъекций. Петехиальные высыпания обычно возникают на пер пов-ти голеней. При обследовании СС, дых и пищ систем характерных изменений не отмечается. Доп методы иссл. В пер крови иногда - постгеморрагическая анемия и ↑ кол-ва ретикулоцитов. Главный диагностич признак – тромбоцитопения (ниже 50*10⁹/л), ↑ размеров кровяных пластинок, их пойкилоцитоз, появление малозернистых "голубых" клегок. ↓ адгезии и агрегации тромбоцитов. В пунктате КМ - ↑ число мегакариоцитов. В тромбоцитах и мегакариоцитах ↓ сод гликогена, нар соотношение ферментов. Проба щипка – обр синяка при сдавлении складки кожи в подкл области; симптом жгута (появление петехий ниже места наложения манжетки для изм АД и созд давления 90-100. Норма через 5 мин внутри круга диаметром 5 см - 10). Проба Дьюка – прокол кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм (N – 4 мин.)

Геморрагический васкулит (геморраг иммунный микротромбоваскулит, б Шенлейна-Геноха) — иммунокомплексное забол, в основе к. лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутр органов. Кл картина. Формы: кожная, суставная, кожно-суставная, абдоминальная. Жалобы - геморрагич высыпаний на коже конечностей, ягодиц и туловища, на появление болей разл интенсивности в крупных суставах (чаще голеностопных, коленных). Эти боли возникают одновременно с появлением высыпаний на коже. Дебют забол часто сопр крапивницей и др аллерг проявлениями. В ряде случаев - боли в животе, нередко сильные, постоянного или схваткообразного хар-ра проходящие самостоятельно за 2-3 дня.

При физикальном иссл опр нал мелкоточечных красных кровоизл. Обычно они приподняты над поверхностью кожи, располагаются симметрично преимущественно на разгиб пов-тях нижних конечностей и вокруг кр суставов. Нередко в этих же местах - пигментация кожи. При осмотре суставов - огранич их подвижности, припухание околосуставных тканей. При обследовании СС и дых систем пат изм не отмечается. Иссл пищ системы при наличии абдоминального синдрома - вздутие живота, болезненность при пальпации разл его отделов, напряжение брюшной стенки. Доп методы иссл В пер крови - нейтрофильный лейкоцитоз, ↑ СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При бх иссл может быть повышение уровня α2- и β-глобулинов крови, фибриногена, ↑ цирк иммунокомплексов. Моч синдром хар-ся протеинурией, микро- или макрогематурией, цилиндрурией. Симптомы щипка и жгута обычно положительны. Длит кровотеч и t свертывания крови не меняются.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: