Гийена-Барре (ОВДП).

Имеется основание выделять острую первичную полирадикулопатию в качестве самостоятельного заболевания аутоиммунной природы с пусковым фактором чаще всего в виде вирусной ин­фекции и синдром Гийена-Барре при различных четко очерчен­ных заболеваниях (дифтерии, первичном амилоидозе, перемежаю­щейся порфирии, красной волчанке, миеломной болезни и др.). Истинная полирадикулопатия Гийена-Барре относится к распро­страненным заболеваниям (1,2—1,7 на 100000 населения). Чаще встречается в возрасте 20—50 лет, у мужчин и лиц физического труда. Предшествующие события — острые респираторные заболевания, ангина, переохлаждение, переутомление. Нередко субфибрилитет, иногда повышение температуры до 38—39°. Часто ускорение СОЭ, умеренный лейкоцитоз. Развитие острое, подострое, начинается обычно с чувствительных расстройств (парестезии, боли в ногах), реже с двигательных. Нарастание симптоматики в среднем в течение 20 дней. Двигательные нарушения (вялые, иногда смешанные парезы и параличи) вначале проявляются нижним парапарезом различного распределения (чаще дистальный, диффузный, реже проксимальный). В динамике развивается тетрапарез. Рефлексы симметрично снижаются или выпадают. При смешанном парезе возможны патологические стопные знаки. У 30 % больных можно говорить о преимущественно моторном варианте заболевания. Почти у 30 % больных моторный дефект отчетливо преобладает. Нарушения чувствительности по корешковому, корешково-полиневритическому или полиневритическому типу (в виде «носков» и «перчаток»). Корешковые и дистальные боли с гиперпатическим компонентом, симптом Ласега у половины больных наблюдаются в начале заболевания. В части случаев страдает глубокая чувствительность, проявляющаяся сенситивной атаксией. Черепные нервы поражаются у 25—50 % больных (чаще лицевой). Нервы бульбарной группы обычно вовлекаются в процесс (наряду с диафрагмальными и межреберными) при восходящем течении заболевания по типу паралича Ландри. На­блюдаются нарушения дыхания, что требует респираторной помощи. Восстановление самостоятельного дыхания чаще происходит через 2—3 недели, хотя возможен и летальный исход. Типич­ны вегетативные и трофические нарушения в конечностях (цианоз и пастозность стоп, кистей, гипергидроз или сухость кожи, пролежни). В тяжелых случаях ОВДП нередко развивается типичный синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности (Голубев В. Л., 1991): ортостатическая гипотензия, тахикардия, пароксизмальная аритмия с изменениями на ЭКГ, тазовые нарушения и др. характерные симптомы. Острая сердечно-сосудистая недостаточность при вегетативной дисфункции может стать причиной смерти больного. Со второй недели заболевания постоянно выявляется белково-клеточная диссоциа­ция в ликворе (количество белка от 0,45 до 5,0 г/л).

Критерии диагностики ОВДП (Walton et al., 1994; Гехт Б. М., 1996): 1) симметричная слабость во всех конечностях; 2) парестезии в кистях и стопах; 3) снижение или отсутствие рефлексов начиная с первой недели заболевания; 4) прогрессирование перечисленных симптомов от нескольких дней до 1 месяца; 5) повышение содержания белка в ликворе (более 0,45 г/л) в течение первых трех недель от начала заболевания; 6) снижение скорости распро­странения возбуждения по моторным и (или) сенсорным волокнам нерва и отсутствие, особенно на ранней стадии заболевания, поражения осевого цилиндра (по данным ЭНМГ).

В связи с особенностями клинической картины целесообразно различать полирадикулоневропатию, встречающуюся у 5 % больных миелополирадикулоневропатию (вариант Маргулиса). Возможно распространенное поражение ЦНС (энцефаломиелополирадикулопатия). Описан и преимущественно аксональный ва­риант ОВДП — моторная или моторно-сенсорная аксональная невропатия с острейшим развитием тетраплегии, бульбарных и дыхательных нарушений (Артемьев Д. В. и др., 1997).

В зависимости от выраженности симптомов в остром периоде выделяют 3 степени тяжести заболевания (Макаров А. Ю. и др., 1981): а) легкую (у 27 % больных): умеренная выраженность парезов, чувствительных нарушений, болевого синдрома; б) средней тяжести (45 %): пара- и тетрапарез, выраженный болевой синдром и другие нарушения чувствительности; в) тяжелую (19 %): параличи и выраженные парезы конечностей, значительные чувствительные, трофические и вегетативные нарушения, нередко восходящее течение по типу паралича Ландри с быстро развивающимся поражением дыхательной мускулатуры и бульбарных нервов, что требует респираторной помощи, иногда на протяжении 2—4 недель.

Течение и прогноз обычно благоприятны. Летальный исход в 5 % случаев. Полностью выздоравливают около 70 % больных (чаще при остром начале заболевания), у остальных последствия в виде двигательных, реже чувствительных нарушений. Восста­новление функций в течение 2—3 месяцев и более (до двух лет). У 25 % больных наблюдаются рецидивы, иногда повторные, с бо­лее выраженным неврологическим дефицитом. В 10% случаев встречается хроническое течение с нарастанием двигательных на­рушений и спонтанным улучшением.

Дифференциальный диагноз проводят с поли-, радикулоневропатиями клинически проявляющимися синдромом Гийена-Барре, в частности дифтерийной, порфирийной невропатией, полирадикулоневропатией при опоясывающем герпесе, клещевом боррелиозе, саркоидозе, болезнях соединительной ткани, систем­ном некротизирующем ангиите (синдроме Дегоса) и других васкулитах.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: