Иммунодефицит врожденный

Клинические проявления первичных иммунодефицитов.

Характерные:

- Рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей

- Тяжелые бактериальные инфекции

- Хронические инфекции, плохо поддающиеся лечению

Частые:

- Задержка развития

- Инфекции, вызванные редкими микроорганизмами

- Поражение кожи: сыпь, себорейный дерматит, пиодермия, абсцессы, алопеция, зудящие дерматиты, телеангиэктазии

- Стойкий кандидоз рта

- Рецидивирующий бронхит, пневмония

- Аутоиммунные заболевания

- Уменьшение лимфоузлов и миндалин

- Гематологические нарушения: апластическая или гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения

Редкие:

- Похудание, лихорадка

- Хронический конъюнктивит

- Увеличение лимфоузлов

- Гепатоспленомегалия

- Тяжелые вирусные инфекции, например вызванные вирусами простого герпеса или varicella-zoster

- Артралгия, артрит

- Хронический энцефалит

- Рецидивирующий менингит

- Гангренозная пиодермия

- Осложнения вакцинации

- Бронхоэктазы

- Позднее отпадение пуповины

- Хронический стоматит, пародонтит

Существует множество иммунодефицитов, обусловленых разными причинами. В настоящее время идентифицировано более 70 врожденных (первичных) иммуннодефицитов. Обычно это тяжелые заболевания у детей, вызываемые дефектами какого-либо звена иммунной системы. Дефекты могут затрагивать разные иммунокомпетентные клетки, в том числе Т- и В-лимфоциты и макрофаги. Примером преимущественного поражения Т-клеточного звена иммунитета может служить синдром Ди Джорджи, который сопровождается недоразвитием тимуса. Дефекты Т-клеток повышают чувствительность организма к разнообразным микроорганизмам (от дрожжей до вирусов), которые в норме безвредны.

Нарушения в макрофагах также приводят к тяжелым патологиям, например, к хроническому гранулематозу. Известны патологии, связанные с выработкой антител В-лимфоцитами. При этом возрастает восприимчивость организма к повторным инфекциям, вызываемым гноеродными бактериями.

Врожденные иммунодефициты встречаются довольно редко (в среднем 1 случай на 25000-100000 человек).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: