ТОР 5 статей: Методические подходы к анализу финансового состояния предприятия Проблема периодизации русской литературы ХХ века. Краткая характеристика второй половины ХХ века Характеристика шлифовальных кругов и ее маркировка Служебные части речи. Предлог. Союз. Частицы КАТЕГОРИИ:
|
Синдром X-сцепленной гиперпродукции IgM
Синдром Х-сцепленной гиперпродукции IgM обусловлен дефектами T-клеточной функции.
Пациенты с подобным дефектом характеризуются нормальным развитием В- и Т-клеточных популяций и высоким общим уровнем IgM, но при этом не способны к активной продукции специфических IgM к тимусзависимым антигенам.
Кроме того, полностью отсутствует синтез всех изотипов иммуноглобулинов кроме IgM и IgD.
Подобные нарушения делают иммунодефицитных больных чувствительными к инфекциям, вызываемыми внеклеточными бактериями.
Нарушение гуморального иммунного ответа связано в данном случае с дефектом в структуре CD40 -лиганда активированных Т-клеток, который в такой мутационно измененной форме не способен взаимодействовать с CD40-рецептором В-клеток.
Тяжелые комбинированные иммунодефициты (SCID)
Дефекты в функционировании Т-клеток могут быть причиной развития группы заболеваний, получивщих общее название тяжелых комбинированных иммунодефицитов (SCID) (англ. severe combined immune deficiency), характеризующихся недостаточностью лимфоцитов и недоразвитием тимуса.
Многогранное участие Т-клеток в специфическом реагировании делает их ведущим компонентом всей иммунной системы. Именно поэтому поражение Т-клеток приводит к особо тяжелым формам иммунодефицита. Больные SCID дети обречены и погибают обычно в первые два года жизни, если только им не произвести трансплантацию костного мозга. В этом случае создается лимфоцитарный химеризм, и ребенок может нормально жить и развиваться.
В качестве примера SCID можно привести Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит.
Две другие формы SCID связаны с активностью ферментов нуклеинового обмена аденозиндезаминазы и пуриннуклеотидфосфорилазы. При нарушении функции этих ферментов происходит накопление промежуточных продуктов обмена, токсичных для Т-клеток и, частично, для В-клеток.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит, вызванный отсутствием предшественников миелоидных клеток, получил название ретикулярного дисгенеза. Это заболевание приводит к быстрой смерти больного.
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском:
|