Синдром обнаженных лимфоцитов

При данной форме заболевания происходит резкое снижение экспрессии молекул II класса МНС антигенпрезентирующими клетками (макрофагами и B-клетками). Недостаточность экспрессии наследуется как аутосомно- рецессивный признак, не сцепленный с MHC-локусом. Поскольку развитие хелперных CD4 Т-клеток зависит от положительной селекции с участием молекул MHC класса II в тимусе у детей с недостаточностью этих молекул возникает дефицит хелперных CD4 Т-клеток. Отсутствие этих клеток ведет также к недостаточности продукции антител.

Синдром голых лимфоцитов не связан с мутациями в гене, контролирующем структуру молекул II класса. Он обусловлен повреждениями в регуляторных генах. Дефицит MHC класса II возникает в результате дефектов белков, которые связываются с 5'-нетранслируемой областью генов класса II.

Вследствие всех этих нарушений иммунная система не способна сформировать адекватную специфическую защиту ко многим инфекционным агентам.

Синдром Ди Джорджи

Примером острого Т-клеточного дефицита, имеющего комплексные последствия для иммунного ответа, является синдром Ди Джорджи (DiGeorge).

Заболевание характеризуется аплазией тимуса и связано с нарушениями развития тимуса в эмбриональном периоде.

Тимусный эпителий не может обеспечить нормальное развитие Т-клеток. В результате у пациентов с данной формой иммунодефицита страдает как клеточный, так и гуморальный иммунный ответ.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: