Жалпы қан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3,2´1012/л, PLT - 10´109/л, WBC – 6,4´109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, ЭТЖ – 5 мм/сағ.

Жалпы зәр анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Миелограмма: сүйек кемігі жасушалы, бластты жасушалар – 2%, мегакариоцитарлы өскін тітіркенген, мегакариоциттерден тромбоциттердің дамуы бұзылған.

Коагулограмма: қан ұйындысының ретракциясы болған жоқ. Дюк бойынша қан кету уақыты – 15 минут, Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты – 5 минут.

Көрсетілгендердің ішінен берілген патологиялық жағдайдың негізінде жатуы аса мүмкін:

* Антитромбоцитарлы антиденелердің пайда болуы

*Айналымдағы иммунды комплекстердің пайда болуы

*Сүйек кемігінде тромбоциттердің дамуының (отшнуровка) бұзылуы

*Қан түзілудің мегакариоцитарлы өскінінің тітіркенуі

*Аллергиялық реакцияның цитотоксикалық түрі

#95

*!Бір жастағы бала, ата - анасы терісіндегі геморрагиялық көріністердің дамуына байланысты дәрігерге қаралған. Анамнезінде: туылғаннан иньекция аймағынан бірнеше сағат қан ағудың және өздігінен тоқтаудың; тісінің жарып шығуы кезіндегі қан ағуы бірнеше күнге созылып, өздігінен тоқтаған; жоғары ерінінің жарақатынан қан ағуы бір күн бойы, жаңадан ерітілген плазманы құйғанда тоқтайтын, қан ағуына шағымданады. Анасының айтуынша, мұндай геморрагиялық көріністер әкесінде болған, бірақ тексерілмеген. Анамнез және клиникалық көріністері нақты диагноз қоюға мүмкіндік бермеген. ПТИ- 99 %, ББТУ (АЧТВ) -83 секунд (қалыптыда 43 секунд), VІІІ фактордың белсенділігі 1,5%, ІХ фактор белсенділігі 55%, кофактор – рестацетинді белсенділік < 3%, тромбоциттердің агрестинмен агрегациясы теріс; АДФ-пен коллагенмен және адреналинмен агрегациясы қалыпты. Қандай патологиялық жағдай болуы мүмкін:

*Гемофилия А

*Хагеман ауруы

*Виллебранд ауруы

* Бернар- Сулье синдромы

*Казабах - Мериттсиндромы

#96

Бала В 12 жаста. Гемофилия А диагнозымен басқа аймақта тексеріліп қаралған. Анамнезінде - терілік гематома және экхимоз түріндегі гемосиндром, шынтақ, тізе және тобық буынында гемартроз. Крипроеципитатпен ем қабылдағанда нәтиже қанағаттанарлық болған. 12 жасында тісіне VIII фактор концентратын 30 ХБ/кг дозада экстракция жасалды, сонымен қоса тазартылған моноклональды концентрат қолданылды, құрамында басқа факторлар жоқ. Экстрациядан 3 сағ кейін жұлынған тістің түбінен профузды қан кету басталды. Қан кетуді тоқтату қайтадан VIII фактор концентратын 200 ХБ/кг 6 сағ аралығында және крепреципитаттың 10 дозасы енгізу арқылы жүргізілді. VIII факторға ингибитор құрылуына күдік туып науқас диагнозды нақтылау үшін балалар гематологиялық орталығына жіберілді.

Тұрғылықты мекен - жайына байланысты біріншілік зерттеу: қан кету уақыты біршама ұзарған, ПТИ-90%, АЧТВ анықталмады (180 сек көп), VIII фактор - 1,5%, фибриноген - 3,5 г/л, әйнекшеде АДФ-пен тромбоциттер агрегациясы қалыпты, тромбоциттер саны 180 х 109/л.

Гематологиялық орталықта қайтадан зерттеу: қан ұю уақыты біраз ұлғайған, тромбоциттер саны 250 х 109/л, ПТИ - 100%, АЧТВ - 105 сек (қалыпты 28-43 сек), тромбиндік уақыт - 17 сек (қалыпты 15-20 сек), фибриноген -2,5 г/л, ф.VIII - 1,8%, ф.IХ - 89%, ристоцетин-кофакторлы белсенділік <3%, VIII факторға ингибитор анықталмады. Тромбоциттер агрегациясы АДФ-пен, коллагенмен, адреналинмен қалыпты, ристоцитинмен – анықталмайды.

Қандай патологиялық жағдай анықталуы мүмкін:

*Гемофилия А

*Хагеман ауруы

* Виллебранд ауруы

*Бернар-Сулье синдромы

*Казабах-Меррит синдромы

#97

Науқас 68 жаста гастроэктология бөлімшесіне түсті. 3-ші күні жамбас және бөкселерінде гематома пайда болды. Этиологиясы белгісіз геморрагиялық синдром диагнозымен гематологиялық бөлімге ауысттырылды. Коагулограмма: АЧТВ - 161 сек, ПТИ - 93%, ТУ - 34 сек, фибрино­ген - 2,4 г/л, эуглобулин фракциясының лизисі - 140 мин; қан ұюының ретракциясы - 46%, VIII фактор - 1,3%, тромбоцит агрегациясы АДФ-72%.

Қандай патологиялық көрініс анықталуы мүмкін:

* VIII факторға ингибитордың болуы

*Хагеман ауруы

*Виллебранд ауруы

*Гемофилия А

*Казабаха-Меррита синдромы

#98

Науқас 68 жата. Санаторийда ем қабылдаған. Аортакоронарлы шунттаудан кейін варфарин қабылдайды. Қорытынды коагулограмма: АЧТВ - 32сек (қалыптыда 35-45сек); ПУ - 80,5сек (норма 15,5-21,2сек), MHO-8,5; фибриноген – 3,5 г/л; РФМК – 4,5 мг/дл; тромбоцит 330 х 109/л. Зәрде микрогематурия (көру аймағында 2-3 эритроцит).

Протромбин белсенділігінің даму механизмі қандай:

* сыртқы механизм

*ішкі механизм

*жалпы механизм

*фибринолиздің белсенділігі

*антитромбин III жетіспеушілігі

#99

Науқас 68 жаста. Санаторийда ем қабылдаған. Аортакоронарлы шунттаудан кейін варфарин қабылдайды. Қорытынды коагулограмма: АЧТВ - 32сек (қалыптыда 35-45сек); ПУ - 80,5сек (норма 15,5-21,2сек), MHO-8,5; фибриноген – 3,5г/л; РФМК – 4,5 мг/дл; тромбоцит 330 х 109/л. Зәрде микрогематурия (көру аймағында 2-3 эритроцит).

Коагулограммадағы өзгерістің пайда болуының себебі:

* витамин К әсерінің тежелуі

*бауырдағы ақуыз синтезінің бұзылысы

*бауырдағы ұю факторының синтезіның бұзылуы

*ұю факторына тежегіштердің шығарылуы

*фибринолиз жүйесінің белсенуі

#100

*! Науқас 58 жаста. Атеросклероз, аяқ-ұшының эндартериті. Жамбас артериясына пластик Гортекс протезімен бірге жасалған. Қойылған протез окклюзиясын болдырмау мақсатында бір жыл бойы ацетилсалицил қышқылын күніне 0,125 х 1 мөлшерінде қабылдаған.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: