ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ

(карликовость)

I. Это заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом соматотропного и гонотропного гормона и характеризующееся задержкой роста и половым недоразвитием.

Карликовостью считается рост взрослого мужчины менее 130 см.;

женщины менее – 120 см.

II. ЭТИОЛОГИЯ:

1. Причина чаще неизвестна

2. Поражение гипоталамуса

III. Клиническая картина.

1. Отставание в росте чаще начинается в 2 – 3 года и составляет 20 – 30 %

2. Телосложение пропорциональное, кожа тонкая, сухая, нежная

· Лицо «кукольное»

· Голос высокий

· Мышечная сила развита слабо

· В результате выпадения гонадотропной функции гипофиза у них не развиты половые признаки, гипофизарные карлики бесплодны

· Психическое и умственное развитие у них нормальное, только с некоторыми чертами детского возраста

IV. Диагностик а:

1. ОАК: ОАМ без особенностей

2. Гормональный анализ – дефицит соматотропина, половых гормонов тиреойдных гормонов.

3. Рентгенологическое исследование черепа и области турецкого седла:

ОНО:

- малых размеров, стенки его порозны

- повышено внутричерепное давление

4. Компьютерная томография

V. Принципы лечения

1. Общеукрепляющее

2. Лечение гормоном роста – соматотропином

3. Лечение анаболическими препаратами: неробол 0,1

мг/ кг в сутки, ретаболил 1 мл

1 раз в 10 – 15 дней

4. Симптоматическая терапия

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО – КУШИНГА

I. Это гипоталамо-гипофизарное заболевание, в основе лежит:

1. Ослабление гипоталамического контроля за работой гипофиза

2. Его передняя доля выделят повышенное количество кортикотропина, т.к. развивается гиперплазия и аденома гипофиза, чаще базофильная.

3. Гиперсекреция кортикотропина вызывает гиперплазию коры надпочечников и повышение секреции кортикостероидных гормонов.

4. Синдром Иценко- Кушинга – заболевание первично-надпочечникова генеза, вследствие опухоли коры надпочечников

II. ЭТИОЛОГИЯ:

1. Окончательно не установлена

2. Факторы риска

· черепно-мозговые травмы

· сотрясения мозга

· энцефалиты

· беременность, роды

III. Клиническая картина.

1. Жалобы: общую слабость,

- головную боль

- боль в костях и суставах

- избыточную массу тела

- нарушение половой функции

- выпадение волос и избыточное оволосение лица и тела

- нарушение сна

ОБЪЕКТИВНО:

1. ПРИ ОСМОТРЕ:

- Избыточная подкожно-жировая клетчатка особенно лицо «лунообразное», шея,

плечевой пояс, ноги тонкие

- кожа сухая, лицо багрово-красное, рост волос на лице, угревая сыпь

- старше – растяжки

- петехии и кровоподтеки на коже плеч и предплечий

- снижение тонуса мышц

2. Повышение АД с соответствующей симптоматикой

3. Вторичный иммунодефицит, а следовательно:

- бронхиты, пневмонии

- пиелонефриты

- стероидный остеопороз

4. По тяжести:

- Легкая форма – симптомы выражены умеренно, нет

остеопороза

- Средняя степень – симптомы выражены, нет осложнений

- Выраженность симптомов + прогрессирующая

мышечная слабость, переломы костей,

легочно-сердечная недостаточность, энцефалопатия

IV. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. ОАК:

- ускорение СОЭ

- лейкоцитоз

- увеличение гемоглобина, эритроцитоз

2. ОАМ:

- глюкозурия

- лейкоцитурия

- протеинурия

3. Исследование уровня гормонов:

- повышение выделение с мочой 17 – ОКС; 17 – КС

4. ЭКГ – гипертрофия левого желудочка

5. УЗИ надпочечников – изменения в сторону увеличения, возможны объемные

образования

6. Исследование костей рентгенологическое

V. ЛЕЧЕНИЕ:

1. Лучевая терапия – гамма – терапия и протонное облучение гипофиза

2. Хирургическое лечение

3. Медикаментозное – подавление секреции гипофиза и функции коры надпочечников:

- перитол

- фенобут и т.д.

4. Симптоматическое лечение:

- гипотензивные

- диуретики

- лечение остеопороза

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ

I. Это заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ), который вырабатывается гипоталамусом, поступает в заднюю долю гипофиза, а затем в кровь и действует на дистальные отделы канальцев, осуществляющих реабсорбцию воды.

II. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОЕНЕЗ.

Может быть:

А. Абсолютная недостаточность АДГ, когда отсутствует или снижена секреция АДГ генетический воспалительный процесс, черепно- (мозговые травмы и т.д.)

Б. Относительная недостаточность, когда АДГ достаточно, но он повышенно раздражается или чувствительность рецепторов канальцев снижена (амилоидоз почек, гиперпаратиреоз и т.д.)

В результате чего снижается реабсорбция воды и выделяется большое количество неконцентрированной мочи

III. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА