Тема 2.18. Диагностика острого и хронического лейкозов.

ЛЕКЦИЯ

«Острые лейкозы»

I. Определение заболевания – это опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухоли вне клетки легко входят в периферическую кровь, давая, характерную гематологическую картину.

II. Этиология:

Ø Этиология неизвестна, но существует ряд факторов способствующих развитию острого лейкоза

Ø Хромосомные аномалии

Ø Облучение

Ø Воздействие неблагоприятной экологии и лекарственные интоксикации

Ø Предшествующие заболевания системы крови

Ø Мутагенное действие на клетку – предшественник

III. Патогенез:

· пролиферация бластных клеток в костном мозге с последующим метастазированием

· вытеснение нормального гемопоэза (эритропоэза, тромбопоэза)

· повреждение кроветворного окружения, вокруг опухоли

· выработка бластными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кроветворных клеток

IV. Паталогоанатомическая картина:

- пролифирация кроветворной ткани в костном мозге, который становится активным

- проявление метастазов в печени и селезенке

- проявление метастазов в любых органах

V. Клиническая картина:

1. Начальная стадия оценивается чаще всего

ретроспективно.

2. Развернутая стадия, с четкими клиническими

проявлениями

Ø Внезапное резкое повышение t⁰ (70%), реже субфебрилитет и часто повторяющиеся инфекции, т.к. молодые клетки не защитить организм.

Проявления многообразны, но можно представить в

виде основных синдромов:

· синдром лейкемической пролиферации, обусловленный опухолевым ростом, как в костном мозге так и вне его:

1. боль в длинных трубчатых костях

2. увеличение лимфоузлов

3. увеличение печени и селезенки а также клинические проявления, обусловленные метастазами в другие органы(кожа, мозговые оболочки, легкие, сетчатка глаз, язык)

4. лейкемоидная инфильтрация десен

- геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией:

1. мелкие кровоизлияния на коже слизистых или обширные

2. кровотечения (носовые, маточные, почечные, желудочно-кишечные)

3. тромбоэмболия и другие коагуляционные нарушения вплоть до ДВС –

синдрома

- Анемический синдром:

- Интоксикационный синдром:

* снижение массы тела

* выраженная слабость

* лихорадка

3. Терминальная стадия:

Ø отсутствие эффекта от цитостатической терапии

Ø выраженное угнетение нормального кроветворения

Ø язвенно-некротические процессы

Выделяют:

- первую атаку

- ремиссию (полную или неполную)

- рецидив болезни

1. Лабораторные данные:

- в алейкемический или сублейкемический период

число лейкоцитов больше нормы

в основном за счет бластных клеток, лейкемическая

«правая» между бластными и зрелыми клетками

- анемия

- тромбоцитопения

- необходим мазок пунктата костного мозга

2. Лечение:

- во время атаки необходимо лечение в условиях

стерильных палат

- комбинация цитостатических препаратов:

* циклофосфан

* винкристин

* винбластин

* цитозар

* рубомицин

- глюкокортикоиды

- симптоматическое лечение

- пересадка костного мозга

«Хронические лейкозы»

Уровень усвоения I – II

Хронический лимфолейкоз

I. Определение заболевания: это хронически проникающее лимфопролиферативное заболевание, являющееся субстратом опухоли, при котором наблюдается повышенное образование функционально неполноценных лимфоцитов, что проявляется в нарушении иммунной системы и склонности к инфекционно-септическим заболеваниям.

II. Этиология:

1. Часто заболевание наследственно-семейное,

передается через 22-ю пару хромосом

2. Соприкосновение с ионизирующей радиацией и

канцерогенными веществами

3. Длительное воздействие химических веществ.

III. Патоанатомическая картина:

1. Системная гиперплазия наружных и внутренних лимфоузлов

2. Лисфоидная метаплазия печени, селезенки, костного мозга и других органов

IV. Клиническая картина:

1 стадия – начальная

1. часто выявляется случайно при исследовании анализа крови:

2. увеличиваются лимфатические узлы шейные, подмышечные, паховые они безболезненные, мягкие, не спаиваются между собой, не нагнаиваются и не скрываются.

2. стадия – развернутых клинико- гематологических проявлений:

1. Дальнейшее увеличение лимфаузлов,

которые могут быть от лесного ореха до детской головки.

2. Увеличение печени и селезенки

3. Лейкемические инфильтраты в коже – лейкемиды

4. Общие симптомы обусловленные интоксикацией разрастанием лейкозных клеток в костном мозге, селезенке – кожный зуд, лихорадка, потливость, боль в костях, подреберьях, повышение температуры, общая слабость, снижение аппетита.

5. Симптомы, обусловленные увеличением других групп лимфатических узлов (в грудной клетке, в брюшной полости).

3 стадия – терминальная:

1. рефрактерность к проводимой терапии

2. дистрофические процессы, связанные с интоксикацией и гипоксией

3. появление гнойно-воспалительный и некротических процессов как осложнения заболевания

4. выраженная анемия

5. явления геморрагий

V. Дополнительные методы обследования:

КРОВЬ:

1. увеличение лейкоцитов (лейкоцитоз) до 80-90%

представлены лимфоцитами

2. появление в мозге желез (теней) Боткина –

Гумпрехта – раздавленные при приготовление мазка, неполноценные лимфоциты появление единичных пролимфоцитов и лимфобластов

4. в терминальной стадии анемия и

тромбоцитопения

5. делается пункция лимфатических узлов и костного

мозга

IV. Лечение:

1. цитостатические препараты: хлорбутин, лейкеран, метатрексат

2. лейкофорез – искусственное удаление их крови лимфоцитов

3. при аутоиммунном конфликте – преднизолон

4. симптоматическое лечение

5. уход

Хронический миелоидный лейкоз (миелолейкоз)

I. Определение заболевания – это хронически протекающее миелопролиферативное

заболевание, при котором наблюдается повышенное

образование гранулоцитов

II. Этиология и патогенез:

1. полностью этиология неизвестна

2. имеет значение соприкосновение с ионизирующей радиацией и канцерогенными веществами.

3. выявление Ph – хромосомы (филадельфийской)

4. некоторое значение имеет инфекционно-аллергическая и гормональная теории

В патогенезе основным считается мутация клетки – предшественника миелопоэза.

III. Патологоанатомическая картина:

1. миелоидная гиперплазия костного мозга

2. миелоидная гиперплазия селезенки, печени и других органов

3. вытеснение тромбопоэтических и эритропоэтических ростков

IV. Клиническая картина:

1. стадия -начальная:

1).часто выявляется при исследовании крови

может быть общая слабость, боль в костях, потливость

2. – стадия – выраженных клинико-

гематологических проявлений:

1).общие симптомы, вызванные интоксикацией,

пролифераций лейкозных клеток

- слабость, потливость, снижение веса боль в костях в подреберьях

- увеличение селезенки и печени

- лейкемические инфильтраты в коже

2). геморрагический диатез вследствие

уменьшения количества тромбоцитов

3).гнойно-воспалительные процессы,

обусловленные резким снижением активности иммунитета (пневмонии, гнойные поражения кожи)

4).нарастающая анемия

3. – стадия – терминальная:

1. рефрактерность к проводимой терапии

2. истощение, дистрофические изменения внутренних органов

3. возможность бластных кризов, когда появляется в периферической крови

до 30 – 90% миелобластов и лейкоз приобретает

черты острого лейкоза

V. Дополнительные методы обследования:

1. нарастает лейкоцитоз, может достигать (100-200) ´10 9/л в основном счет

гранулоцитов

2. появление в периферической крови клеток миелоидного ряда – миелабласты, промиелоциты, метамиелоциты

3. постепенное нарастание анемии и тромбоцитопении

4. обнаружение в кроветворных клетках Ph – хромосомы

5. исследование пунктата костного мозга

VI. Дифференциальная диагностика:

1.лейкемоидная реакция может быть при туберкулезе, раке, тяжелых инфекциях, почечной недостаточности

V. Лечение

1.консультация с гематологом

2.цитостатическая терапия: миелосан, винкристин, винбластин, цилафосфен, рубомицин, метотрексат

3.глюкокортикоиды

4.симптоматическая терапия

5.облучение селезенки рентгеновскими лучами или сплентомия

6.уход в разные заболевания

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: