Семиотика важнейших поражений органов кроветворения у детей.

Задача №1

В краевую больницу доставлен ребенок 2-х лет в тяжелом состоянии. Обращает на себя внимание адинамия, резко выраженная бледность кожных покровов с иктеричным оттенком, единичные «синяки» на коже голеней. В легких жестковатое дыхание, ЧДД 38 в 1 мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные, тахикардия, выслушивается довольно грубый систолический шум у верхушки сердца. Живот увеличен в объеме, печень выступает из-под реберного края на 4,5 см, селезенка +2 см. Отмечается болезненность при постукивании в области трубчатых костей.

1. О чем можно думать?

2. Какие дополнительные обследования необходимо провести?

3. Что за болезнь – острый лейкоз?

4. Кроветворение после рождения.

5. Прогноз?

Ответы:

1. Системное заболевание крови: острый лейкоз, тяжелая дефицитная анемия.

2. Уточнить анамнез (длительность указанных жалоб, обстоятельства при которых появились данные жалобы, перенесенные заболевания накануне данного заболевания и вообще, особенности питания ребенка вообще и в раннем анамнезе). Клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, длительности кровотечения, времени свертывания крови, количества тромбоцитов, уровень общего белка сыворотки крови и его фракций, показатели обмена железа; стернальную пункцию.

3. Острый лейкоз – системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток – ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.

Клиника – заболевание чаще начинается исподволь с появления неопределенных жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже внезапное начало с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом. Кожа и слизистые оболочки бледные, реже желтушные, иногда кожа землисто-зеленоватого оттенка. Возможны гингивиты, стоматиты, лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко видимое увеличение лимфатических узлов. Геморрагический синдром – кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечение из носа, десен и ЖКТ, гематурия, кровоизлияние в мозг. Боли в суставах и костях обусловлены лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных инфильтратов, кровоизлияниями в суставную полость. Гепатоспленомегалия. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов, реже расширение границ сердца. Возможно развитие пневмонии. Поражение ЦНС (нейролейкоз) вследствие метастазирования бластных клеток в нервную систему: появляется головокружение, головная боль, тошнота, боли в позвоночнике и межреберьях.

4. К рождению кроветворение происходит в большинстве костей, особенно трубчатых. Постепенно кроветворная функция красного костного мозга в большинстве костей угасает, к 18 годам активное кроветворение происходит только в телах позвонков, ребрах, грудине, костях черепа и таза.

5. Прогноз неблагоприятный, зависит от формы лейкоза, ответа организма на протоколы терапии.

Задача №2

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

Мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37.8^оС, ребенок пожелтел в поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

Состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см., селезенка +4 см. ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

Общий анализ крови: Нв- 72 г/л, Эр- 2.0 х 10¹²/л, ЦП-1.1, Ретик.- 16%, Лейк.-10.2х10⁹/л, п/я-2%, с-45%, э- 3%, л- 37%, м- 13%. СОЭ- 24 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок- 82г/л, билирубин: непрямой- 140,4 мкмоль/л, прямой- нет, свободный гемоглобин- отсутствует.

Осмотическая резистентность эритроцитов: min-0,58, max- 0,32. 60% эритроцитов имеют сферическую форму.

1. О каком диагнозе идет речь?

2. Какой вид гемолиза при этом заболевании?

3. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему?

4. Перечислите осложнения при этом заболевании.

5. По какому типу наследования передается этот заболевание?

Ответы:

1. Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковскго-Шофара).

2. Внутрисосудитый.

3. Единственным методом лечения больных наследственным микросфероцитозом является спленэктомия, которая оказывается эффективной в 100% случаях. После спленэктомии у больных наступает практическое излечение, несмотря на то, что эритроциты сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности). Прекращение гемолиза после спленэктомии объясняется удалением основного плацдарма разрушения микросфероцитов. Спленэктомия показана при частых гемолитических кризах, резкой анемизации больных, инфарктах селезенки, приступах печеночной колики. При наличии соответствующих показаний в некоторых случаях одновременно со спленэктомией может быть произведена холецистэктомия. При легких компенсированных формах заболевания у взрослых показания к спленэктомии следует ограничивать. В качестве предоперационной подготовки анемизированных больных показаны переливания эритроцитарной массы. Глюкокортикоидные гормоны при наследственном микросфероцитозе неэффективны. Прогноз при наследственном микросфероцитозе относительно благоприятен. Многие больные доживают до старости. Вероятность возникновения заболевания у детей, если один из супругов болен микросфероцитозом, несколько ниже 50 %.

4. Нарушение функции печени, образование камней в желчном пузыре, редко трофические язвы голени.

5. По доминантному типу, аутосомно.

Задача №3

Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах. В течении последних 3 месяцев мальчик стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3⁰С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200х10⁹/л, с подозрением на хронический лейкоз мальчик был госпитализирован.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 2,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,5 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень + 4,0 см, селезенка + 2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.

Общий анализ крови: Нв-86г/л, Эр- 3,2 х 10¹²/л, Тромб. – единичные, Лейк. –208х 10⁹/л, бласты – 76%, п/я – 1%, с – 4%, л- 19%, СОЭ- 35мм/ч.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты - 96%, нейтрофильный росток – 3%, эритроидный росток – 1%, мегакариоциты – не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и Судан отрицательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки.

Исследование ликвора: цитоз -200/3, белок – 960 ммоль/л, реакция Панди- +++, бласты-100%.

1. Поставьте синдромный диагноз.

2. Что явилось решающим в постановке Вашего диагноза?

3. Что явилось причиной развития неврологической симптоматики?

4. Объясните патогенез клинических симптомов.

5. Прогноз?

Ответы:

1. Острый лимфобластный лейкоз, нейролейкоз.

2. Решающим в постановке диагноза явилось наличие тотальной бластной гиперплазии по данным миелограммы, иммунологическое, цитохимическое исследование костного мозга, результаты исследования ликвора.

3. Метастазирование лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга, в вещество мозга и нервные стволы.

4. – Интоксикационный синдром обусловлен влиянием цитокинов лейкемических клеток, пирогенного действия продуктов извращенного метаболизма распадающихся опухолевых клеток, наслоением асептического воспаления.

– Гиперпластический синдром развивается в результате лейкемической инфильтрации в лимфоузлы, селезенку, печень, в костную ткань, под надкостницу.

– Геморрагический синдром в результате нарушения коагуляционного компонента гемостаза, тромбоцитарного компонента гемостаза (тромбоцитопения, тромбоцитопатия), ДВС- синдрома.

– Анемический синдром является следствием недостаточности гемопоэза в результате бластной гиперплазии в костном мозге, подавления эритропоэза.

5. Прогноз неблагоприятный, зависит от формы лейкоза, ответа организма на протоколы терапии.

Задача №4

Ребенок 1 г. 10 мес. обратился в поликлинику с жалобами на резкую бледность, плохой аппетит, снижение количества эритроцитов и Нв в анализах крови. Девочка заболела 6 мес. назад, стала плохо есть, выпивала до 1,5 л. молока за сутки. На свежем воздухе в течение осени и зимы не была.

При осмотре беспокойна, резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых. Телосложение правильного типа, подкожно жировой слой развит удовлетворительно, масса тела 11,5 кг, тонус мышц ослаблен, размеры лимфатических узлов 0,3 x 0,3 см. В легких дыхания пуэрильное, на верхушке сердца и в 5-й точке выслушивается интенсивный систолический шум. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень на 2 см. вступает из-под реберного края, определяется край селезенки.

1. Ваш предположительный диагноз?

2. Какие лабораторные обследования дополнительные нужно назначить для подтверждения диагноза?

3. Какие изменения в анализе крови Вы найдете?

4. Каков может быть уровень сывороточного железа?

5. Ваша тактика ведения данного ребенка (медикаментозная лечение, питание).

Ответы:

1. ЖДА?

2. Клинический анализ крови, биохимический анализ крови: ОЖСС, СЖ, ЛЖСС.

3. Снижение эритроцитов, Нв, ЦП, микроцитоз.

4. Снижение уровня сывороточного железа ни­же 12 мкмоль/л.

5. Стол общий (паровые котлеты, овощные пюре, соки, фрукты, серые каши, творог, желток, масло, кефир). Прогулки на свежем воздухе. Препараты железа перорально из расчета 3-5 мг/кг 2 месяца.

Задача №5

Ребенок 1 г. 1 мес. От 2-й беременности, протекавшей с гестозом. У матери было кровотечение в родах. Масса при рождении 2880 г. На искусственном вскармливании с 1 месяца смесями, которые мать готовит дома сама. Прикорм в виде овощного пюре введен в 1 год, соки нерегулярно. Твердую пищу есть не умеет. Выпивает в день 1,5-2 литра молока. В НПР отстает: сидит с 7 мес., ходит с 1 года, слоги произносит с 12 мес. возраста.

Часто болеет простудными заболеваниями, кишечными инфекциями. При осмотре масса 8100 г, длина тела 72 см, Огр 49 см, Огол 47 см. Кожные покровы восковидные, бледные ушные раковины просвечивают, мышечный тонус дряблый, тургор и эластичность снижены. Аппетит резко снижен, тоны сердца приглушены, грубый систолический шум на верхушке и в точке Боткина. Пульс достаточного наполнения 120 в мин. Печень плотной консистенции выступает из-под реберной дуги на 3 см, селезенка на 2,5 см. Анализ крови: Нв 34 г/л, эритроциты 2,04x10⁹, ЦП 0,5, СОЭ 4 мм/ч. Резко выражен анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, микро- и макроцитоз. Содержание железа в сыворотке крови 3,5 мкмоль/л. В анализе мочи изменений нет. На ЭКГ признаки нарушения процессов метаболизма.

1. Ваш предположительный диагноз?

2. Какие дополнительные обследования вы назначите?

3. Что послужило причиной развития болезни у данного ребенка?

4. Какие изменения во внутренних органах Вы нашли?

5. Какое лечение на Ваш взгляд целесообразно проводить?

Ответы:

1. ЖДА 3 степени. Сопут.: Гипотрофия 2 степени. Функциональная кардиопатия.

2. Клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов, времени свертывания по Ли-Уайту. ПТИ, ПТВ, фибриноген, коагулограмму, стернальную пункцию (миелограмму), осмотическая стойкость эритроцитов.

3. Гестоз, кровотечение в родах у матери, раннее неадаптированное искусственное вскармливание, позднее и неправильное введение прикормов и коррекции в питании, частая заболеваемость простудными и кишечными инфекциями.

4. Функциональная кардиопатия, гепатоспленомегалия.

5. Госпитализация в ОРИТ, имеются показания для переливания эритроцитарной массы, затем в/в лечение препаратами железа и далее 2 месяца перорально. Обследовать для дифференциального диагноза с патологией крови.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: