ТОР 5 статей: Методические подходы к анализу финансового состояния предприятия Проблема периодизации русской литературы ХХ века. Краткая характеристика второй половины ХХ века Характеристика шлифовальных кругов и ее маркировка Служебные части речи. Предлог. Союз. Частицы КАТЕГОРИИ:
|
Нормальные показатели АЧТВ — 25—35 с.АЧТВ — один из наиболее ценных общих тестов для получения представления о системе свертывания крови. АЧТВ — тест, выявляющий исключительно плазменные дефекты внутренней системы активации X фактора в первой (образование протромбиназы) фазе свертывания крови. Удлинение АЧТВ отражает дефицит плазменных факторов (кроме VII и XIII) и наблюдается при их значительном (ниже 25—10 %) снижении [Баркаган З.С., 1988]. Удлинение АЧТВ указывает на преобладание гипокоагуляции. Причины, приводящие к удлинению АЧТВ: ♦ нарушение показателей АЧТВ при нормальном протромбиновом и тромбиновом вре ♦ замедление свертывания как в АЧТВ, так и протромбиновом тесте при нормальном ♦ удлинение протромбинового времени при нормальных показателях АЧТВ и тромби- ♦ удлинение АЧТВ, протромбинового и тромбинового времени наблюдается при глубо ♦ афибриногенемия и гипофибриногенемия, как врожденные, так и связанные с тяже ♦ при проведении гепаринотерапИи удлиняются АЧТВ, протромбиновое и тромбиновое ♦ удлинение АЧТВ может свидетельствовать о наличии у пациента волчаночного анти В табл. 5.6 приведены данные о сочетании показаний базисных коагуляционных тестов при дефиците различных факторов свертывания и при действии антикоагулянтов. Укорочение АЧТВ свидетельствует о преобладании гиперкоагуляции и отмечается в первой (гиперкоагуляционной) фазе острого ДВС-синдрома. Таблица 5.6. Показания основных коагуляционных тестов при дефиците различных факторов свертывания крови
Фактор XII (Хагемана) Активность фактора XII в плазме в норме — 65—150 %. Фактор XII — фактор контакта Хагемана — сиалогликопротеид, активирующийся коллагеном, контактом с чужеродной поверхностью, адреналином и рядом протеолитических ферментов (в частности плазмином). Фактор XII — инициатор внутрисосудистой коагуляции; кроме того, фактор ХПа переводит прекалликреины плазмы в ферменты калликреины. Активный фактор XII служит активатором фибринолиза. При дефиците фактора XII в коагулограмме увеличено время свертывания крови и АЧТВ без признаков кровоточивости. В клинической практике определение активности фактора XII используется главным образом для диагностики врожденного дефицита этого фактора. Дефицит фактора XII должен быть заподозрен всегда, когда определяется значительное удлинение времени свертывания крови и АЧТВ. В большинстве случаев дефект Хагемана наследуется по аутосомно-ре-цессивному типу. Между степенью нарушения свертываемости крови и дефицитом фактора XII имеется строгое соответствие: при резко выраженной гипокоагуляции уровень активности этого фактора в плазме не превышает 2 % и чаще бывает ниже 1 %; при умеренном нару- шении свертываемости он колеблется от 3 до 9 % [Ogston D., Bennett В., 1977]. Если активность фактора XII в плазме составляет 10 % и более, время свертывания крови, АЧТВ и другие тесты нормализуются. Приобретенная недостаточность фактора XII характеризует коагулопатию потребления вследствие диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Фактор XI (антигемофильный фактор С) Активность фактора XI в плазме в норме — 65—135 %. Фактор XI — антигемофильный фактор С — гликопротеид. Активная форма этого фактора (Х1а) образуется при участии факторов ХПа, Флетчера и Фитцжеральда—Фложе. Форма Х1а активирует фактор IX. При дефиците фактора XI в коагулограмме удлинено время свертывания крови и АЧТВ. В клинической практике определение активности фактора XI используется главным образом для диагностики гемофилии С и для того, чтобы отдифференцировать дефицит фактора XI от дефицита фактора XII. Врожденную недостаточность фактора XI называют болезнью Розенталя, или гемофилией С. Это наследственное заболевание чаще выявляют у евреев и наследуется по аутосом-но-рецессивному типу. Болеют мужчины и женщины. Кровоточивость в основном отмечается после травм и операций. Приобретенная недостаточность фактора XI отмечается главным образом при ДВС-син-дроме вследствие его потребления, при приеме антикоагулянтов, при внутривенном введении декстрана. Минимальный гемостатический уровень активности фактора XI в крови для выполнения операций — 15—25 %, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень активности фактора XI в крови для остановки кровотечения — 5—15 %, при более низкой активности остановка кровотечения без введения больному фактора XI невозможна [Ogston D., Bennett В., 1977]. Фактор IX (Кристмас-фактор) Активность фактора IX в плазме в норме — 60—140 %. Фактор IX (Кристмас-фактор, антигемофильный глобулин В) относится к р-глобули-нам, принимает активное участие в первой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза. Фактор IX образуется в печени. Поэтому его содержание в крови больных гепатитами, циррозами печени, а также у принимающих производные дикумарина и индадиола снижается. Выработка фактора IX регулируется геном в Х-хромосоме, в локусе, отстоящем от гена ключевого фермента синтеза фактора VIII. Этот ген мутирует в 7—10 раз реже, чем ген фермента синтеза фактора VIII. Вот почему из всех гемофилии гемофилия А обнаруживается у 87—94 % больных, а гемофилия В (врожденный недостаток фактора IX — болезнь Кристмаса) — у 8—15 % больных. В процессе свертывания крови фактор IX не потребляется. Определение фактора IX играет важнейшую роль в диагностике гемофилии В. С дефицитом фактора IX связывают большинство кровотечений при острых заболеваниях печени. В зависимости от уровня фактора IX разделяют следующие клинические формы гемофилии В: крайне тяжелая форма — концентрация фактора IX от 0 до 1 %, тяжелая форма — от 1 до 2 %, средней тяжести — от 2 до 5 %, легкая форма или субгемофилия — от 6 до 24 %. У больных легкой формой клинические проявления заболевания возникают после травм и хирургических вмешательств. Определенные трудности вызывает определение группы «носителей» гемофилии В. К этой группе могут быть отнесены женщины, у которых при повторных исследованиях выявлено содержание фактора IX ниже 40 %, но выше 24 %. Минимальный гемостатический уровень активности фактора IX в крови для выполнения операций — 20—25 %, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень фактора IX в крови для остановки кровотечения — 10—15 %, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора IX невозможна [Ogston D., Bennett В., 1977]. Приобретенный дефицит фактора IX обнаруживается при заболеваниях печени, болезни Гоше, у больных с нефротическим синдром. Фактор VIII (антигемофильный глобулин А) Активность фактора VIII в плазме в норме — 60—145 %. Фактор VIII свертывания плазмы — антигемофильный глобулин А — циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых VIII-к (коагулирующая единица), VIII-АГ (основной антигенный маркер) и VIII-фВ (фактор Виллебранда, связанный с VIII- АГ). Считают, что VIII-фВ регулирует синтез коагуляционной части антигемофильного глобулина (VUI-k) и участвует в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе. Фактор VIII синтезируется в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках и принимает участие в первой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза. Определение фактора VIII играет важнейшую роль в диагностике гемофилии А. Развитие гемофилии А обусловлено врожденным недостатком фактора VIII. При этом в крови больных фактора VIII нет (гемофилия А") или он находится в функционально неполноценной форме, которая не может принимать участия в свертывании крови (гемофилия А+). Гемофилия А" встречается у 90—92 % больных, а гемофилия А+ — у 8—10 % [Иванов Е.П., 1983]. У больных гемофилией резко снижено содержание в плазме крови VIII-к, а концентрация в ней VIII-фВ находится в пределах нормы. Поэтому время длительности кровотечения при гемофилии А находится в нормативных пределах, а при болезни Виллебранда — удлинено. Гемофилия А — наследственное заболевание, однако у 20—30 % больных гемофилией семейный анамнез со стороны родственников матери никакой информации не дает. Поэтому определение активности фактора VIII имеет большую диагностическую ценность. В зависимости от уровня активности фактора VIII разделяют следующие клинические формы гемофилии А: крайне тяжелая форма (активность фактора VIII от 0 до 1 %); тяжелая форма (активность фактора VIII от 1 до 2 %); средней тяжести (активность фактора VIII от 2 до 5 %); легкая форма, или субгемофилия (активность фактора VIII от 6 до 24 %). Около трети носителей гемофилии А имеют уровень активности фактора VIII между 25 и 49 %. У больных легкой формой и носителей гемофилии А клинические проявления заболевания отмечаются только после травм и хирургических вмешательств. Минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII в крови для выполнения операций — 25 %, при более низком содержании риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII в крови для остановки кровотечения — 15—20 %, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора VIII невозможна. При болезни Виллебранда минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII для остановки кровотечения и для выполнения операции — 25 % [Ogston D., Bennett В., 1977]. При ДВС-синдроме, начиная со II стадии, отмечается отчетливое снижение активности фактора VIII вследствие коагулопатии потребления. Тяжелые заболевания печени могут привести к снижению содержания фактора VIII в крови. Содержание фактора VIII снижается при болезни Виллебранда, а также при наличии специфических антител к фактору VIII. Активность фактора VIII значительно повышается после спленэктомии. В зависимости от уровня активности в плазме крови факторов ее свертывания выделяют клинические формы гемофилии А, В, С [Фермилен Ж., Фестрате М., 1984]: • крайне тяжелая форма — активность фактора VIII (IX и XI) от 0 до 1 %; • тяжелая форма — активность фактора VIII (IX и XI) от 1 до 2 %; • средней тяжести — активность фактора VIII (IX и XI) от 2 до 5 %; • легкая форма, или субгемофилия, — активность фактора VIII (IX и XI) от 6 до 24 %; • минимальный гемостатический уровень — активности фактора VIII (IX) в крови для вы В клинической практике очень важно отдифференцировать гемофилию от болезни Виллебранда. В табл. 5.7. представлены показатели коагулограммы при гемофилии и болезни Виллебранда. Таблица 5.7. Показатели коагулограммы при гемофилии и болезни Виллебранда
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском:
|