Надпеченочная желтуха

Этиология Врожденные – микросфероцитарная, овальноклеточная, гемоглобинопатии (талассемия, серповидноклеточная), энзимопатии эритроцитов. Приобретенные – аутоиммунные (лекарства, инфекции, системная красная волчанка), пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.

Патогенез. Увеличение в крови свободного билирубина из-за повы­шенного разрушения эритроцитов в циркулирующей крови или внутри клеток системы фагоцитирующих макрофагов: селезенки, печени, кост­ного мозга (внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз).

Клинические проявления: окраска кожи бледно-желтая с лимонным оттенком, кожный зуд – не бывает, тяжесть в правом подреберье – может быть, боль в правом подреберье – отсутствует, признак Курвуазье-Терье – не определяется, размеры печени – нормальные или увеличены, размеры селезенки – часто увеличены, цвет мочи – нормальный или темный, окраска кала – нормальная или темная, показатели пигментного обмена:

– билирубин крови – повышенное содержание свободного билирубина;

– билирубин мочи – не определяется;

– уробилин мочи – резко увеличен;

– стеркобилин кала – увеличен;

– гемоглобин, гемосидерин мочи – определяются при внутрисосудистом гемолизе (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, лекарствен­ный и токсический варианты гемолиза).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: